Cisto Aracnóide

Alice Faleiro Talita Balieiro

Definição

• Cistos aracnoides são coleções de fluidos intra aracnoides não tumorais que corresponde aproximadamente 1% de todas as lesões que ocupam o espaço intracraniano. Estes são os cistos intracranianos mais comuns e corresponde aproximadamente 1,5% de todas as massas intracranianas tratadas.

• O cisto aracnóide é originário a partir da membrana aracnóide, sendo delimitado total ou parcialmente por essa membrana. Este cisto se caracteriza como uma expansão meníngea, em formato de bolsa, preenchida com líquido, semelhante ao líquido cefalorraquidiano (LCR). Pode desenvolver -se em qualquer local onde exista aracnoide.

Etiopatogenia

• A etiologia dos cistos aracnoides tem sido um assunto controverso e ainda permanece obscuro.

• Cisto aracnoide geralmente surge dentro e expande a margem da cisterna do liquido cefalo raquidiano rico em aracnoide (como por exemplo: na fissura Silviana, supraselar, quadrigeminal, ângulo cerebelo pontino e linha média posterior infratentorial)

• Cistos aracnoides consiste na formação de líquidos cercado por um membrana aracnoidea

• Podem ser congênitos (também chamados de cistos aracnoides verdadeiros e é o tipo mais comum) frequentemente, ou cistos aracnoides secundários.

Cisto ângulo cerebelo pontino

Cisto Supraselar

Etiopatogenia

• Cistos aracnoides Secundários: resulta do sequestro de LCR devido inflamação, processos traumáticos, hemorragia, irritação química e tumores.

• Em cistos secundários, que ocorrem principalmente após inflamação ou trauma cerebral, o espaço do LCR é cercado por cicatrizes aracnoides.

• Os cistos aracnoides congênitos diferem dos cistos aracnoides secundários pela estrutura de suas paredes, que contem células aracnoides conectadas com a substancia aracnoide inalterada

• Os cistos aracnóides são invariavelmente intra-dural enquanto o cisto da coluna vertebral podem ser intra ou extra-dural

Hemorragia dentro de um cisto

Cisto intramedular

Etiopatogenia

• Os cistos aracnoides congênitos são anomalias congênitas em que houve divisão ou duplicação da membrana primitiva aracnoide na vida embrionária que levou ao acúmulo de LCR

• Em cistos adquiridos (secundários) o fluido intracístico pode ser corado com hemossiderina ou pode conter células inflamatórias

• O cisto é separado do córtex e da pia mater pelo espaço sub araconideo

• Este é pequeno, fino e transparente e contém vários vasos sanguíneos que continuam na superfície do cérebro

Etiopatogenia

• Várias teorias têm sido propostas para explicar a gênese de cistos aracnóides e incluem: agenesia de uma parte do cérebro, uma pequena aberração no desenvolvimento da aracnóide, defeito de desenvolvimento na condensação do mesênquima ou de anomalias do fluxo de LCR

• Muitos argumentos evidenciam a gênese congênita de cistos aracnóides primários: a prevalência na infância, com a maioria das lesões diagnosticadas dentro das duas primeiras décadas de vida e relatórios de ocorrências em irmãos.

• A maioria (90%) foram encontrados na supratentorial e 10% estão situados na fossa posterior

• Supratentorial: o local mais comum é a fossa craniana média (60%). Outros locais incluem a placa quadrigeminal, região selar e região convexa.

Etiopatogenia

• A maioria dos cistos fossa média (aproximadamente 50%) são relatados por serem de tamanho moderado

• Na fossa craniana média pode ser explicada pelo mau desenvolvimento das meninges: as coberturas aracnóide dos lobos temporal e frontal não conseguem fundir quando a fissura Sylviana é formada na vida fetal, criando assim um compartimento de fluido não-comunicativo totalmente cercada por membranas aracnoides. Eles ocupam a porção anterior e média da fossa temporal e frequentemente deslocam a ponta do lobo temporal posteriormente, superiormente e medialmente.

• 30% dos cistos da fossa craniana média são grandes, ocupando quase toda a fossa temporal, às vezes estendendo a região frontal e convexa.

Teorias – a hipótese da válvula

• Uma comunicação anatômica que atua funcionalmente como uma válvula unidirecional entre o cisto e o espaço sub aracnóide

• Um mecanismo de abertura da válvula tem sido observado por meio de cine-modo de RM no pré-operatório e confirmado durante a intervenção endoscópica

• A presença de uma válvula esférica não tem sido universalmente demonstrado

• Esta teoria não explica a redução no tamanho e no desaparecimento dos cistos aracnoide que por vezes se observa

• Não suportado por evidências

• Porque o conteúdo cístico é semelhante em composição a LCR.

