Avaliação antropométrica e musculoesquelética de pacientes ... ?· Para aferição da massa corpórea,…

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<ul><li><p>Artigo originAlISSN 1413-3555</p><p>Rev Bras Fisioter, So Carlos, v. 15, n. 4, p. 291-6, jul./ago. 2011Revista Brasileira de Fisioterapia</p><p>Avaliao antropomtrica e musculoesqueltica de pacientes com sndrome de Marfan*Anthropometric and musculoskeletal assessment of patients with Marfan syndrome</p><p>Graziella F. B. Cipriano1, Guilherme C. Brech2, Paulo A. T. Peres1, Cssia C. Mendes1, Gerson Cipriano Jnior3, Antnio C. C. Carvalho1</p><p>Resumo</p><p>Contextualizao: A Sndrome de Marfan (SM) uma doena autossmica dominante do tecido conjuntivo que envolve os sistemas </p><p>ocular, cardiovascular e musculoesqueltico, causada por mutaes no gene da fibrilina1, gerando flacidez nos ligamentos articulares, </p><p>favorecendo a hipermobilidade articular e reduo na conteno do crescimento sseo. Objetivos: Avaliar as medidas antropomtricas, </p><p>alteraes musculoesquelticas e a frequncia do tratamento fisioteraputico nos pacientes com SM. Mtodos: Participaram deste estudo </p><p>26 pacientes, sendo 17 do gnero feminino, com idade de 13,232,77 anos, massa corprea de 51,524-68 Kg, altura de 1,701,40-1,81 m </p><p>e envergadura de 1,730,12 cm, e nove do gnero masculino, com idade de 14,442,18, massa corprea de 61,042-72 Kg, altura de </p><p>1,831,66-1,97 m e envergadura de 1,930,13. Foram obtidas medidas antropomtricas, alteraes ME de forma padronizada, sendo </p><p>o pectus e a escoliose, por avaliao radiolgica, e a angulao () da curva escolitica, pelo mtodo de Cobb; a aracnodactilia, pelo </p><p>sinal do polegar e teste de Walker-Murdoch, e a dolicostenomelia, pela envergadura em relao altura. Os pacientes responderam a </p><p>um questionrio quanto participao em tratamento de fisioterapia. Resultados: Quando comparados com a estimativa brasileira, a </p><p>massa corprea e a altura apresentaram valores maiores no gnero feminino (p=0,001 e p</p></li><li><p>Graziella F. B. Cipriano, Guilherme C. Brech, Paulo A. T. Peres, Cssia C. Mendes, Gerson Cipriano Jnior, Antnio C. C. Carvalho</p><p>Introduo A Sndrome de Marfan (SM) uma doena autossmica </p><p>dominante do tecido conjuntivo, causada por mutaes no lcus do gene da fibrilina1 no cromossomo 151, a qual envolve vrios sistemas, tais como esqueltico, ocular, cardiovascular, pulmonar, tegumentar e neurolgico.</p><p>Sua incidncia de aproximadamente 1/9.800 indivduos, e a sua prevalncia de 4 a 6/10.000 indivduos, sem preferncia racial ou tnica. Na SM, 30% dos casos no tm histria fami-liar, ou seja, so resultantes de casos isolados em decorrncia de novas mutaes2-4. A expectativa de vida em torno de 32 anos, sendo primariamente determinada pela gravidade do envolvimento cardiovascular, entretanto, com a otimizao do tratamento clnico com betabloqueador e cirurgia eletiva, a sobrevida pode aumentar para 72 anos, necessitando de cuidados de diferentes profissionais da sade, entre eles o fisioterapeuta5.</p><p>De acordo com a Nosologia de Ghent6, dada a sua variabili-dade clnica e fenotpica, o diagnstico da SM ocorre segundo critrios clnicos, acompanhados de manifestaes primordiais no sistema cardiovascular, oftalmolgico, esqueltico, neurol-gico e outros, alm da histria familiar7. </p><p>Mutaes nesse gene causam alteraes no tecido con-juntivo presente em todos os sistemas. O tecido conjuntivo responsvel pela propriedade viscoelstica dos vasos sangu-neos, tenso e elasticidade da pele e matriz para calcificao ssea2,3. A alterao da fibrilina gera uma flacidez nos ligamen-tos articulares, favorecendo a hipermobilidade articular e, con-sequentemente, reduo na conteno do crescimento sseo, comprometendo o sistema musculoesqueltico1. As principais manifestaes esquelticas consistem em elevao da estatura, alteraes da caixa torcica, sendo a escoliose presente em aproximadamente 62%7 dos pacientes e o pectus excavatum e o pectus carinatum, em 60% deles8. A aracnodactilia, identificada pelos dedos longos e finos, e a dolicostenomelia, caracterizada pela desproporo entre a relao da envergadura e da altura, tambm so caractersticas comuns na SM4,7.