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  • CAS CLINIQUE 2017-15 Groupe hospitalier Pellegrin mardi 29/08/2017

    Laboratoire d’Hématologie

    Dr C. James

    Dr S.Dulucq

    Dr V.Augis

    Dr V.Fuster

    Dr L.Weinmann

    Charvind UNMAR, interne

    EPP CHU N°44

  • Cas #1

  • Admission

    Histoire de la maladie

    Antécédents

    2007: Mr. D 58 ans consulte en dermatologie

    pour prurit

    Prurit d’étiologie non connue, secondairement généralisé,

    avec lésions de grattage, très invalidant

    Hypothèse diagnostique

    HTA, goitre hétéro multinodulaire

    Syndrome de Sézary ?

    Cas #1

  • Examens complémentaires

    • Hémogramme normal: pas d’hyperleucocytose

    • Recherche de cellules de Sézary sang: négative

    • Biopsie cutanée: infiltrat dermique CD3+, CD5+, CD8-, CD30+ sans

    épidermotropisme

    • Recherche réarrangement gènes T: négative

    • Biopsie ganglionnaire et BOM: négatives

    Conclusion

    Prurit idiopathique, pris en charge par photothérapie

    Cas #1

    Syndrome de Sézary ?

  • 2007 - 2014:

    • Absence de suivi

    • Traitements inefficaces

    • Consulte à nouveau en dermato en 2014

    Clinique

    • Érythrodermie prurigineuse

    • Prurit féroce

    • Stries de grattage

    • Lichénification

    • Faciès Leonin

    • Poly adénopathie superficielle

    • Pas d' hépato-splénomégalie

    NUMERATION GLOBULAIRE

    GB 9,21 G/L

    GR 4,75 T/L

    Hb 14,3 g/100ml

    Ht 43,3 %

    VGM 91,2 fl

    CCMH 33,1 g/100ml

    TCMH 30,1 pg/L

    IDR 14,1 %

    Plt

    Rét

    253

    -

    G/L

    G/L

    FORMULE LEUCOCYTAIRE

    PNN 56,2 % soit 5,18

    PNE 3,9 % soit 0,36

    PNB 0,3 % soit 0,03

    Ly. 33,4 % soit 3,08

    Mo. 6,3 % soit 0,58

    FROTTIS SANGUIN

    Cas #1

  • Taille variable, souvent petites (celle d’un lymphocyte) ; Cytoplasme variablement abondant et clair (pas d’inclusions)

    Noyau montrant des encoches ou incisions profondes, en « coup d’ongle » ou donnant un aspect cérébriforme quand elles sont multiples.

    X100

  • X100

  • X100

  • X100

  • • Diagnostique posé devant:

    - Biopsie cutanée compatible: infiltrat dermique lymphoïde discret PD1+

    - CD4/CD8 > 10

    - Clone T identique sang / peau

    - Immunophénotypage anormal: 3400 lymphocytes, dont 48% expriment

    CD158K soit 1632/mm3

    Syndrome de Sézary

  • • Forme agressive de lymphome T cutané caractérisé par la triade:

    – érythrodermie

    – lymphadénopathie

    – présence de lymphocytes atypiques circulants = Cellules de Sézary

    • Homme > 50 ans

    • Clinique: – érythrodermie desquamative

    – infiltration se manifestant souvent par un faciès Léonin

    – prurit sévère

    – +/- une alopécie, un ectropion, une kératodermie palmoplantaire légère et une onychodystrophie , lymphadénopathie, hépatosplénomégalie

    • Etiologie: grand nombre d'anomalies chromosomiques, en particulier des réarrangements dans la région 6q23-27 conduisant à des altérations du proto- oncogène MYB et du gène de la sous-unité alpha-2 du récepteur de l'interleukine 22 (IL22RA2), mais son étiologie reste inconnue.

    Syndrome de Sézary

  • Les critères définissant sont les suivants :

    1. un nombre absolu de cellules de Sézary supérieur ou égal à 1 000 cellules/mm3,

    2. une augmentation des cellules CD3 ou CD4 positives conduisant à un ratio CD4/CD8 supérieur ou égal à 10

    3. une expression aberrante des marqueurs pan-lymphocytaires T (donc un déficit d'expression de CD7 dans les lymphocytes T)

    4. une augmentation relative ou absolue des lymphocytes avec la mise en évidence de lymphocytes T clonaux identiques dans le sang et dans la peau détectés par Southern

    blot ou réaction en chaîne par polymérase (PCR)

    La biopsie cutanée peut ne pas être concluante

    Syndrome de Sézary

  • • effets indésirables induits par des médicaments

    • le mycosis fongoïde classique et d'autres formes de lymphome T cutané primitif

    • autres causes d'érythrodermie, telles que le psoriasis, la dermatite atopique et le pityriasis rubra pilaire

    • Une photophérèse extracorporelle peut être combiné à de faible doses de méthotrexate, de bexarotène et d'interféron alpha

    • Dans les cas avancés ou non répondeurs, une chimiothérapie par de la doxorubicine liposomale, de la gemcitabine ou de l'alemtuzumab peut être considérée.

