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CASO CLÍNICOPúrpura

Marco Antonio M. BalduínoMariana Calcagno Grillo

Orientadora: Dra. Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

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História Clínica(13/07/07)

• Identificação: Feminina, 4 anos, natural de Taguatinga-DF, residente em Recanto das Emas-DF, procedente da mesma cidade.

• QP: Dor abdominal, há 5 dias.


• HDA:Mãe refere que a criança iniciou, agudamente, dor abdominal intensa em hipogastro e epigastro, há 5 dias, acompanhado de vômitos (3/4 vezes ao dia) sem sangue. Nega diarréia e febre.

Com 2 dias de sintomas apresentou lesões purpúricas, eritemato-papulares em MMII, bordas irregulares, pouco pruriginosas.


• RS: Refere astenia e hiporexia. Nega quadro gripal anterior a

sintomas. Refere urina amarelo escuro. Nega artralgia ou artrite. Nega uso de medicamentos.


• Ant. Pessoais: Parto normal, a termo, AIG, sem

intercorrências neonatais. Vacinação completa para a idade. DNPM normal. Internação, há 2 anos, por dor abdominal

não esclarecida. Nega alergias medicamentosas


• Ant. Familiares: Irmão de 11 anos tem diagnóstico de

adenóide hipertrofiada Irmão de 12 anos apresenta dores no

estômago


• Exame Físico: -BEG, corada, hidratada, afebril, sem

linfonodomegalia, ativa e reativa. -Oroscopia sem alterações. -Pele com pápulas eritematosas em MMII,

irregulares, sem secreção ou descamação. -AR: Eupneica, MVF, s/ RA. -ACV: BNF, RR 2T, s/ sopros. -Abdome: Plano, RHA+, flácido, sem

visceromegalias, indolor


• Ex. Complementares da admissão: -Hemograma: Hm: 4.91; Ht: 40.1; Hb: 13.5. Leu: 18 500; (0/1/0/75/20/4); Plaquetas: 404000

-Bioquímica: Gli:78; TGO:39; TGP:4; Na:135; K:4.7; Cl:101


• EAS: dens: 1030; pH:5,0; acetona: +++; Hb:+;

Hm: 8 a 10/campo; CED: 10 a 15/campo; Leu: 6 a 8/campo; flora bacteriana: +; muco: +++; nitrito negativo.

• USG de Abdome total: Exame normal.

Resumo dos sinais e sintomas

• Dor abdominal e vômitos;• Púrpura palpável em MMII;• Leucocitose sem desvio a esquerda;• Hematúria e hemoglobinúria microscópica;

Hipóteses Diagnósticas• Meningococcemia• GNDA• Artrite Reumatóide Juvenil Sistêmica• Poliarterite Nodosa• Púrpura leucocitoclástica• Púrpura Trombocitopênica Imune• Púrpura de Henoch-Schonlein

Conduta: Internação

Evolução

• 14/07/07: Artralgia e edema de joelho D. Ao exame: presença de calor, sem rubor.

EAS: Dens: 1025; pH: 5,0; CED: 6 a 8/campo; Leuc: 2 a 3/campo; flora bacteriana: escassa; muco: ++

• 16/07/07: Edema em cotovelo D e joelho D.

Evolução• 17/07/07: Dor em MMII, dificultando

deambulação.Edema de tornozelo D e joelhos. Aumento da intensidade das lesões.

-EAS: Dens: 1030; pH:5.0; Hg: vestígios; CED: 8 a 10/campo; leuc:10 a 15/campo; Hm: raras; flora bacteriana: ++; muco: +++

-BQ: sem alterações; -HC: Leuc: 11900 (9/0/0/44/44/3); HM: 4,17;

Hg: 11,5; HT: 34,1; Plaq: 331000;

Evolução• 18/07/07: Edema periorbitário.• 19/07/07: Persiste com dor articular leve. HC: Leuc: 6300 (1/0/0/41/57/1); HM: 4,52;

Hg: 10,7; HT: 33,6%; Plaquetas: 313000 BQ: Cr: 0,4; Ur: 38; BT:0.4; BD:0.1; TGO: 29;

TGP:9.• 21/07/07: Alta hospitalar em bom estado

geral, com remissão das dores abdominais e melhora das lesões purpúricas.