</p><p>Por se tratar de uma doena multissistmica9, a gravidade das manifestaes esto relacionadas ao fentipo da doena, e os sinais so idade-dependentes, dessa maneira, esses pa-cientes necessitam do cuidado de uma equipe multidisciplinar especializada, sendo o fisioterapeuta o profissional indispen-svel para a preveno e tratamento das condies limites decorrentes da SM.</p><p>O aumento da expectativa de vida nessa populao5, asso-ciado a alguns fatores de risco, predispe algumas manifesta-es ortopdicas importantes, e o fisioterapeuta, ao realizar o diagnstico cintico funcional, pode identificar precocemente os distrbios do sistema musculoesqueltico, contribuindo </p><p>para o tratamento adequado e a melhoria da qualidade de vida desses pacientes. O presente estudo tem por objetivo avaliar as medidas antropomtricas e as alteraes musculoesquelticas nos pacientes com SM e analisar a frequncia do tratamento fisioteraputico nesses pacientes.</p><p>Materiais e mtodos O estudo foi caracterizado como analtico observacional </p><p>transversal. Foram avaliados 26 pacientes com Sndrome de Marfan, aps diagnstico gentico-clnico baseado nos critrios de Ghent6. A pesquisa foi realizada no ambulatrio pblico multidisciplinar de Sndrome de Marfan do hospital da Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP), So Paulo, SP, Brasil, no perodo de fevereiro de 2006 a fevereiro de 2008. Foram includos na pesquisa todos os pacientes com SM que apresentavam idade entre 6 e 19 anos e que apresentavam exa-mes complementares de radiografia de coluna, trax e esterno, dos ltimos seis meses. A pesquisa foi aprovada pelo Comit de tica em Pesquisa da UNIFESP, sob o parecer de nmero 0381/05. O termo de consentimento livre e esclarecido foi assinado pelos responsveis, autorizando a participao de crianas e adolescentes.</p><p>Avaliao clnica </p><p>Os pacientes foram avaliados a partir de questionrio pa-dronizado com informaes referentes ao histrico pessoal e familiar e caractersticas demogrficas. Aps a entrevista, realizou-se o exame fsico, em que a inspeo do trax foi feita em perfil e de frente, a fim de se avaliarem as deformi-dades da parede torcica anterior. Na sequncia, realizaram-se as medidas de antropometria e analisaram-se os exames complementares. </p><p>Avaliao antropomtrica</p><p>Para aferio da massa corprea, utilizou-se uma balana mecnica tipo plataforma convencional (Filizola, So Paulo, SP, Brasil), com capacidade mxima de 140 kg. Os participantes retiravam os sapatos e permaneciam com a menor quantidade de roupa possvel, mantendo-se no centro da balana em posi-o ortosttica com os braos ao longo do corpo. A determina-o da altura foi realizada por meio de estadimetro (modelo E120P, Tonelli, Siderpolis, SC, Brasil), com um campo de uso de 0,80 a 2,25 m. Para avaliao da envergadura, utilizou-se fita mtrica, de fibra de vidro, com extenso de 200 cm e preciso de 0,1 mm, realizada com o paciente na posio ortosttica, encostado na parede, quando se solicitava uma abduo dos </p><p>292Rev Bras Fisioter. 2011;15(4):291-6.</p></li><li><p>Fisioterapia e Sndrome de Marfan</p><p>membros superiores, sendo a mensurao feita de uma extre-midade do dedo mdio ao outro. A dolicostenomelia foi rea-lizada com a medida do ndice da envergadura/altura, sendo positivo com o valor 1,054,7 (Figura 1).</p><p>Para o diagnstico do estado nutricional dos indivduos, utilizou-se o ndice de massa corporal (IMC), [massa corp-rea (kg)/altura (m2)]. Realizou-se a cirtometria torcica por meio de uma fita mtrica sobre a caixa torcica do paciente. As medidas foram realizadas na regio axilar e na regio do tero distal do esterno (regio xifoide), estando o paciente na posio ortosttica e em mxima inspirao10.