    • En cas de récidive, le traitement peut avoir recours à une électro-thérapie cutanée totale et une allogreffe de cellules souches.

    • Suivi par cytométrie en flux: % Ly CD3+CD4+CD158+

    Le pronostic est médiocre, avec une survie médiane des patients autour de 5 ans. Il dépend de la présentation initiale et de l'évolution de la maladie.

    Syndrome de Sézary

    Diagnostique différentiel

    Prise en charge

  • Cas #2

  • Admission

    Histoire de la maladie

    Bébé de 1 mois pour refus alimentaire

    - fièvre et toux depuis 4 jours

    - né à terme

    - pas d’antécédents

    - RAS pendant la grossesse

    NUMERATION GLOBULAIRE

    GB 17,1 G/L

    GR 3,88 T/L

    Hb 11,8 g/100ml

    Ht 35,7 %

    VGM 92 fl

    CCMH 33 g/100ml

    TCMH 30,4 pg/L

    IDR 16,3 %

    Plt

    Rét

    534

    51

    G/L

    G/L

    FORMULE LEUCOCYTAIRE

    PNN 13 % soit 2,22

    PNE 4 % soit 0,68

    PNB 0 % soit 0

    Ly. 74 % soit 12,75

    Mo. 9 % soit 1,54

    FROTTIS SANGUIN

    Cas #1

  • X100

    Petits Ly matures avec noyau clivé, parfois

    encoché ou binucléé

  • x50 Lymphocytose polymorphe. Quelques lymphocytes encochés. Rares lymphocytes hyperbasophiles

    X100

  • Hypothèse diagnostique

    Coqueluche

    Méthode diagnostique

    - PCR Coqueluche: positive

    Interrogatoire

    - toux quinteuse depuis 4 jours

    - parents non vaccinés

    Prise en charge

  • • Maladie respiratoire très contagieuse causée par la bactérie Bordetella pertussis

    • Contamination s’opère par voie aérienne

    • Ne confère pas une immunité à vie et il est possible de la contracter plusieurs fois dans sa vie

    • Trois phases :

    1. une phase d’incubation tout d’abord sans aucun symptôme suivi d’une rhinorrhée atypique de deux semaines environ

    1. une phase paroxystique qui se caractérise par une toux persistante de plus de 7 jours, sans fièvre dans la majorité des cas, avec quintes associées à une reprise inspiratoire difficile, ou des apnées ou accès de cyanose, ou encore des vomissements survenant après les quintes

    2. phase de convalescence qui peut durer de une à plusieurs semaines

    • Complications: pneumonies ou des affections neurologiques (crises convulsives, encéphalites).

    Coqueluche

  • • Diagnostique: PCR à partir d’une aspiration ou écouvillonnage nasopharyngé

    • Traitement: l’antibiothérapie de choix, utilisant le plus souvent des macrolides, élimine la présence de la bactérie dans les sécrétions, ce qui diminue ainsi les risques de contamination

    Coqueluche

  • Cas #3

  • NUMERATION GLOBULAIRE

    GB 40,9 G/L

    GR 2,72 T/L

    Hb 8,6 g/100ml

    Ht 35 %

    VGM 95,6 Fl

    CCMH 33,1 g/100ml

    TCMH 31,6 pg/L

    IDR 14,5 %

    Plt

    Rét

    160

    133

    G/L

    G/L

    FORMULE LEUCOCYTAIRE

    PNN 8,9 % soit 3,64

    PNE 0,5 % soit 0,21

    PNB 0,1 % soit 0,04

    Ly. 89,9 % soit 36,7

    Mo. 0,7 % soit 0,29

    Admission

    Hospitalisation pour initiation de

    chimiothérapie pour carcinome de

    Merkel

    FROTTIS SANGUIN

    Cas #3

  • Ombre de Gumprecht

    Petits lymphocytes

    matures

    Chromatine dense

    X100

  • X50

  • • = prolifération lymphocytaire monoclonale avec infiltration médullaire, sanguine et

    ganglionnaire de petits lymphocytes B

    • La plus fréquente des leucémies de l’adulte (homme > 70ans)

    Clinique:

    - découverte fortuite dans 50% des cas

    - ADP, splénomégalie voir hépatomégalie

    - AEG, asthénie, amaigrissement

    - Complications infectieuses: surtout au cours de l’évolution, hypogammaglobulinémie

    et réactions autoimmunes

    Leucémie lymphoïde chronique

  • Diagnostique: hémogramme

    - Hyperleucocytose

    - Hyperlymphocytose > 5G/L persistante (>3mois)