Teorias - Produção de fluidos pelas células que

revestem as paredes dos cistos

• Evidência morfológica e cisto química para suportar a natureza

secretora da parede do cisto

• Evidência clínica de elevação da pressão intracraniana e expansão, em alguns casos

• Estruturalmente a capa do cisto demonstra uma similaridade com neurothelium subdural e revestimento neurothelial de granulações aracnóides em características morfológicas

• O argumento contra a secreção contínua é que os cistos muitas vezes permanecem estáticos em tamanho e às vezes desaparecem

• Movimentos dos líquidos secundários às pulsações das veias

Características Clínicas

• As manifestações clínicas de cistos aracnóides são variáveis e muitas vezes inespecíficos

• Em pacientes com cistos aracnoides sinais e sintomas neurológicos refletem seu tamanho, sua anatomia, distribuição e seu impacto sobre o fluxo de LCR

• Quando pequenos, cistos aracnóides são geralmente assintomáticos. Mas grandes supratentoriais, supra-selar, e cistos da fossa posterior pode causar a hidrocefalia.

• Grandes cistos na fossa craniana média pode ser associado a convulsões, dores de cabeça, ou raramente, hemiparesia

Características Clínicas

• Os mais comuns apresentam sinais e sintomas que vão desde pressão intracraniana aumentada, craniomegalia, e atraso de desenvolvimento.

• Os sinais e sintomas são geralmente vistos em casos de grandes cistos supratentoriais, mas também podem ser causados por cistos pequenos da fossa supra-selar ou posterior associada à hidrocefalia obstrutiva.

• A hidrocefalia tem sido presente em 30-60% dos pacientes com cistos aracnoides

• Outros sinais, como craniomegalia, atraso no desenvolvimento, perda visual, e disfunção da pituitária hipotalâmica foram relatados

Características Clínicas

• Uma das questão mais importante é se os cistos aracnoides são responsáveis por apresentar sintomas. É uma questão critica que é frequentemente respondida retrospectivamente, por exemplo, no caso de remoção de cisto que conduz à cessação da convulsão.

• A ligação mais direta é encontrada em situações, tais como hidrocefalia obstrutiva, em que o cisto demonstra causar a obstrução e os sintomas são aliviados após cirurgia

• A relação causa-efeito é muito mais tênue com sintomas como o transtorno de déficit de atenção, afasia, e cefaleias do tipo enxaqueca

Investigação

• A avaliação diagnóstica deve incluir, não só a identificação inicial de cistos aracnóides, mas também a detecção do efeito de massa, a determinação do tipo de comunicação entre cisto e espaço subaracnóide e reconhecimento da presença, localização e gravidade da hidrocefalia obstrutiva

• As ferramentas de diagnóstico para a investigação de cistos aracnóides são TC com contraste, Ressonância Magnética (MRI), Cintilografia Radioisótopo e cine phase contrast MR imaging (??)

• Na TC, os cistos aracnóides são observados como cistos extra-axiais com a densidade do LCR, sem contraste.

• Os sinais do LCR na RM são semelhantes em T1 e imagem ponderada em T2 com nenhuma melhoria em gadolínio

• Brookes et al. demonstrou movimento pulsátil do LCR no cisto na RM

Diagnóstico Diferencial Investigar sintomas e sua localização;

Exame de rotina;

Exames de Imagem: as tomografias computadorizadas e as ressonâncias magnéticas do crânio são as melhores alternativas para diagnóstico e para o acompanhamento da condição do paciente.

Apresentação:

• Espaço perivascular alargado com conteúdo liquido subpial;

• Não se comunicam com o sistema ventricular;

• Tendem a ser uniloculares, com margens imperceptíveis e moldadas pelas estruturas adjacentes;

• A maioria apresenta-se hiperdensa à tomografia e com hipersinal em T1 na ressonância.

OBS: Cistos precisam ser diferenciados do circuito de áreas de alargamento dos compartimentos do SNC.

Figura 1: Ressonância Magnética mostrando A: lobo temporal direito normal e B: cisto aracnóide temporal esquerdo ocupando a maior parte da fossa média, onde se encontra normalmente o lobo temporal.

Figura 2: Ressonância Magnética

mostrando A: osso, B: dura-máter, C: cisto

aracnóide frontal (preenchido com líquor).

