Caso Clínico: Defeito do Caso Clínico: Defeito do Septo atrioventricular Septo atrioventricular

TotalTotalPediatria – HRASPediatria – HRAS

Escola Superior de Ciências da Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS0SES/DFSaúde (ESCS0SES/DF

Hilton Monteiro da Rocha NetoHilton Monteiro da Rocha Neto

Coordenação: Dra. Sueli R. Coordenação: Dra. Sueli R. FalcãoFalcão

www.paulomargotto.com.brwww.paulomargotto.com.br

17 de março 200917 de março 2009

IdentificaçãoVRC, 01 ano, sexo feminino, branca, natural de Ceilândia-DF, residente e procedente do P Sul.

Queixa principal: “Desconforto respiratório”.

HDAMãe relata que logo após o nascimento da filha houve necessidade de internação imediata em UTI , na qual a criança permaneceu por dois meses. Mãe desconhece detalhes do quadro clínico da filha ao nascimento, contudo, segundo informaram-lhe os médicos, a filha apresentou “intenso desconforto respiratório”. Durante a internação em UTI , foram diagnoticadas alterações cardíacas importantes, que necessitavam de intervenção cirúrgica. Recebeu alta da UTI em uso de O2 suplementar domiciliar devido a taquidispnéia constante (sic). Aos 4 meses e 20 dias foi submetida a cirurgia cardíaca, com melhora dos parâmetros respiratórios.Há cerca de vinte dias apresentou tosse produtiva, dispnéia, cianose intermitente (sic), tiragem sub-esternal, febre (38°C) e chiado no peito, quadro este que motivou a internação atual.

R.S : ndn.

Ant. fisiológicos:6 consultas de pré-natalITU durante a gestação, usou cefalexina.ECO gestacional: aumento da translucência nucal.Apgar : 8-9, pré-termo, 33 semanas, AIG, amniorrexe prematura.Peso ao nascimento: 2455g, PC: 30,5, comp.: 45 cm.Internação em UTI ped ao nascimento por cerca de 2 meses.Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor para cerca de 4 meses.

Ant. patológicos:Sínd. de DownAlterações cardiopulmonaresTrês internações prévias: cirurgia cardíaca (01/08/08), suspeita de ITU (10/08/08), anasarca (jan/09)Seis transfusões devido anemiaMedicações em uso atual: dobutamina (10microg/kg/min), furosemida (5mg/kg/dia), Captopril (1,7mg/kg/dia), espironolactona (1,7mg/kg/dia), sildenafil (2mg/kg/dia).

Ant. familiares:Mãe 33 anos, ensino sup. incompleto,estudante, dona de casa, sadia.Pai 36 anos, ensino médio completo, taxista, sadio.Irmão 9 anos, sadio.Avó materna hipertensa.Nega consaguinidade e outras doenças na família.

Ant. sociais:Casa de alvenaria com 5 cômodos, saneamento básico completo, um cão em casa.

Exame físicoSem relatos do exame ao nascimento.

Atual(10/03/09): FC: 174 bpm, Fr: 70rpm, Tax: 36°C, PA: 89x48 mmHg

Estado geral comprometido, semi-consciete, afebril, acianótico, anictérico, hidratado, hipocorado(2+/4+), sem linfoadenomegalias.

ACV: ictus visível e propulsivo, sem frêmitos, RCR, 2T, hiperfonese de B2, sopro sistólico (3+/6+) audível de FT à BEE baixa, pulsos cheios e simétricos, TEC: 3-4”.AR: Tórax atípico, hiperdinâmico, batimento de asa do nariz, tiragem sub-esternal, creptos em bases pulmonares bilaterais, satO2 (c/ 10L O2/min): 87%.Abdome: plano, RHA+, timpânico, flácido, indolor, fígado a 5 cm do RCD.MMII: perfundidos, sem edema.

Exames ComplementaresExames Complementares(10/03/09)(10/03/09)

►HC: HC: Leuc. 10,5 neut. 73 linf. 19 mono. 4 Leuc. 10,5 neut. 73 linf. 19 mono. 4 eos. 0 baso. 0 hem. 4,67 hgb. 13 htc. 38,7 eos. 0 baso. 0 hem. 4,67 hgb. 13 htc. 38,7 plaq. 112 mil plaq. 112 mil

► Ur. 42 creat. 0,5 BT 0,5 BI 0,4 BD 0,1 Ur. 42 creat. 0,5 BT 0,5 BI 0,4 BD 0,1

► TGO 82 TGP 14 TGO 82 TGP 14

► Na: 126 K:4,8 Cl: 91Na: 126 K:4,8 Cl: 91

►RX Tórax (s/laudo):RX Tórax (s/laudo):

Aumento da área cardíaca com Aumento da área cardíaca com consolidação (?) em lobo inferior consolidação (?) em lobo inferior esquerdo.esquerdo.

