carcinoma papilÍfero intracÍstico mamÁrio ...contrado em mulheres na pós-menopausa, como uma...

DOI: 10.30928/2527-2039e-20192061 _______________________________________________________________________________________Relato de caso

_____________________________________ 1Universidade de Araraquara, Faculdade de Medicina, Araraquara, SP, Brasil.

Relatos Casos Cir. 2019;5(1):e2061

CARCINOMA PAPILÍFERO INTRACÍSTICO MAMÁRIO BILATERAL INTRACYSTIC PAPILLARY CARCINOMA OF THE BREAST Welington Lombardi1; Bianca Marassato Roncatti1; Eduardo Machado Mariano1; Julian Noriaki Richter Kawai1; Julio de Souza Leite Aranha1; Gerson Butignoli Junior1; Vinicius Henrique de Souza Reganin1.

INTRODUÇÃO

O carcinoma papilar intracístico ou encapsulado é uma rara forma de câncer de mama e representa aproximadamente 0,5 a 1% de todos os tumores que acometem a mama1. Devido a sua falta total ou parcial de mioepitélio, apresenta um bom prognós-tico2.

Esse tipo de tumor costuma ser en-contrado em mulheres na pós-menopausa, como uma massa que apresenta uma cáp-sula fibrótica cística associada a uma arbo-rização intraluminal do estroma fibrovascu-lar por um epitélio atípico. Além disso, cos-tuma ser fortemente positivo para recepto-res de estrogênio e progesterona3.

O carcinoma papilar intracístico po-de ser encontrado sozinho, cercado por car-cinoma ductal in situ ou associado a carci-noma invasivo4.

No presente trabalho, reportamos o caso de uma paciente que apresentou car-

cinoma papilar intracístico bilateral. Foram utilizadas bases de dados Lilacs, PubMed, MedLine, para pesquisa do tema, com revi-são de artigos entre 2007 a 2018, não sen-do encontrados casos semelhantes na lite-ratura. RELATO DO CASO

Paciente de 47 anos, branca, sexo feminino, gesta três para dois e, um aborto. Hipertensa, sem histórico pessoal ou fami-liar de neoplasias. Compareceu ao serviço de Mastologia de Araraquara-SP com quei-xa de mastalgia em mama direita do tipo pontada, de moderada intensidade, intermi-tente e sem irradiação, associada à descar-ga papilar de coloração escurecida, unilate-ral, a direta. Negava queixas em mama es-querda. Ao exame físico, apresentava ma-mas de volume aumentado, com presença de nódulo de aproximadamente 2,0cm em união dos quadrantes laterais (UQL) direito

RESUMO O câncer de mama é o câncer feminino mais frequente no mundo, por outro lado, o subtipo carcino-ma papilar intracístico (CPI) representa uma forma de manifestação rara dessa patologia, compondo apenas 0,5 a 1% de todos os tumores que acometem as mamas. O CPI caracteriza-se por um tumor solitário, de proliferação papilar com malignização central e que, geralmente, acomete mulheres me-nopausadas. O tratamento, de um modo geral, consiste na abordagem cirúrgica da mama, associada ou não aos demais tratamentos adjuvantes. O manejo terapêutico do CPI, no entanto, ainda é discutí-vel devido à escassez de diretrizes que indicam a terapêutica apropriada para esse tipo de lesão. No presente trabalho, reportamos o caso de uma paciente que apresentou carcinoma papilar intracístico bilateralmente. Descritores: Neoplasias da Mama. Carcinoma Papilar. Mastectomia Segmentar. ABSTRACT Breast cancer is the most common female cancer in the world; on the other hand, intracystic papillary carcinoma (IPC) is a rare manifestation of this pathology, making up only 0.5% to 1% of all tumors affecting the breasts. The IPC is characterized by a solitary tumor, of papillary proliferation with cen-tral malignancy and that usually affects postmenopausal women. The treatment usually consists in the surgical approach of the breast, associated or not with the other adjuvant treatments, although the therapeutic management of the CPI is still debatable due to the lack of guidelines that indicate the appropriate therapy of this type of lesion. In the present study, we report the case of a patient with intracystic papillary carcinoma of the breast. Keywords: Breast Neoplasms. Carcinoma, Papillary. Mastectomy, Segmental.