</p><p>Para medir o permetro da cintura, posicionou-se a fita m-trica flexvel na menor curvatura localizada entre as costelas e a crista ilaca. Para aferio do permetro do quadril, posicio-nou-se a fita mtrica na rea de maior protuberncia gltea. A medida do ndice da relao circunferncia da cintura e quadril (RC/Q) foi obtida pela diviso dos permetros da cintura (cm) e do quadril (cm), sendo considerado inadequado o valor 0,95 para homens e 0,80 para mulheres4,5. </p><p>Para a confirmao da presena de aracnodactilia, utili-zou-se a manobra do sinal do polegar1,3,11, em que se solicitava uma aduo de polegar e flexo dos dedos, considerando-se po-sitivo quando a falange distal do polegar ultrapassasse a regio palmar. Outra manobra realizada foi a de Walker-Murdoch, em que se solicitava ao paciente que segurasse o punho com a mo contralateral; se o dedo mnimo e o polegar conseguissem se unir, conseiderava-se o teste positivo1,11 (Figura 2).</p><p>Dados antropomtricos populacionais</p><p>Os dados antropomtricos, como massa corprea e altura populacionais, foram obtidos a partir dos dados divulgados pelo governo brasileiro, por meio do Ministrio do Planeja-mento, Oramento e Gesto (MPOG) e Instituto Brasileiro de Geografia e Estatstica (IBGE)12. </p><p>Exames complementares</p><p>Radiograma de coluna, trax e esternoAs radiografias de coluna foram realizadas na posio per-</p><p>fil e pstero-anterior, sendo panormicas, incluindo de T1 ao sacro. Aos pacientes que utilizavam colete, pediu-se que fosse retirado, por um perodo de quatro a seis horas, para realizao do raio X. A medida de angulao da curva escolitica foi reali-zada entre as vrtebras T1-T12 pelo mtodo de Cobb13. </p><p>A anlise da caixa torcica anterior ocorreu de forma ob-jetiva pela avaliao da radiografia de perfil do esterno, classi-ficando o tipo de deformidade torcica em: pectus carinatum quando apresentava uma protruso do esterno e pectus exca-vatum quando apresentava uma depresso do esterno14,15.</p><p>EcocardiogramaOs indivduos apresentaram exame ecocardiogrfico dos </p><p>ltimos seis meses, realizado no servio, nos modos uni e bidi-mensional, com o estudo de Doppler de onda contnua, pulstil e mapeamento de fluxo em cores, em equipamento com trans-dutores de 5,0 e 2,5 MHz (modelo SD800, Philips Healthcare, Andover, MA, United States). Para avaliar a funo cardaca, as principais variveis analisadas foram: 1) dimetro da aorta (mm), 2) trio esquerdo (mm), 3) septo interventricular (mm), 4) parede posterior do ventrculo esquerdo (mm) e 5) dimetro diastlico do ventrculo esquerdo (mm), alm de pesquisa de regurgitaes valvares16.</p><p>Anlise estatsticaOs dados foram avaliados utilizando o software GraphPadPrism </p><p>(GraphPad Software, Inc. CA, USA), e a normalidade, o teste de dis-tncia K-S. Os dados contnuos paramtricos foram representados em mdia e desvio-padro, os no-paramtricos, em mediana e mnimo e mximo. Os dados antropomtricos obtidos na popu-lao avaliada foram comparados com as medianas populacionais publicadas pelo IBGE em um tempo, utilizando o teste WMW (Wilcoxon-Mann-Whitney). Os dados categricos foram </p><p>Figura 2. Paciente do sexo masculino, de 19 anos, apresentando dolicostenomelia.</p><p>Figura 1. Paciente do sexo feminino de 12 anos de idade. </p><p>A B</p><p>A) Teste do sinal do polegar (Steinberg); B) Teste de Walker-Murdoch.</p><p>293Rev Bras Fisioter. 2011;15(4):291-6.</p></li><li><p>Graziella F. B. Cipriano, Guilherme C. Brech, Paulo A. T. Peres, Cssia C. Mendes, Gerson Cipriano Jnior, Antnio C. C. Carvalho</p><p>representados em frequncia absoluta (n) e frequncia rela-tiva (%) e comparados entre grupos independentes, utilizando o teste do qui-quadrado. Considerou-se, para todo o estudo, risco alfa 5%.</p><p>Resultados </p><p>Caractersticas antropomtricas e musculoesquelticas</p><p>Foram avaliados 26 pacientes com SM, com idade 13,652,61 anos, 17 do gnero feminino. As variveis antropomtricas fo-ram divididas de acordo com o gnero, evidenciando que as diferenas entre as variveis estudadas foram mais acentuadas no gnero masculino (Tabela 1).