Meningococcemia• Qualquer idade, principalmente < 5 anos;• Neisseria meningitides;• Doença endêmica caracterizada por surtos;• Transmissão por aerosois;• Interação da endotoxina bacteriana com o

sistema complemento CIVD e depósito de fibrina nos pequenos vasos;

• Pode inicialmente simular uma doença viral;• Disseminação hematogênica difusa e rápida

levando a choque séptico

Meningococcemia

• Pode ou não manifestar meningite;• Febre ou hipotermia, petéquias e púrpuras,

irritabilidade, letargia, vômitos, diarréia, tosse, artrite e convulsões;

• Leucopenia ou leucocitose• Diagnóstico é feito por isolamento da bactéria:

sangue, LCR e líquido sinovial;• Tratamento: antibioticoterapia (cefotaxima ou

ceftraxona)

Meningococcemia

GNDA• Exemplo clássico de glomerulonefrite;• Normalmente, crianças > 3 anos;• Sucede uma infecção de orofaringe ou piodermite por

cepas nefritogênicas de estreptococos b hemolítico do grupo A;

• Formação de imunocomplexos e ativação da via alternativa do sistema complemento;

• Sintomatologia clássica: edema, hipertensão, hematúria e oligúria

• Pode apresentar mal-estar, letargia e dor abdominal e em flancos;

GNDA

• HC: pode estar normal ou apresentar uma anemia por hemodiluição

• EAS: hematúria, hemoglobinúria e cilindros hemáticos. Pode haver proteinúria em níveis não nefróticos;

• Pode apresentar ASLO elevado;• Níveis baixos de complemento;

GNDA• Tratamento: Pode ter resolução espôntanea -Antibioticoterapia para previnir disseminação de

cepas nefritogênicas (não interfere na evolução) -Repouso relativo -Controle de PA, edema, diurese (poser

necessário uso de medicação); -Restrição de sódio e se necessário K e

proteínas;

Artrite Reumatóide Juvenil de início sistêmico

• Doença de Still;• Difícil diagnóstico;• Crianças < 16 anos• Ambos os sexos;• Febre intermitente, rash de coloração

salmão, artrite principalmente em joelhos, tornozelos e punhos. Hepatomegalia, esplenomegalia e linfonodomegalias também podem ser encontrados;

Artrite Reumatóide Juvenil de início sistêmico

• Diagnóstico: Geralmente de exclusão febre por mais de 6 semanas artrite• O HC pode mostrar leucocitose, anemia e

trombocitose• VHS e proteína-c reativa elevados• EAS inexpressivo• Tratamento: AINEs+Glicocoticóides no início AINEs+Metotrexato após

Poliaterite Nodosa

• Vasculite de artérias de pequeno e médio calibres;

• Raramente ocorre na infância;• Etiologia provável pós-infecciosa (IVAS,

infecção estreptococica, hepatite B...);• Infiltração linfocítica em todas as camadas

das artérias de pequeno e médio calibres;• A apresentação clínica é variável.

Poliaterite Nodosa

• Febre intermitente, dor abdominal, hematúria, hipertensão, púrpura, nódulos palpáveis dolorosos, artralgia, artrite e acometimento do SNC e periférico;

• Diagnóstico: Biópsia do vaso ou angiografia• VHS elevado, anemia e leucitose, proteinúria

e hematúria indicam acometimento renal• Esquemas agressivos com ciclofosfamida e

prednisona

Púrpura leucocitoclástica• Causa mais comum de vasculite acometendo a

pele;• Etiologia desconhecida;• Patogenia está relacionada a formação de

imunocomplexos desencadeando o processo imunoinflamatório nos vasos cutâneos

• Manifestações Clínicas: mal estar, anorexia, febre baixa, artralgias e mialgias

-púrpura palpável de diversos tamanhos, acometendo principalmente MMII

-lesões urticariformes

Púrpura leucocitoclástica

Púrpura leucocitoclástica• Diagnóstico de exclusão, pode ser realizado

biópsia da lesão cutânea• Deve ser investigado uso de medicamentos

e infecções recentes• A cura é espontânea em semanas a meses,

mas pode ser usado anti-histamínicos e se necessário corticóides orais no controle do prurido e estética .