Lombardi et al. Carcinoma papilífero intracístico mamário bilateral _______________________________________________________________________________________Relato de caso


e outro em quadrante superior lateral (QSL) esquerdo e ausência de linfonodos axilares palpáveis. Foi solicitado punção aspirativa com agulha fina (PAAF) de ambas as ma-mas.

A paciente retornou 16 dias depois com resultado da PAAF evidenciando fibro-adenoma em mama direita (Figura 1) e cisto mamário simples em mama esquerda. Foi solicitado, então, mamografia para segui-mento.

Figura 1. Exame citopatológico de mama direita. Células mioepiteliais apresentando projeções digitiformes compatíveis com fibroadenoma mamário.

Retornou após três meses com ma-

mografia BI-RADS 0 devido a nódulos iso-densos ao tecido fibroglandular, bilaterais, de até 2,7 cm (Figura 2). Foi solicitado, en-tão, novo ultrassom de mamas avaliado quatro meses depois com evidência de nó-dulo sólido em UQL de mama direita de 2,3 cm, cisto irregular em região retroareolar (RRA) esquerda de 2,2 cm e ectasia ductal bilateral com conteúdo intraductal (Figura 3). Nesse momento, foi solicitado core-biopsy de mama direita e esquerda guiada por ultrassom.

Figura 2. Mamografia com nódulos isodensos ao tecido fibroglandular, bilaterais, com até 2,7 cm, sendo classificada como BI-RADS 0.

Figura 3. US de mamas evidenciando nódulo sólido em UQL de mama direita de 2,3 cm e cisto irregular em região retroareolar (RRA) es-querda de 2,2 cm.

A paciente retornou ao serviço após quatro meses, com resultado da core-biopsy que evidenciou lesão papilomatosa comple-xa por provável papiloma intraductal em ambas as mamas (Figura 4). Após avaliação com médico radiologista, foi sugerido nova mamografia de controle. Passados seis me-ses, retornou com o resultado da mamogra-fia com BI-RADS 0 (nódulo em QSL de mama direita com contorno irregulares, 3,0 cm, limites parcialmente definidos e nódulo em mama esquerda, RRA, 1,8 cm, com con-tornos regulares e limites definidos). Nesse momento, optou-se por realizar setorecto-mia mamária bilateral diagnóstica.

Figura 4. Core-biopsy de mamas esquerda (A) e direita (B). Formação papilomatosa complexa.



Após um mês da cirurgia, retornou com resultado do anatomopatológico que evidenciou tratar-se de carcinoma papilífero intracístico invasivo em ambas as mamas (Figura 5), com margens comprometidas em UQL de mama direita e livres em RRA de mama esquerda. Diante do achado, foi in-dicado quadrantectomia em mama direita (UQL) para amplificação das margens cirúr-gicas e biópsia do linfonodo sentinela de ambas as axilas.

Figura 5. Exame anatomopatológico de mamas esquerda (A) e direita (B). Proliferação neoplási-ca intracística e invasiva com presença de ar-ranjos papilíferos, pleomorfismos e hipercromia nuclear.

Vinte dias após a reabordagem cirúr-gica, a paciente trouxe o resultado do ana-tomopatológico demonstrando margens ci-rúrgicas livres e ausência de comprometi-mento neoplásico nos linfonodos sentinelas das axilas direita e esquerda. A paciente foi encaminhada ao serviço de radioterapia para realização de tratamento adjuvante complementar. DISCUSSÃO

