CASO DA SEMANA

Maira Cardoso LopesWebimagem

CASO CLÍNICO

• Paciente B.O.R., feninino, 14 anos, em acompanhamento pré natal, vem para ultrassom obstétrico de rotina.

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HIPÓTESE DIAGNÓSTICA: SÍNDROME DO CORDÃO CURTO (Body-Stalk).

• Nas imagens ao ultrassom temos uma gestação com feto único e vivo com idade estimada em 16 semanas e 5 dias, onde nota-se malformação de parede abdominal com exteriorização de alças intestinais, fígado e demais estruturas do TGI, além de cordão umbilical curto, acentuada escoliose, pé torto e membro superior esquerdo hipoplásico.

• A Síndrome de Body Stalk ou cordão umbilical curto é a manifestação mais grave da ruptura precoce do âmnio e uma das anomalias fetais mais severa. Pode ocorrer falha no fechamento da parede ventral (tórax, abdome ou ambos) com evisceração dos órgãos abdominais para o saco amnioperitoneal, ausência ou encurtamento do cordão umbilical, anormalidades da coluna vertebral (principalmente a cifoescoliose) e redução ou ausência dos membros superiores e/ou inferiores. Uma falha na fusão do âmnio e córion pode ser observada.

• É um defeito congênito raro, sem caráter de herança genética ou associação com anormalidades cromossômicas. Tem incidência de 1:14.000 nascidos vivos e prognóstico letal. É de etiologia desconhecida e patogênese incerta.