►ECO pré-operatório:ECO pré-operatório:

Situs sólitus;Situs sólitus; Concordância atrioventricular e Concordância atrioventricular e

ventriculoarterial;ventriculoarterial; Válvula atrioventricular única;Válvula atrioventricular única; Presença de comunicação interatrial tipo Presença de comunicação interatrial tipo

ostium primumostium primum;; Presença de comunicação Presença de comunicação

interventricular de via de entrada.interventricular de via de entrada.

►ECO pós-operatório:ECO pós-operatório:

Situs sólitus;Situs sólitus; Concordância atrioventricular e Concordância atrioventricular e

ventriculoarterial;ventriculoarterial; Disfunção de VD;Disfunção de VD; Shunt residual através do septo Shunt residual através do septo

interventricular, com shunt D/E;interventricular, com shunt D/E; Refluxo da valva atrioventricular direita.Refluxo da valva atrioventricular direita.

EvoluçãoEvolução

►Piora do quadro clínico à admissão;Piora do quadro clínico à admissão;►Exame físico comprometido (já citado);Exame físico comprometido (já citado);►Transferência para UTI;Transferência para UTI;►Piora dos parâmetros Piora dos parâmetros

cardiorespiratórios;cardiorespiratórios;►Óbito.Óbito.

DiagnósticosDiagnósticos

►Defeito de septo atrioventricular total Defeito de septo atrioventricular total (DSAVT);(DSAVT);

► ICCICC Cor pulmonale (?)Cor pulmonale (?)

►Persistência do padrão fetal pulmonar (?)Persistência do padrão fetal pulmonar (?)

Síndrome de Eisenmenger Síndrome de Eisenmenger

►Pneumonia + sibilânciaPneumonia + sibilância

Defeito Septo Defeito Septo Atrioventricular TotalAtrioventricular Total

EpidemiologiaEpidemiologia

►Confusões pela embriologia Confusões pela embriologia especulativa ou falsas comparações especulativa ou falsas comparações com estruturas cardíacas normais;com estruturas cardíacas normais;

►4 a 5% cardiopatias congênitas;4 a 5% cardiopatias congênitas;►Leve predomínio no sexo feminino (?);Leve predomínio no sexo feminino (?);►Forma completa é mais comum;Forma completa é mais comum;►40% das malformações cardíacas na 40% das malformações cardíacas na

Síndrome Down.Síndrome Down.

EmbriologiaEmbriologia

►Aurícula e ventrículo único em Aurícula e ventrículo único em comunicação (comunicação (ostium atrium ostium atrium ventriculareventriculare););

►Proliferação de 4 coxins endocárdicos;Proliferação de 4 coxins endocárdicos;►Formação e separação mitral e Formação e separação mitral e

tricúspide;tricúspide;►Fechamento Fechamento ostium primumostium primum;;►Fechamento forame interventricular; Fechamento forame interventricular;

Formas de ApresentaçãoFormas de Apresentação

►Parcial:Parcial:

Ostium primum Ostium primum geralmente presente;geralmente presente; Valvas A-V separadas e ligadas à crista do Valvas A-V separadas e ligadas à crista do

septo interventricular;septo interventricular; Fenda na metade do folheto anterior da Fenda na metade do folheto anterior da

valva mitral – estrutura com 3 folhetos;valva mitral – estrutura com 3 folhetos; Geralmente sem comunicação Geralmente sem comunicação

interventricular.interventricular. Sinais e sintomas:Sinais e sintomas:

Semelhantes a CIA Semelhantes a CIA ostium secumdumostium secumdum, se , se valva mitral competente;valva mitral competente;

Sintomas raros na infância;Sintomas raros na infância; Manisfestam mais a partir da 2ª década de Manisfestam mais a partir da 2ª década de

vida;vida; Hiperfluxo pulmonar;Hiperfluxo pulmonar; Pode haver intolerância aos esforços físicos Pode haver intolerância aos esforços físicos

e até ICC, hipertensão pulmonar leve;e até ICC, hipertensão pulmonar leve; Impulsão sistólica sobre REE baixo, palpável;Impulsão sistólica sobre REE baixo, palpável; Sopro sistólico efetivo;Sopro sistólico efetivo; ECG: bloqueio divisional ântero-superior, P-R ECG: bloqueio divisional ântero-superior, P-R

aumentado;aumentado; Área cardíaca normal ou aumentada ao RXÁrea cardíaca normal ou aumentada ao RX

►Completa:Completa:

Valva A-V única, comum às câmaras Valva A-V única, comum às câmaras direita e esquerda;direita e esquerda;

Ostium primum Ostium primum acima e comunicação acima e comunicação interventricular abaixo;interventricular abaixo;

Três tipos segundo Rastelli: A, B e C Três tipos segundo Rastelli: A, B e C (inserção do folheto sup. esq. e cordas (inserção do folheto sup. esq. e cordas tendíneas);tendíneas);

Insuficiência valvar atrioventricular Insuficiência valvar atrioventricular importante;importante;

Sinais e sintomas:Sinais e sintomas:

