cardiomiopatia dilatada (1)

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Caso Clínico: Cardiomiopatia Dilatada R2 - Residência Médica em Pediatria (Hospital Regional da Asa Sul) Elaine Cristina Rey Moura Orientadora: Dra Antonella A. do Nascimento 10/02/09 www.paulomargotto.com.br

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  • Caso Clnico:Cardiomiopatia DilatadaR2 - Residncia Mdica em Pediatria (Hospital Regional da Asa Sul)Elaine Cristina Rey MouraOrientadora: Dra Antonella A. do Nascimento10/02/09www.paulomargotto.com.br

  • Caso ClnicoResumo do caso:- Paciente de 5 meses, previamente hgido, apresentou quadro gripal, associado dispnia e sibilncia cerca de 24 dias antes da internao. Cerca de 20 dias aps, evoluiu com piora do desconforto respiratrio e clicas (sic). Me procurou o HRC, onde paciente deu entrada em regular estado geral, taquidispnico, taquicrdico (FC: 200 bpm), sudorico, ritmo de galope e hepatomegalia (3,5 cm RCD).

  • Caso ClnicoResumo do caso:- 5 meses; - desconforto respiratrio; - sinais de ICC;- Rx trax: pulmo D normal pulmo E hiperfluxo? rea cardaca aumentada

  • Caso Clnico

  • Caso ClnicoResumo do caso:- ECG (sem laudo): Taquicardia sinusal. Sem baixa voltagem. Eixo QRS = 0. Sobrecarga de cmaras esquerdas.

    - Ecocardiograma (08/01/09): INCOR-DF- Cardiomiopatia dilatada de VE, de grau acentuado. Insuficincia mitral e tricspide de grau discreto. FE (Teicholz): 33%, FE (Simpson): 24%

  • Cardiomiopatia Dilatada

  • Cardiomiopatia DilatadaIntroduo5:Descrio de grupo de doenas, de etiologias variadas, caracterizadas por dilatao ventricular com disfuno contrtil, mais freqente no VE, podendo acometer ambos os ventrculos. A disfuno sistlica a principal caracterstica da cardiomiopatia dilatada (CMD).

  • IC diastlicaIC sistlicaCorao NormalCorao HipertrofiadoCorao Dilatado

  • Cardiomiopatia DilatadaEpidemiologia5:- Real incidncia difcil de ser avaliada variabilidade de critrios diagnsticos e heterogeneidade etiolgica.- Estudos americanos e europeus: incidncia 2-8 casos/ 100.000 hab e prevalncia de 36 casos/ 100.000 hab.

  • Cardiomiopatia Dilatada- North American Pediatric Cardiomyopathy Registry incidncia em duas cidades americanas:- 1,13 casos/ 100.000 crianas - significativamente maior em menores de 1 ano;- 1 a 10 anos: 0,04 x 0,07/ 100.000- Destes casos:- 51% cardiomiopatia dilatada- 42% cardiomiopatia hipertrfica- 3% cardiomiopatia restritiva- 4% outras.

  • Cardiomiopatia Dilatada- No Brasil, ainda no existem levantamentos similares.- No Rio Grande do Sul 1980 e 2000 foram atendidos entre 4 e 20 novos casos por ano de CMD, em pacientes entre 0-18 anos.

  • Cardiomiopatia DilatadaEtiologia3,5:- Na maioria das crianas as causas so outras que no cardiopatias congnitas.a) Primrias ou Idiopticas (maioria)b) Secundrias: infeco, distrbios endcrinos, doenas metablicas e nutricionais, doenas neuromusculares, doenas hematolgicas e tumores.

    - Causas cardacas especficas: congnitas ou adquiridas (das artrias coronrias, taquiarritmias, hipercolesterolemia familiar).

  • Cardiomiopatia Dilatada- OBS: Estudos genticos causas idiopticas -> defeitos genticos especficos, imunolgicos e evidncias de genoma viral (miocardite prvia ou crnica) ou uso prvio de drogas cardiotxicas.

  • Cardiomiopatia Dilatada-> Estudos em adultos Causas de CMD:- idioptica: 47%- miocardite: 12%- doena coronariana: 11%- outras: 30%-> Dois estudos em crianas em vrias faixas etrias:- Bipsia positiva miocardite: 2-15%- Etiologia no identificada: 85-90%

  • Cardiomiopatia DilatadaForma familiar de CMD ocorre em 20-30% casos.Modos de transmisso:- autossmico dominante;- autossmico recessivo;- ligado ao X;- forma mitocondrial.

  • Cardiomiopatia DilatadaManifestaes Clnicas3,5:- incio insidioso

    - Bebs e crianas menores:- sintomas respiratrios- irritabilidade- atraso no desenvolvimento.