</p><p>Na comparao com os dados populacionais apresentados pelo IBGE12, observou-se que as crianas e adolescentes com SM apresentavam valores superiores em relao altura e peso quando comparadas com os dados antropomtricos de outras crianas e adolescentes (Tabela 2). </p><p>Em relao s alteraes ortopdicas, encontrou-se a presena de pectus e escoliose em 19 (73%) indivduos, so-mente o pectus, em 3 (11%) pacientes, e 4 (15%) no apre-sentaram nenhuma deformidade de caixa torcica. O grau mdio de escoliose foi de 20,769,83, analisado pelo ngulo </p><p>de Cobb. Apenas um (3%) paciente de maior gravidade utilizava colete no momento da avaliao, o que pode ter minimizado, apesar de discretamente, o grau mdio de es-coliose no grupo. Quanto ao tipo de pectus, o predomnio foi do carinatum, em 16 (61%) pacientes. A dolicostenomelia foi observada em 11 (42%), e a aracnodactilia predominou em 80% deles. De acordo com a entrevista realizada, 11 (42%) pacientes j haviam realizado fisioterapia para tratamento das disfunes musculoesquelticas por um perodo mdio de um ano aps o diagnstico da SM, nos ltimos trs anos antecedentes pesquisa.</p><p>Caractersticas clnicas</p><p>Dos pacientes avaliados, a presena de histria familiar de Sndrome de Marfan ocorreu em 15 (60%) deles, sendo supe-rior em relao aos casos isolados. O principal medicamento utilizado foi o betabloqueador, em 15 pacientes (60%).</p><p>As caractersticas cardiovasculares e ecocardiogrficas esto demonstradas na Tabela 3. A anlise revelou a presena de algumas alteraes ecocardiogrficas, sendo 12 (46%) pa-cientes com refluxo mitral mnimo, dois (8%) com leve e um (4%) com moderado; quanto aorta, somente um (4%) apre-sentou ectasia mnima, e 8 (31%) apresentaram ectasia leve. Somente dois (8%) pacientes apresentaram ecocardiograma normal. </p><p>Caractersticas antropomtricas</p><p>Sndrome deMarfanFeminino (n=17) Masculino (n=9)</p><p>SM IBGEp</p><p>SM IBGEp</p><p>MedianaMn-Mx MedianaMn-Mx MedianaMn-Mx MedianaMn-Mxndice de massa corprea (Kg) 51,524-68 41,4630,7-54,4 0,001 61,042-72 46,9632,4-58,5 0,0192Altura (m) 1,701,40-1,81 1,491,39-1,58 </p></li><li><p>Fisioterapia e Sndrome de Marfan</p><p>Discusso Os resultados encontrados no presente estudo demonstra-</p><p>ram que os pacientes com SM apresentam alteraes antropo-mtricas musculoesquelticas, e tais caractersticas podem ser detectadas na avaliao fisioteraputica, a fim de identificar precocemente aquelas passveis de preveno e tratar as j instaladas.</p><p>O comprometimento do tecido conjuntivo pode gerar alteraes no sistema musculoesqueltico, pois as fibras elsticas e colgenas so responsveis pela elasticidade e resistncia dos ligamentos17,18. Na anlise histopatolgica, alguns autores observaram fragmentao da fibrilina na biopsia muscular de pacientes com SM; sendo assim, esses pacientes so mais propensos a apresentar manifestaes musculoesquelticas19.</p><p>O presente estudo demonstrou elevada estatura nos pacien-tes com SM, sendo esses valores superiores aos encontrados nos dados da Pesquisa de Oramentos Familiares do IBGE12. A falta de conteno gerada pela frouxido ligamentar favorece o crescimento excessivo e induz reduo do IMC em relao aos padres de normalidade preconizados pela OMS, sendo essa populao caracterizada como subnutrida com base no IMC. Alguns estudos j relataram algumas limitaes do IMC, uma vez que pode no refletir adequadamente a composio corporal, principalmente quanto s porcentagens de gordura, msculos e ossos, alm de diferenas sexuais, tnicas e grau de atividade regular, que tambm parecem influenciar essa varivel20,21. </p><p>A razo entre as medidas da RC/Q, que caracterizam a distribuio central da gordura, tem sido utilizada para iden-tificar risco ao desenvolvimento de complicaes metablicas e cardiovasculares22. Pacientes com SM apresentam valores in-feriores aos preconizados pela OMS, certamente influenciados pelo fentipo da prpria sndrome18,23.