O carcinoma papilífero intracístico (CPI) de mama é um câncer raro, represen-tando entre 0,5 a 1% de todos os carcino-mas de mama femininos. Em 2009, cerca de 194.280 casos de câncer de mama inva-sivos foram diagnosticados nos Estados Unidos. Incluída nesta estimativa há uma matriz heterogênea de diagnósticos histopa-tológicos, cada um com uma estratégia dis-tinta de tratamento e prognóstico. O câncer de mama papilífero representou aproxima-damente 0,5% de todo esse contingente3. Geralmente o CPI se apresenta em mulhe-res na pós-menopausa entre 55 e 67 anos de idade, sendo descritos também, embora menos frequentes, em homens. Caracteriza-se por um tumor solitário, unilateral, de

crescimento lento, proliferação papilar com malignização central, envolto por dilatação ductal cística e de bom prognóstico3. A taxa de sobrevida de cinco e 10 anos se aproxi-ma de 100% e as taxas de sobrevida livre de doença de cinco e 10 anos correspondem a 96% e 91%, respectivamente10. No caso relatado, a lesão manifestou-se bilateral-mente, tornando este relato, epidemiologi-camente, ainda mais raro na literatura.

O carcinoma papilífero intracístico é também encontrado por vários sinônimos, entre eles, carcinoma papilar encapsulado, carcinoma papilífero encistado e carcinoma intracístico não especificado4. O Registro de Câncer da Califórnia fez uma análise mais específica do carcinoma papilífero intracís-tico entre 1988 e 2005 e um total de 917 casos desta patologia foram identificados nesse período. Destes, 427 foram classifi-cados como carcinoma papilífero intracísti-co in situ, enquanto 490 foram classificados como doença invasiva; todos unilaterais. A mediana de idade relatada nesta série foi de 69,5 anos (variação de 27 a 99 anos)3. O CPI tem um prognóstico favorável, o que ficou evidente no presente caso, pois não houve comprometimento linfonodal e a pre-sença de metástases à distância é inco-mum5.

Histologicamente, a lesão é bem de-limitada e cercada por um ducto recoberto por uma capsula fibrosa grossa. O ducto é preenchido por uma fina camada fibrovas-cular sem a presença de células mioepiteli-ais. A presença de atipias, de baixo a mode-rado grau, são típicas dessas lesões, sendo raro as de alto grau3. Na imuno-histoquímica, o tumor apresenta fortemente receptores de estrógeno (RE) e negatividade para o HER2 e progesterona (RP)1,6. A au-sência de células mioepiteliais leva a crer que o CPI é na verdade um tipo de carci-noma nodular circunscrito, ao passo que, a presença de uma membrana basal com ex-pressão de colágeno tipo IV e o comporta-mento indolente do tumor pode ser consi-derado como de um carcinoma in situ3,4.

O diagnóstico, em grande parte das vezes, passa pela realização de exames de imagem como propedêutica inicial, tais co-mo mamografia, ultrassonografia (USG) e em casos de utilização da dopplerfluxome-tria pode ser visualizado um fluxo vascular no componente sólido da lesão1. A citologia proveniente da PAAF pode ser duvidosa, uma vez que o conteúdo aspirado pode ser



proveniente do interior do componente cís-tico da lesão e, dessa forma, resultar em negativo para malignidade. Por essa razão, a core-biopsy guiada por USG demonstra resultados superiores a PAAF mesmo o alvo sendo a parte central da lesão, e a invasão, frequentemente, ocorrendo na periferia, como observado no caso relatado. No en-tanto, em muitos casos a core-biopsy tam-bém pode vir negativa para malignidade sendo que, nesses casos, mantendo-se a suspeita de câncer invasivo ou carcinoma ductal in situ (DCIS) adjacente associado, é recomendado a realização da biópsia cirúr-gica das lesões papilares para realização do diagnóstico definitivo1,8.

Apesar do manejo terapêutico do CPI ainda ser controverso, por não haver dire-trizes bem estabelecidas e falta de dados na literatura, o tratamento, de um modo geral, consiste na cirurgia conservadora da mama com excisão local ampla ou segmentecto-mia/quadrantectomia, associados ou não aos demais tratamentos adjuvantes4,7. Nos casos de CPI isolado, CPI com DCIS, ou CPI com invasão, a excisão cirúrgica ampla é o padrão ouro para o tratamento dessas le-sões papilares1. Quanto ao tratamento ad-juvante, dependerá da presença ou não de DCIS ou CPI invasivo4. Tais complementos terapêuticos compõem-se de intervenções axilares, tratamento sistêmico complemen-tar, envolvendo principalmente a manipu-lação endócrina com tamoxifeno, radiotera-pia (RT) e quimioterapia (QT) adjuvantes1.