  • Cardiomiopatia Dilatada- Crianas maiores e adolescentes:- queixas abdominais : dor abdominal, nuseas e anorexia- sinais de congesto venosa ou pulmonar: - cansao aos esforos de incio recente - palpitao e sncope - tosse noturna ou ortopnia

  • Cardiomiopatia Dilatada-> Histria Clnica:- sintomas de insuficincia cardaca (podem ser sbitos)- fatores precipitantes: infeces virais-> Exame Fsico:- Inspeo: turgncia jugular, dispnia, ortopnia- Palpao: ictus amplo, impulsivo- Ausculta:- B3, sopro de regurgitao mitral ou tricspide- Estertores pulmonares ( ou sibilos em lactentes).

  • Cardiomiopatia Dilatada-> Doena completamente estabelecida:- pele fria e plida- pulso arterial diminudo- taquicardia- hepatomegalia- edema.

  • Cardiomiopatia DilatadaDiagnstico3:- ECG:- aumento atrial- hipertrofia VE ou VD (graus variveis)

    - Raio X trax:- cardiomegalia- congesto pulmonar e derrame pleural podem estar presentes

  • Cardiomiopatia DilatadaFreqentemente, se suspeita do diagnstico, quando se observa cardiomegalia no Raio X trax durante a investigao de pneumonia.

    Ecocardiograma:- dilatao do AE e VE- hipocontratilidade- VD tambm pode ser afetado- Doppler: velocidade fluxo diminuda atravs valva artica e regurgitao mitral- Hipertenso pulmonar: em casos crnicos

  • Cardiomiopatia Dilatada

  • Cardiomiopatia DilatadaManejo Clnico5:- Adolescentes e adultos jovens: CMD a principal causa de ICC, sendo a principal indicao de transplante cardaco nesta faixa etria.- Antes de iniciar o tratamento importante a completa avaliao da funo ventricular.- A ICC tem carter progressivo e inicia antes que os sinais e sintomas se tornem evidentes.

  • Cardiomiopatia Dilatada

  • Cardiomiopatia Dilatada- A classificao funcional tem grande valor teraputico, a fim de evitar a progresso da doena. - O American College of Cardiology/ American Heart Association (ACA/AHA) definem insuficincia cardaca por disfuno sistlica FE < 40%.

  • Cardiomiopatia DilatadaDosagem do BNP(peptdeo natriurtico do grupo B):- valores > 80pg/ml: altamente especficos para diagnstico ICC- polipeptdeo liberado da parede das clulas dos ventrculos, quando ocorre sobrecarga de presso ou volume.- correlaciona-se com a PA diastlica e com o prognstico.

  • Cardiomiopatia DilatadaDiagnstico Diferencial1:- Afeces congnitas (origem anmala da coronria esquerda da regio pulmonar, leses obstrutivas do corao esquerdo, coarctao de aorta, valvulopatia mitral congnita).- Afeces adquiridas: valvulopatias mitral ou artica- Fibroelastose endocrdica- Doenas de depsito- Taquicardias incessantes taquimiocardiopatia

  • Cardiomiopatia DilatadaTratamento3,5:Objetivos:- Normalizar o dbito cardaco- melhorar os sintomas- regular as alteraes neuro-humorais da ICC- suprimir o remodelamento ventricular- minimizar os riscos de arritmias e complicaes tromboemblicas- na criana: promover o adequado crescimento

  • Cardiomiopatia DilatadaTratamento3,5,2:Clnico:- restrio na ingesta de sdio - repouso e restrio hdrica na ICC acentuada- digital, diurticos e vasodilatadores (captopril)- imunossupressores (prednisona e azatioprina) nos pacientes com miocardite confirmada por bipsia ou cintilografia positiva.

  • Cardiomiopatia DilatadaTratamento6:Pacientes com ICC grave:- UTI- Intubao e VM- Sedao: relaxamento muscular e reduo da demanda metablica.

  • Cardiomiopatia DilatadaICC descompensada5:Objetivos:- alvio do mal-estar- manuteno da funo e perfuso tecidual- alvio do edema pulmonarMedidas:- oxigenao- reduo do edema pulmonar com diurticos EV- suporte inotrpico EV

  • Cardiomiopatia DilatadaTratamento2,3,5,6:a) Inotrpicos - EV:- Disponveis: dopamina, dobutamina, milrinona, levosimendan.- Dopamina aes alfa, beta e dopaminrgicas, com maior potencial arritmognico. Incio baixas doses melhorar a perfuso renal e diurese. Doses altas aumenta a resistncia vascular.