</p><p>Dentre os sinais clnicos tpicos da SM, a aracnodactilia uma caracterstica comum na SM, identificada pelos dedos longos e finos24, e a dolicostenomelia, que foi descrita pela pri-meira vez em 1896, caracterizada pelas extremidades alon-gadas e delgadas25. Essas caractersticas foram identificadas neste estudo, sendo a aracnodactilia extremamente frequente, entretanto a relao entre a envergadura e a altura (dolicos-tenomelia) no foi frequente. A dolicostenomelia pode variar com a idade, durante o crescimento e desenvolvimento4,7. Ou-tros sinais clnicos importantes, tais como alteraes ocular, cutnea, pulmonar, espondilolisteses, menor extenso dos co-tovelos, pes planus e palato arqueado, no foram avaliados em nossa populao, visto a necessidade de outros equipamentos. Entretanto, o diagnstico foi confirmado por exame gentico.</p><p>Quanto s alteraes de caixa torcica, uma das manifes-taes mais comum na SM o pectus, caracterizado por uma desproporo no crescimento das placas cartilaginosas do es-terno e das cartilagens costocondrais14,15. A presena de pectus carinatum foi maior nessa populao, assim a progresso do pectus carinatum pode ocorrer durante a fase de crescimento, podendo se agravar principalmente nos pacientes com pre-disposio gentica26. Os distrbios respiratrios relacionados ao pectus carinatum dependero do grau e da associao de outras deformidades torcicas, como cifose e escoliose26-28, por isso importante que as alteraes musculoesquelticas se-jam precocemente detectadas, a fim de prevenir complicaes futuras.</p><p>Neste estudo, observou-se elevada frequncia de esco-liose nos pacientes com SM, que, por sua vez, parece ocorrer em consequncia da velocidade do pico de crescimento, que ocorre mais precocemente e por tempo maior nessa popula-o, demonstrando um discrepante crescimento dos membros quando comparados com os da populao em geral, o que fa-vorece o aparecimento de deformidades na coluna18.</p><p>O diagnstico da escoliose extremante complexo, uma vez que o paciente dificilmente apresentar queixa de dor, dificultando a aceitao e adeso ao tratamento. No entanto, a avaliao postural de pacientes com SM pode identificar precocemente o surgimento dessa deformidade antes que os sintomas apaream. Nos casos mais severos de pacientes com escoliose de moderada a severa, podem-se observar compli-caes cardiorrespiratrias pela limitao da expansibilidade da caixa torcica devido ao desvio da coluna vertebral29. O ngulo de Cobb determinante para indicao do trata-mento. Os pacientes com SM com escoliose no-estruturada apresentam boa evoluo com o tratamento conservador, incluindo fisioterapia com ou sem associao de colete. Dessa forma, torna-se importante o diagnstico precoce da escoliose nos pacientes com SM, buscando corrigir ou evitar a progresso dela.</p><p>O tratamento fisioteraputico foi realizado para os pa-cientes que apresentavam disfunes musculoesquelticas, entretanto, por se tratar de uma doena multissistmica, di-versas reas da fisioterapia podem contribuir para a preveno e teraputica dessas disfunes. Alguns estudos17,30 relatam a necessidade da fisioterapia no atendimento conservador de algumas manifestaes esquelticas e descrevem que a fisioterapia respiratria, no pr e ps-operatrio do paciente com SM, contribui para o sucesso no desmame ventilatrio, diminuindo as disfunes respiratrias e, consequentemente, as complicaes30. Alm disso, durante a avaliao fsica e funcional detalhada, o fisioterapeuta pode identificar manifes-taes clnicas que so pertinentes SM, contribuindo, junto </p><p>295Rev Bras Fisioter. 2011;15(4):291-6.</p></li><li><p>Graziella F. B. Cipriano, Guilherme C. Brech, Paulo A. T. Peres, Cssia C. Mendes, Gerson Cipriano Jnior, Antnio C. C. Carvalho</p><p> abordagem multiprofissional, para o diagnstico precoce da SM e tratamento de suas complicaes.</p><p>Concluso A altura elevada e a presena de pectus carinatum e aracno-</p><p>dactilia so alteraes antropomtricas e musculoesquelticas </p><p>mais frequentes nos indivduos com SM. O tratamento fisiote-raputico pouco frequente.</p><p>Agradecimento Coordenao de Aperfeioamento de Pessoal de Nvel </p><p>Superior (CAPES), pela bolsa de estudo.</p><p>Referncias 1. Pyeritz RE.

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