Apesar de ainda discutível, a biópsia do linfonodo sentinela é considerada pru-dente no CPI, tentando-se evitar o esvazia-mento axilar, uma vez que raramente ocor-rem metástases e poupando as pacientes da morbidade causada por esse procedi-mento1,7. No presente caso, optou-se pela realização deste procedimento, confirmando a ausência de comprometimento neoplásico nos linfonodos sentinelas de ambas as axi-las.

A terapia adjuvante sistêmica tem se concentrado na manipulação endócrina, principalmente com uso de tamoxifeno uma vez que o CPI tende a ser positivo para ER / PR e negativo para HER21. Quanto à RT, ainda não está claro se reduz significativa-mente o risco de recidiva local nos pacien-tes com CPI submetidos à cirurgia conser-vadora da mama. Porém diversos artigos já enfatizam a sua importância no tratamento do CPI associado à invasão e /ou DCIS,

além de papel importante no tratamento de pacientes jovens1,9. O baixo potencial para metástases e invasão vascular torna a in-tervenção quimioterápica não obrigatória, sendo essa modalidade apenas considerada em casos agressivos associados à invasão linfovascular1.

Dessa maneira, o presente trabalho traz a tona um caso raro de câncer de ma-ma e demonstra sua dificuldade diagnósti-ca, além de evidenciar a inexistência de dados na literatura que assegurem a me-lhor conduta terapêutica. REFERÊNCIAS 1. Reefy SA, Kameshki R, Sada DA, Ele-

wah AA, Awadhi AA, Awadhi K A. “In-tracistic papillary breast câncer: a cli-nical update”. Ecancermedicalscience. 2013;7:286.

2. Jorns JM. Papillary lesions of the breast: a pratical approach to diagno-sis. Arch Pathol Lab Med. 2016;140 (10):1052-9.

3. Pal SK, Lau SK, Kruper L, Nwoye U, Garberoglio C, Gupta RK, et al. Papil-lary carcinoma of the breast: an over-view. Breast Cancer Res Treat. 2010; 122(3):637-45.

4. Steponavičienė L, Gudavičienė D, Briedienė R, Petroška D, Garnelytė A. Diagnosis, treatment and outcomes of encapsulated papillary carcinoma: a single institution experience. Acta Med Litu. 2018;25(2):66-75.

5. Suh YJ, Shin H, Kwon TJ. Natural history of invasive papillary breast carcinoma followed for 10 years: a case report and literature review. Case Rep Med. 2017;2017: 3725391.

6. Ingle SB, Murdeshwar HG, Siddiqui S. Papillary carcinoma of the breast: minireview. World J Clin Cases. 2016; 4(1):20-4.

7. Grabowski J, Salzstein SL, Sadler GR, Blair S. Intracystic papillary carcino-ma: a review of 917 cases. Cancer. 2008;113(5):916-20.

8. Fayanju OM, Ritter J, Gillanders WE, Eberlein TJ, Dietz JR, Aft R, et al. Therapeutic management of intra-cystic papillary carcinoma of the breast: the roles of radiation and en-docrine therapy. Am J Surg. 2007;194 (4):497-500.



9. Wynveen CA, Nehhozina T, Akram M, Hassan M, Norton L, Van Zee KJ, et al. Intracystic papillary carcinoma of the breast: an in situ or invasive tu-mor? Results of immunohistochemical analysis and clinical follow-up. Am J Surg Pathol. 2011;35(1):1-14.

Recebido em: 09/11/2018 Aceito para publicação: 09/01/2019 Conflito de interesses: Não Fonte de financiamento: Não

10. Mugler KC, Marshall C, Hardesty L, Finlayson CA, Singh M. Intracystic papillary carcinoma of the breast: dif-ferential diagnosis and management. Oncology (Williston Park). 2007;21(7): 871-6.

Endereço para correspondência: Eduardo Machado Mariano E-mail: [email protected]

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