CASO CLÍNICO

APRESENTADOR: Tatiana Larissa Medeiros Arcanjo

ORIENTADORES:

Dr. Leandro Tavares LucatoDr. Luis Filipe GodoyDr. Maria da Graça MartinDra. Carolina RimkusDra. Germana Titoneli dos SantosDra. Paula Arantes Dra. Simone ShibaoDr. Fábio Eduardo Fernandes da SilvaDra. Cláudia da Costa Leite

Anamnese

•CSS, sexo masculino, 43 anos, natural de Pernambuco, tapeceiro.

▫Febre, alterações da memória, crises convulsivas e quadro disexecutivo há 1 mês.

▫LCR: 30/11/12: 110 células, (10% neutrófilos) proteínas = 103 mg / dL

11/11/2012

•Pesquisa ampla de auto-imunidade, incluindo anti-TPO e anti-TG negativas.

• Investigação de neoplasia sistêmica: TC tórax, abdome, pelve, PET-CT e marcadores tumorais negativos.

10/09/2013 – Retorna com piora cognitiva

?

11/11/2012 10/09/2013

Policondrite recidivante•Doença inflamatória sistêmica crônica, associada

com acometimento autoimune das cartilagens, vasos, olhos, labirinto e SNC.

•Epidemiolgia▫M = F▫40 - 50 anos

• Fisiopatologia desconhecida. Auto-anticorpos contra o colágeno tipo II em 30-50% dos pacientes.

Policondrite recidivante•Diagnóstico:- Critérios de Mc Adam:- Condrite auricular bilateral- Poliartite não-erosiva soronegativa- Condrite nasal- Inflamação ocular - Condirite laringotraqueal- Dano labiríntico- 3 dos 6 sintomas + confirmação histológica.

a) THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE Aug. 24, 1995 b) Sosada, B et al. Relapsing Polychondritis. Case Reports in Dermatological Medicine

Volume 2014

a

b

Policondrite recidivante

• Acometimento encefálico é infrequente (3%) e de prognóstico ruim. ▫ Mais comumente se apresenta como meningite ou

meningoencefalite. Pode se apresentar como vasculite intracraniana.▫ Sintomas neuropsiquiátricos diversos: hemiplegia, acometimento de

pares cranianos, convulsões, psicose, rombencefalite e encefalite límbica.

• LCR: pleocitose com predomínio polimorfonuclear e hiperproteinorraquia.

•Achados de imagem:- Lesões com hipersinal em T2 nos núcleos da base e

substância branca periventricular e subcortical, com ou sem impregnação pelo gadolínio.

Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1645–1652

Y. Ohta et al. / Journal of the Neurological Sciences 220 (2004) 85–88

Mensagem final

•Policondrite recidivante▫Doença autoimune incomum▫Acometimento encefálico infrequente e polimorfo

Encefalite límbica e não límbica é uma possibilidade

▫Olhar a orelha!

Referências bibliográficas

1. Yasuyuki, O., Isao N., Daigo N., Hideki F. Nonparaneoplastic limbic encephalitis with relapsing polychondritis. Journal of the Neurological Sciences 220 (2004) 85–88.2. F Fujiki, Y Tsuboi, K Hashimoto. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1645–16523. Garcia, A., Gutierrez, C., Fuente, C. Relapsing polychondritis-associated meningitis and encephalitis: response to infliximab. Rheumatology Advance Access published May 26, 20114. Kashihara, K., Kamada, S. Autoantibodies to glutamate receptor GluRε2 in a patient with limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis. Journal of neurosciences 2009; 287 : 275–2775. Sosada, B, Loza, K. Relapsing Polychondritis. Case Reports in Dermatological Medicine Volume 2014