Púrpura Trombocitopênica Imune

• Causa mais comum de trombocitopenia em crianças previamente sadias

• Pré-escolar e escolar• 1 a 4 semanas após exposição a antígenos

virais a criança desenvolve auto-anticorpos contra a superfície plaquetária

• Manifestações clínicas: Petéquias e púrpuras de início súbito. Pode ocorrer sangramento de mucosas. Hepatoesplenomegalia é rara.

Púrpura Trombocitopênica Imune

• Trombocitopenia grave é comum e o tamanho da plaqueta é normal ou aumentado

• O exame de M.O. quando realizado é normal ou pode mostrar série megacariocítica aumentada

• Tratamento é observação e cuidados com traumas se plaquetas > 20000 sem sangramento.

- se plaquetas < 20000 ou sangramento mucoso com plaquetas < 50000 fazer Imunoglobulina anti-D

Púrpura de Henoch-Schönlein

Epidemiologia

• Principal causa de púrpura atrombocitopênica;

• 2 a 8 anos;• Principalmente em meninos: 2:1;• Incidência global: 9:100 000 hab.

Patogenia

• Desconhecida;• Participação de interleucinas (FNTα e IL-

6), IgA e C3;• 50% dos pacientes são ASLO +;• Vacinas: febre amarela, sarampo, cólera;• Ampicilina, penicilina, eritromicina, AINES;• Alergia alimentar.

Manifestações

• Pode ser abrupto, com todas as manifestações ao mesmo tempo;

• Ou insidioso, com surgimento seqüencial de sintomas durante dias a meses;

• Fadiga e febre: + de 50%;

Manifestações

Exantema:• Abaixo da cintura;• Início: maculopápulas róseas;• Evolução: petéquias ou púrpuras

palpáveis, coloração vermelha, seguindo p/ roxo e castanho;

• Ocorrem em grupos coalescentes, durando de 3 a 4 dias;

Manifestações

Exantema:

Manifestações

Edema:• Pode preceder a púrpura palpável;• Áreas de maior pressão hidrostática ou

distensibilidade;

Manifestações

Artrite:• + de 2/3 das crianças;• Joelhos e tornozelos (acompanham o

edema);• Efusões serosas não hemorrágicas;• Remitem sem deixar seqüelas;

Manifestações

Acometimento do TGI:• Edema e distensão de alças, linfadenite

mesentérica;• Cólica intermitente (75%), náuseas e

vômitos;• + de 50%: sangue oculto, diarréia com ou

sem sangue ou hematêmese;• < 5%: intussuscepção.

Manifestações

Acometimento Renal:• Glomerulonefrite;• 30 a 80% dos casos, sendo mais comum

em adultos e crianças maiores;• Hematúria macroscópica e microscópica;• Pior prognóstico: proteinúria, crescentes,

síndrome nefrótica, nefrítica ou mista.

Manifestações

Outros:• SNC: convulsões, paresia, coma;• Nódulos subcutâneos;• Envolvimento cardíaco;• Envolvimento ocular;• Mononeuropatia;• Hemorragia pulmonar.

Diagnóstico

Presença de 2 ou mais desses:• Púrpura palpável;• Exantema maculopapular;• Relação temporal com uso de droga;• Biópsia e pele com vasculite

leucocitoclástica.

Diagnóstico

Laboratório:• Trombocitose e leucocitose moderadas;• VHS e PCR elevados;• Anticorpos anticardiolipina e

antifosfolipídio podem estar +;• EAS: hemácias, cilindros, proteína.

Diagnóstico

• Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica;• Biópsia renal: depósito mesangial de IgA.

Tratamento

• HV, analgesia, repouso e elevação dos membros;

• Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/dia se acometimento do TGI;

• AAS se anticardiolipina ou antifosfolipídio presentes;

• Nódulos reumatóides: colchicina.

Complicações

• Renais: síndrome nefrótica, GNRP (glomerulonefrite rapidamente progressiva), falência renal.

• Obstrução e perfuração intestinais.

Prognóstico

• Excelente;• 40% de recidiva;• TFG<70mL/min maior chance de DRT.• 1% lesão renal persistente;• 0,1% lesão renal grave;• Óbito raro.

Conclusão

Púrpura de Henoch-Schonlein!!!!!!!

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