  • Cardiomiopatia Dilatada- Milrinona inibidor da fosfodiesterase efeito inotrpico e melhora o relaxamento do VE. Utilizada aps o uso prolongado de aminas vasoativas (dessensibilizao receptores). - Dobutamina, milrinona e levosimendam (inotrpico aumenta entrada de clcio nos micitos) so mais indicados no choque cardiognico.

  • Cardiomiopatia Dilatadab) Diurticos:- reduzem pr-carga, o estresse parede e inibem o remodelamento cardaco, reduzem os sintomas congestivos- Fase inicial, at que o paciente se adapte restrio hdrica, doses generosas podem ser utilizadas- No utilizar como monoterapia: estimulao da ao neurohumoral -> progresso da doena- Combinao de diurticos de ala e tiazdicos benfica evitar distrbios hidreletrolticos.

  • Cardiomiopatia DilatadaOBS:- Monitorizao dos eletrlitos:- uso de mltiplas drogas + pobre funo cardaca + alteraes eletrolticas = arritmias.

  • Cardiomiopatia Dilatada-> Espironolactona:- Inibe a aldosterona, que est em nveis elevados na ICC- Ao da aldosterona:- reteno de sdio- perda de potssio- ativao simptica- disfuno de baroreceptores.

  • Cardiomiopatia Dilatada- Efeitos miocrdicos aldosterona:- degenerao de fibras, apoptose e fibrose intersticial- Indicao: pacientes com ICC grau IV, com funo renal preservada e potssio srico normal.

  • Cardiomiopatia Dilatadac) Vasodilatadores:-> Inibidores da ECA:- Escolha- Ao: - arteriodilatao, reduzindo ps-carga- venodilatao, reduzindo pr-carga- reduo dos efeitos da angiotensina II sobre o miocrdio

  • Cardiomiopatia Dilatada- atuam no remodelamento ventricular : inibem a bradicinina e a liberao de norepinefrina -> reverso da fibrose- Pacientes em uso de iECA PA sistlica mais baixa, em torno 70-80 mmHg

  • Cardiomiopatia Dilatadad) Digitlicos:-> Digoxina:- efeitos inotrpicos e neuro-humorais- atua nos barorreceptores, reduzindo a descarga adrenrgica- Problema: risco de intoxicao, principalmente em pacientes com doses altas de diurticos e com distrbios eletrolticos.

  • Cardiomiopatia Dilatadae) Beta-bloqueadores:-> Carvedilol:- cardioseletivo, sem atividade simpaticomimtica- inibem o remodelamento ventricular: bloqueiam a ao txica da noradrenalina nos micitos cardacos e a liberao de noradrenalina nas sinapses cardacas- reduzem o consumo miocrdico de O2, reduzem a isquemia

  • Cardiomiopatia Dilatada- reduzem a FC, facilitando a mecnica sistlica- reduzem o estresse da parede - propriedades vasodilatadoras- adultos: reduo mortalidade 35%

  • Cardiomiopatia Dilatadaf) Antiarrtmicos:- indicados apenas em casos de arritmias significativas- amiodarona

    g) Anticoagulao:- em casos de trombos intracavitrios: heparina -> warfarin ou fenprocumona- na ausncia de trombos: AAS ou dipiridamol (preveno).

  • Cardiomiopatia DilatadaCirrgico:-> Transplante cardaco: - Crianas com CMD, com disfuno ventricular importante e cintilografia miocrdica negativa e/ou bipsia endomiocrdica sem evidncia de inflamao miocrdica.- Indicao: FE
  • Cardiomiopatia DilatadaPrognstico:- Curso doena: piora progressiva, embora alguns pacientes permaneam estveis durante anos.- Recadas so comuns- Pacientes tendem a se tornar resistentes ao tratamento -> prognstico ruim- Uso de beta bloqueadores em adultos melhora na capacidade de exerccio, reduo na hospitalizao e mortalidade. Experincia inicial em crianas.- Apoio psicolgico fundamental, principalmente aos adolescentes.

  • Obrigada!

  • Referncias BibliogrficasMarcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Bsica Tomo III. Editora Sarvier. So Paulo, 2004.Ramires JA. Cardiologia em Pediatria Temas Fundamentais. Editora Roca. So Paulo, 2000.Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. So Paulo, 2005.Lopez FA, Jnior DC. Tratado de Pediatria. Sociedade Brasileira de Pediatria. Editora Manole. So Paulo, 2007.Horowitz, ESK. Miocardiopatia dilatada: manejo clnico. Revista da Sociedade de Cardiologia do Rio Grande do Sul.JR A.G, Bricker J.T, Fischer D.J, Neish S.R. The Science and Practice or Pediatric Cardiology. Editora Williams e Willians. Maryland, 1998.