ATLAS de

A n t h o n y d u V i v i e rA n t h o n y d u V i v i e r

Dermatologia

Clínica

ATLAS de

DermatologiaClínica

Der

mato

log

iaC

línica

du Vivier

atlas de

4 a E D I Ç Ã O

4 a E D I Ç Ã O

T R A D U Ç Ã O D A 4 A E D I Ç Ã O

www.elsevier.com.br/medicina

Classificação de arquivo recomendada:Dermatologia

C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K

AF_Duvivier_2014B.ai 1 10/07/14 11:01AF_Duvivier_2014B.ai 1 10/07/14 11:01

ATLAS DE DERMATOLOGIA CLÍNICA

C0155.indd iC0155.indd i 28/06/14 3:42 PM28/06/14 3:42 PM

1 32

4 65

7 98

10 1211

13 1514

1 Nevo epidérmico2 Melanoma Maligno Extensivo Superfi cial3 Carcinoma espinocelular do lábio4 Carcinoma espinocelulardo lóbulo da orelha5 Psoríase6 Paroníquia crônica7 Nevo sebáceo8 Endocardite bacteriana subaguda9 Líquen plano

10 Queratoacantoma11 Púrpura12 Psoríase ungueal13 Penfi goide bolhoso14 Candidíase15 Psoríase

Capa Contracapa

Guardas: Glândulas sebáceas normaisIlustrador: AntbitsDiagramação de capa: Marion Stockton

C0155.indd iiC0155.indd ii 28/06/14 3:42 PM28/06/14 3:42 PM

ATLAS DE DERMATOLOGIA CLÍNICA

4ª E D I Ç Ã O

Anthony du Vivier MD FRCPConsultant Dermatologist

London, UK

Advisor on Pathology, Fourth EditionJon Salisbury BSc MD FRCPath

Consultant Histopathologist and Head of Clinical ServiceDepartment of Histopathology

King’s College HospitalLondon, UK

Advisor on Pathology, Previous EditionPhillip H McKee MD FRCPath

Associate Professor of PathologyDirector, Dermatopathology Division

Brigham and Women’s HospitalBoston MA, USA

C0155.indd iiiC0155.indd iii 28/06/14 3:42 PM28/06/14 3:42 PM

© 2015 Elsevier Editora Ltda.

Tradução autorizada do idioma inglês da edição publicada por Saunders – um selo editorial Elsevier Inc.

Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998.

Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos, fotográfi cos, gravação ou quaisquer outros.

ISBN: 978-85-352-6989-5

First Edition 1986 © Gower Medical Publishing Second Edition 1993 Third Edition 2002

This edition of Atlas of Clinical Dermatology , fourth edition by Anthony du Vivier is published by arrangement with Elsevier Limited

ISBN: 978-07-020-3421-3

Capa Studio Creamcracker Editoração Eletrônica Thomson Digital

Elsevier Editora Ltda. Conhecimento sem Fronteiras

Rua Sete de Setembro, n° 111 – 16° andar 20050-006 – Centro – Rio de Janeiro – RJ

Rua Quintana, n° 753 – 8° andar 04569-011 – Brooklin – São Paulo – SP

Serviço de Atendimento ao Cliente 0800 026 53 40 atendimento1@elsevier.com

Consulte nosso catálogo completo, os últimos lançamentos e os serviços exclusivos no site www.elsevier.com.br

Nota Como as novas pesquisas e a experiência ampliam o nosso conhecimento, pode haver necessidade de alteração dos métodos de pesquisa, das práticas profi ssionais ou do tratamento médico. Tanto médicos quanto pes-quisadores devem sempre basear-se em sua própria experiência e conhecimento para avaliar e empregar quaisquer informações, métodos, substâncias ou experimentos descritos neste texto. Ao utilizar qualquer informação ou método, devem ser criteriosos com relação a sua própria segurança ou a segurança de outras pessoas, incluindo aquelas sobre as quais tenham responsabilidade profi ssional. Com relação a qualquer fármaco ou produto farmacêutico especifi cado, aconselha-se o leitor a cercar-se da mais atual informação fornecida (i) a respeito dos procedimentos descritos, ou (ii) pelo fabricante de cada produto a ser administrado, de modo a certifi car-se sobre a dose recomendada ou a fórmula, o método e a duração da administração, e as contraindicações. É responsabilidade do médico, com base em sua experiência pessoal e no conhecimento de seus pacientes, determinar as posologias e o melhor tratamento para cada paciente individualmente, e adotar todas as precauções de segurança apropriadas. Para todos os efeitos legais, nem a Editora, nem autores, nem editores, nem tradutores, nem revisores ou colaboradores, assumem qualquer responsabilidade por qualquer efeito danoso e/ou malefício a pessoas ou propriedades envolvendo responsabilidade, negligência etc. de produtos, ou advindos de qualquer uso ou emprego de quaisquer métodos, produtos, instruções ou ideias contidos no material aqui publicado.