Hipertensão pulmonar relativamente Hipertensão pulmonar relativamente precoce;precoce;

Curso clínico semelhante ao das grandes Curso clínico semelhante ao das grandes comunicações interventriculares;comunicações interventriculares;

Sintomas aparecem no final do 1º mês de Sintomas aparecem no final do 1º mês de vida;vida;

Cianose pode estar presente (choro, esforço Cianose pode estar presente (choro, esforço e infecções respiratórias);e infecções respiratórias);

Abaulamento precordial difuso;Abaulamento precordial difuso; Impulsões sistólicas paraesternais e impulso Impulsões sistólicas paraesternais e impulso

apical vigoroso;apical vigoroso; Vários tipos de sopros;Vários tipos de sopros; ECG: bloqueio divisional anterior esquerdo, ECG: bloqueio divisional anterior esquerdo,

sinais de sobrecarga biventricular;sinais de sobrecarga biventricular;

► Intermediária:Intermediária:

Varia entre as formas parcial e Varia entre as formas parcial e completa;completa;

Comunicação interatrial tipo Comunicação interatrial tipo ostium ostium primum primum e comunicação fibrosa entre os e comunicação fibrosa entre os folhetos superior e inferior, através do folhetos superior e inferior, através do septo interventricular;septo interventricular;

►Não permite a distinção anatômica da mitral Não permite a distinção anatômica da mitral e tricúspidee tricúspide

DiagnósticoDiagnóstico

►QC depende da magnitude e direção do QC depende da magnitude e direção do shunt;shunt;

►Tamanho do defeito interatrial e/ou Tamanho do defeito interatrial e/ou interventricular;interventricular;

►Desde assintomáticos à fadiga, dispnéia e Desde assintomáticos à fadiga, dispnéia e ICC;ICC;

►Pode aparecer cianosePode aparecer cianose Aumento da RV pulmonar e inversão do shunt Aumento da RV pulmonar e inversão do shunt

da direita para esquerda;da direita para esquerda;►Diagnóstico definitivo: ECO e angiografia.Diagnóstico definitivo: ECO e angiografia.

VídeoVídeo

►http://img.medscape.com/pi/emed/ckbhttp://img.medscape.com/pi/emed/ckb/pediatrics_cardiac/1331339-1331342-/pediatrics_cardiac/1331339-1331342-901552-901650.swf901552-901650.swf

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

►CIA;CIA;►CIV;CIV;►Persistência ducto arterial;Persistência ducto arterial;►Etc.Etc.

Indicação cirúrgicaIndicação cirúrgicaOBS: Tto medicamentoso: digoxina, diuréticos, IECAOBS: Tto medicamentoso: digoxina, diuréticos, IECA

► Forma parcial:Forma parcial: Cirurgia eletiva aconselhada na idade pré-Cirurgia eletiva aconselhada na idade pré-

escolar;escolar; Exceto se ICC e retardo de crescimento ocorram Exceto se ICC e retardo de crescimento ocorram

primeiro;primeiro; Retardar ao máximo no pacientes com insuf. Retardar ao máximo no pacientes com insuf.

Mitral grave – troca valvar (complicações Mitral grave – troca valvar (complicações próteses);próteses);

Mortalidade cirúrgica inferior a 6%;Mortalidade cirúrgica inferior a 6%; Bloqueio A-V no PO aparece em 1% dos casos;Bloqueio A-V no PO aparece em 1% dos casos; Arritmias (PO) em 22%;Arritmias (PO) em 22%; 95% estão vivos após 20 anos.95% estão vivos após 20 anos.

►Forma completa:Forma completa: 96% morrem até os 5 anos sem tto cirúrgico;96% morrem até os 5 anos sem tto cirúrgico; Comprometimento vascular pulmonar se Comprometimento vascular pulmonar se

instala no 1º ano de vida;instala no 1º ano de vida; Consenso em indicação cirúrgica já no 1º Consenso em indicação cirúrgica já no 1º

ano;ano; Mortalidade cirúrgica de 24% (< 1 ano);Mortalidade cirúrgica de 24% (< 1 ano); Aumento do risco cirúrgico: Aumento do risco cirúrgico:

►Cirurgia precoce, baixo peso, gravidade da insuf. Cirurgia precoce, baixo peso, gravidade da insuf. valvar, classe funcional alta.valvar, classe funcional alta.

1% apresentam bloqueio A-V;1% apresentam bloqueio A-V; 91% estão vivos após 5 anos e 91% estão vivos após 5 anos e

assintomáticos.assintomáticos.

Síndrome de Eisenmenger Síndrome de Eisenmenger

►Comunicação entre duas câmaras Comunicação entre duas câmaras cardíacas;cardíacas;

►Hiperfluxo pulmonar;Hiperfluxo pulmonar;►Hipertensão pulmonar com inversão Hipertensão pulmonar com inversão

do fluxo do shunt;do fluxo do shunt;► Insuficiência de VD.Insuficiência de VD.