HEMOFILIA

Nome: Ricardo LunaSérie/Turma: 1º1ºNúmero: 34

Conceito

A hemofilia é uma alteração genética e hereditária no sangue, caracterizada por

um defeito na coagulação.

Existe no sangue algumas proteínas chamadas fatores de coagulação, que ajudam a estancar e hemorragia. Esses fatores são numerados de I a XIII e funcionam juntos, como uma equipe. O hemofílico não tem um dos fatores em quantidade suficiente, por isso há dificuldade de coagulação.

Tipos de hemofilia

Os mais comuns são: Hemofilia A: ocorre por deficiência do fator

VII Hemofilia B: ocorre por deficiência do

fator IX

Cromossomos afetados

A hemofilia é uma herança genética recessiva ligada ao cromossomo X. Afeta principalmente os homens. Ela é transmitida por um homem hemofílico ou por uma mulher portadora do gene com essa informação, aos seus decendentes.

Exame Diagnóstico

Diagnóstico laboratorial: tempo de coagulação mais prolongado, dosagem da atividade dos fatores de coagulação, que informará o tipo e a atividade dos fatores

Diagnóstico clínico: sugerido por uma história de derrame articular após pequenos traumas. Na anamnese há história familiar compatível com herança ligada ao cromossomo X

Sintomas

Os sintomas da hemofilia são os sangramentos, principalmente dentro das juntas e dos músculos e nas mucosas. Costumam aparecer manchas roxas na pele, chamadas equimoses.

Limitações físicas dos portadores

As hemorragias constantes na região das articulações pode deixar sequelas articulares, com dores crônicas e perda da capacidade locomotora. Os hematomas(hemorragias musculares) pode levar a complicações graves.

A figura a seguir mostra os lugares mais frequentes dos hematomas e suas complicações:

Certos hematomas podem estar na origem de complicações graves: Antebraço: perigo de paralisia pelo risco de compressão dos

vasos e dos nervos (Síndrome Compartimental) e de retracção dos músculos da mão.

Psoas (músculo): dor nos quadrantes inferiores do abdómen ou na região dos rins, extensão dolorosa da coxa, que se flexiona espontaneamente. Se ocorrer na parte direita do corpo, pode ser confundida com apendicite aguda.

Glúteos: risco de compressão do nervo ciático, com lombocitalgia.

Hematoma do quadricípite: pode conduzir à instabilidade do joelho.

Hematoma dos gémeos (barriga da perna): pode conduzir a sequelas definitivas (retracção do tendão de Aquiles).

Hematomas do sistema nervoso central e de órgãos internos: extrema gravidade, podendo ser fatais se não tratados atempadamente.

Hematoma do território da otorrinolaringologia (cabeça e pescoço): muito graves, pela possibilidade de obstrução das vias aéreas ou de grandes vasos sanguíneos.

Tratamento convencional

Baseia-se na reposição dos fatores de coagulação, através das transfusões sanguíneas. Existe também alguns concentrados de plasma que podem ser auto-administrados em casa, como tratamento profilático.

Terapias alternativo

A fisioterapia para os hemofílicos, tem como objetivo trabalhar as fases do desenvolvimento neuropsicomotor normal, além de prevenir as incapacidades, já que as hemorragias recorrentes podem levar a deformidade, contratura, hipotrofia musculares e até a anquilose

A biotecnologia nos novos tratamentos

O Banco Nacional de Desenvolvimento Econômico e Social(BNDES) e a Hemobrás investirão um total de 7,9 milhões de reais no projeto, que será realizado no Laboratório de Engenharia de Cultivos Celulares de Instituto Alberto Luiz Coimba de Pós-Graduação e Pesquisa de engenharia(Coope) da UFRJ, sob a coordenação da professora Leda dos Reis Castilho. Os medicamentos desenvolvidos são um estimulador hematopoiético, o G-CSF, os fatores sanguíneos 8 e 9, que são proteínas do sistema de coagulação utilizadas para o tratamento da hemofilia dos tipos A e B, respectivamente

Relato de um caso real

Uma história de três irmãos de sangue:

Henfil era hemofílico, assim como seus dois irmãos Herbert e Francisco(Betinho) Mário(Chico Mário), que através da transfusão de sangue acabaram por contrair o vírus da AIDS. Por conta disso, Henfil, com o passar dos anos foi ficando cada vez mais com a saúde debilitada

Por conta disso, mudou-se para os Estados Unidos, onde passou quase dois anos fazendo tratamentos de saúde e aproveitou para tentar a carreira também nos jornais norte-americanos, mas acabou sendo renegado a participações apenas em publicações "underground". Foi nessa época que escreveu seu livro "Diário de Cucuracha". Também escreveu, dirigiu e interpretou o longa metragem "Tanga Deu no New York Times"

Depois do tratamento retornou ao Brasil e continuou a escrever. No dia 4 de janeiro de 1988, Henfil nos deixava aos 43 anos de idade, no Rio de Janeiro, no auge de sua carreira, onde seus trabalhos apareciam nas principais revistas brasileira e quando felizmente a podridão do regime militar, que ele tanto lutara contra,  já estava com seus dias contados e pronto para ser enterrada

Também nesse mesmo ano, morria o outro irmão de Henfil, o compositor e violinista Chico Mário que lutou muito pela música instrumental brasileira. Ele morreu no dia 14 de março de 1988

Mas, a luta de Henfil, de certa forma continuou também pelas mãos de seu irmão, Betinho ou Herbert José de Souza, que se integrou nas forças que resultaram no "impeachment" do Presidente da República Fernando Collor e batalhou imensamente pela "Ação da Cidadania contra a Miséria e Pela Vida", um movimento em favor dos pobres e excluídos. Betinho morreu em 1997, já bastante debilitado também pela AIDS

Referências bibliográficas

www.tvsnopse.netwww.funpar.ufp.brwww.novonordeste.ptwww.webnode.pe/manifestaçõeswww.brasilescola.comwww.luma-biologata.blogspot.com

’’Se não houver frutos, valeu a beleza das flores; se não houver flores, valeu a sombra das folhas; se não houver folhas, valeu a intenção da semente.”Henfil