O Editor

CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO NA PUBLICAÇÃOSINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ

D866a4 ed.

Du Vivier, AnthonyAtlas de dermatologia clínica / Anthony du Vivier ; [tradução Maria Esmene

Gonçalves Comenale, et al.] - 4 ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2014.il. ; 31 cm.

Tradução de: Atlas of Clinical DermatologyInclui índiceISBN 9788535269895

1. Dermatologia. I. Título.

14-13399 CDD: 616.5 CDU: 616.5

C0160.indd ivC0160.indd iv 04/07/14 8:44 AM04/07/14 8:44 AM

v

Revisão científi ca e tradução

Revisão científi ca

Antonio D’Acri ( Caps. 4 a 6, 8 a 11, 13, 14, 17 a 20, 22 a 25, 27 a 29 ) Doutor em Dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Professor Adjunto de Dermatologia pela Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)

Flávio Luz ( Caps. 1 a 3, 7, 12, 15, 16, 21, 26 e índice) Professor Adjunto de Dermatologia pela Universidade Federal Fluminense (UFF) Doutor em Dermatologia pela UFRJ Mestre em Dermatologia pela UFF Membro da Câmara Técnica de Dermatologia do CREMERJ Sócio Titular da SBD Sócio Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Dermatológica

Tradução

Denise Costa Rodrigues ( Caps. 1 a 3 ) Tradutora pela Universidade de Brasília (UNB) Pós-graduada em Tradução pela Universidade de Franca (UNIFRAN), SP

Douglas Arthur Omena Futuro ( Caps. 23 a 25 , 33) Médico Ortopedista

Fabiana Pinzetta ( Cap. 4 ) Graduada em Administração de Empresas pela Universidade de Passo Fundo Diploma em Tradução pela Universidade de Westminster, Londres Tradutora certifi cada pelo Instituto Britânico de Linguistas

Fred Bernardes Filho ( Caps. 18 a 20, 26 ) Pós-graduado em Dermatologia pelo Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay, Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro (IDPRDA/SCMRJ) Pós-graduado em Dermatologia pela Escola Médica da Pontifícia Universidade Católica do Rio de Janeiro (EMPG/PUC-RJ)

Guilherme Zacura Neto ( Cap. 13 ) Tradutor

Maria Esmene Gonçalves Comenale ( Caps. 8, 9, 10, 12, 14 ) Tradutora/Intérprete Profi ssional formada pela Associação Alumni, SP

Mariana Paranhos Stelling ( Caps. 28, 29 ) Doutora em Ciências Biológicas pelo Instituto de Ciências Biomédicas da UFRJ

Miriam Yoshie Tamaoki ( Caps. 22, 27 ) Graduada em Odontologia pela Universidade de São Paulo (USP)

Patrícia Shu Kurizky ( Caps. 11, 21 ) Mestre em Ciências Médicas pela UNB Médica do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário de Brasília

Paula Periquito Cosenza ( Caps. 15, 16, 17, 25 ) Dermatologista Membro Efetivo da SBD Professora da Pós-graduação em Dermatologia da Policlínica Geral do Rio de Janeiro

C0165.indd vC0165.indd v 28/06/14 6:12 PM28/06/14 6:12 PM

vi

REVISÃO CIENTÍFICA E TRADUÇÃO

Renata Jurema Medeiros (Índice) Graduada em Medicina Veterinária pela Faculdade de Medicina Veterinária da UFF Mestre em Higiene Veterinária e Processamento Tecnológico de Produtos de Origem Animal pelo Departamento de Tecnologia de Alimentos da Faculdade de Medicina Veterinária da UFF Doutora em Vigilância Sanitária pelo INCQS/Fiocruz Tecnologista em Saúde Pública no INCQS/ Fiocruz

Tadeu de Rezende Vergueiro ( Caps. 5 a 7 ) Residente em Dermatologia no HUAP-UFF/ RJ Sócio Titular da Sociedade Brasileira de Dermatologia Regional Fluminense (SBD-FL)

C0165.indd viC0165.indd vi 28/06/14 6:12 PM28/06/14 6:12 PM

Este livro é dedicado a uma senhora especial, Judith Brett, que, além de ser minha amada esposa,

é minha médica favorita.

“A idade não a faz murchar, nem o hábito embota a sua infi nita variedade”

ANTÔNIO E CLEÓPATRA, II ATO, CENA 2, 243–4.

C0170.indd viiC0170.indd vii 28/06/14 6:22 PM28/06/14 6:22 PM

C0170.indd viiiC0170.indd viii 28/06/14 6:22 PM28/06/14 6:22 PM

ix

Apresentação

A 1ª edição deste Atlas de Dermatologia Clínica foi uma coleção de mais de 1500 ilustrações coloridas de doenças cutâneas comuns acompanhada por uma série de ensaios sobre seus aspectos clínicos.