Curso Natural O curso natural dos cistos aracnoides permanece

indeterminado, havendo relatos de resolução espontâ-

nea. Uma possibilidade é que, após enfraquecimento

focal da parede do cisto, ocorra comunicação entre o

cisto e o espaço subdural, hipótese sustentada pelos

relatos de regressão espontânea após traumatismo

craniano leve. Acredita-se que, nesses casos, ocorra

uma ruptura traumática do cisto e, com a resolução da

coleção subdural, o cisto também desapareceria. Essa

comunicação entre CAr e espaço subdural ocorre mais

comumente nos cistos da fossa média.

Curso Natural Uma segunda hipótese é a formação de comunicação

entre o cisto e o espaço subaracnoide ou ventricular,

possibilitando a drenagem do cisto por meio do fluxo

normal do líquido cefalorraquidiano. Como a parede

do cisto é mais espessa do que a membrana aracnoide

normal, essa comunicação ocorreria com o rompimento

onde a parede se encontra mais frágil.

Tratamento Para pacientes assintomáticos:

Acompanhamento rigoroso com tomografia computadorizada

(TC) e ressonância magnética (RM) é um tratamento opção;

Cirurgia.

Para pacientes sintomáticos:

Cirurgia

Abordagens Cirúrgicas Objetivo: comunicação do interior do cisto com os corredores anatômicos do fluxo do LCR ou a implementação de um shunt a partir do cisto ou do sistema ventricular ou mais cavidades onde o LCR poderia ser absorvido.

Técnicas operatórias:

Incisão microcirúrgica

Manobra cistoperitoneal

Endoscopia ventriculocistômica ou ventriculocistectômica

Manobra estereotáxica cisto-ventricular

radiação intracavitária estereotáxica

Complicações • Higromas – 6%

• Hematomas subdurais

• Hemorragia intraparenquimatosa

• Hemorragia de tronco cerebral

• Hiperperfusão de cérebro subjacente

• Comprometimento global da função do cérebro

• Brusca mudança na circulação do sangue

• Auto-regulação deficiente

QUIZ

1. Na apresentação de um exame de imagem para diagnóstico diferencial de um cisto aracnoideo é correto aparecer, exceto: a) Espaço perivascular alargado com conteúdo liquido subpial

b) Comunicação com o sistema ventricular

c) Tendem a ser uniloculares, com margens imperceptíveis e moldadas pelas estruturas adjacentes

d) A maioria apresenta-se hiperdensa à tomografia e com hipersinal em T1 na ressonância.

e) Áreas de alargamento dos compartimentos do SNC

2. Em relação ao curso natural dos cistos aracnoides é correto afirmar, exceto: a) O curso natural dos cistos aracnoides permanece indeterminado, havendo relatos de resolução espontânea. b) A comunicação entre CAr e espaço subdural ocorre mais comumente nos cistos da fossa posterior c) Uma possibilidade é que, após enfraquecimento focal da parede do cisto, ocorra comunicação entre o cisto e o espaço subdural, hipótese sustentada pelos relatos de regressão espontânea após traumatismo craniano leve d) Uma segunda hipótese é a formação de comunicação entre o cisto e o espaço subaracnoide ou ventricular, possibilitando a drenagem do cisto por meio do fluxo normal do líquido cefalorraquidiano e) A resolução espontânea de cisto aracnóide é causada por transporte direto através do cisto parede ou a um mecanismo de válvula do tipo por meio de uma comunicação.

3- Sobre os cistos aracnoides, assinale a alternativa errada: a) é originário a partir da membrana aracnóide, sendo

delimitado total ou parcialmente por essa membrana

b) Podem ser congênitos (também chamados de cistos aracnoides verdadeiros) ou cistos aracnoides secundários (tipo mais comum)

c) Os cistos aracnóides são invariavelmente intra-dural enquanto o cisto da coluna vertebral podem ser intra ou extra-dural

d) cistos secundários ocorrem principalmente após inflamação ou trauma cerebral

e) O cisto é separado do córtex e da pia mater pelo espaço sub aracnoideo

4- Correlacione a coluna A com a coluna B na ordem e assinale a resposta correta:

Coluna A-

1- Temporal

2- Supra selar

3- Convexidade

4- Fossa posterior (infra tentorial)

Coluna B- ( )Desordens endocrinológicas ( )Pode ser assintomático ( )Desordens cerebelares ( )Convulsões

a) 2, 1, 4, 3 b) 4, 2, 3, 1 c) 1, 2, 4, 3 d) 3, 1, 4, 2

5- Qual é o sintoma que tem sido presente em 30-60% dos pacientes com cisto aracnoide: a) Craniomegalia

b) Atraso no desenvolvimento

c) Cefaleias

d) Convulsões

e) Hidrocefalia

Gabarito:

1- B

2- B

3- B

4- A

5- E