O número de leitores superou minhas expectativas, já que atraiu o in-teresse tanto de clínicos quanto de dermatologistas. Portanto, revisei o texto da 2ª edição levando em conta ambos os profi ssionais. Cada doença foi defi nida e foram discutidos sua etiologia, aspectos clínicos e patologia. O manejo das doenças comuns foi descrito detalhadamente, para que a obra pudesse ter tanto valor prático quanto diagnóstico para os profi ssionais de medicina de família. Enfermidades mais raras foram adicionadas e

ilustradas em prol do dermatologista em treinamento. Na 3ª edição, os capítulos sobre manifestações cutâneas de processos de desenvolvimento, reativos e sistêmicos foram amplamente expandidos para torná-los mais instigantes para o clínico e para o dermatologista, e os capítulos sobre nevos, melanoma maligno e outros tumores cutâneos foram aumenta-dos em sua extensão para o cirurgião. Nesta edição, minha editora, Sue Hodgson, pediu que eu aplicasse uma dieta ao livro para reduzir seu tamanho. Entretanto, o número de ilustrações fi cou em aproximadamente 2400 e muitas foram acrescentadas. Sempre que possível, tentei comparar as doenças em pacientes com pele escura e com pele clara.

C0175.indd ixC0175.indd ix 28/06/14 6:35 PM28/06/14 6:35 PM

C0175.indd xC0175.indd x 28/06/14 6:35 PM28/06/14 6:35 PM

xi

Na 3ª edição, agradeci a meus mentores e colegas que foram tão importan-tes no campo da dermatologia. Nos capítulos fi nais de minha carreira, mais residentes, internos, especialistas e consultores que eu respeito cruzaram meu caminho e agora são ou estão prestes a se tornar grandes dermatolo-gistas. Essas pessoas são Genevieve Osborne, Deirdre Buckley, Kate Short, Nuala O’Donaghue, Karen Watson, Jonathan White, Sarah Macfarlane, Claire Martyn Simmonds, Sasha Dhoat, Aileen e Saqib Bashir, Ferina Is-hmail, Rishika Sinha, Emma Craythorne, Emma Benton, Sacha Goolamali, Victoria Hogarth, John Ferguson e Sarah Walsh.

Muitos dermatologistas têm o privilégio de colaborar com médicos de outras especialidades. Tive o prazer de trabalhar com o departamento de hemato-oncologia no King’s College Hospital sob a liderança do Professor Ghulam Mufti, o melhor cientista e médico que já encontrei. No mesmo hospital, o Dr. Jon Salisbury é nosso melhor patologista, tendo atualizado

parte do excelente trabalho de patologia realizado pelo Dr. Philip McKee nos Capítulos 2 e 9 .

A Elsevier tem sido boa para mim. Sue Hodgson, responsável pela 4ª edição, permanece como uma boa amiga. Rus Gabbedy tem sido extrema-mente agradável, apesar de minha natureza intoleravelmente exigente. Sven Pinczewski, Ruth Noble, Lucy Boon, Caroline Jones, Christian Bilbow e Marion Stockton foram pessoas maravilhosas no trabalho e Sharon Nash, responsável pelos detalhes mais refi nados do projeto, orgulhou Manhattan, sua cidade natal.

Finalmente, pertenço a uma geração que não pode sobreviver sem uma secretária efi ciente e solidária. Annette Norey continua a administrar a mim e minha clínica na Wimpole Street, no centro de Londres, com grande desem-baraço. Monica Braithwaite tem cuidado de mim e de minhas necessidades no King’s College Hospital. Meus cumprimentos e agradecimentos a ambas.

Agradecimentos para a 4ª edição

Agradecimentos da 3ª edição

Na 1ª edição, expressei minha profunda gratidão aos médicos que me ensinaram dermatologia. Particularmente, sem o incentivo e o exemplo do Dr. Dowling Munro e do falecido Dr. Peter Borrie, no St Bartholomew’s Hospital, em Londres, eu poderia ter largado a dermatologia, tendo me tornado um homem infeliz. O Dr. Richard Stoughton me apresentou ao lado laboratorial do assunto na Scripps Clinic and Research Foundation em La Jolla, na Califórnia, além de ter sido generoso ao abrir para mim o mundo excitante da dermatologia nos Estados Unidos. Desde meus compromissos de consultoria no King’s College Hospital, em Londres, tenho recebido amplo apoio de meus colegas, Drs. Andrew Pembroke, Elisabeth Higgins, Claire Fuller e Daniel Creamer, e sou particularmente grato a eles por sua paciência e ajuda durante o período em que estive escrevendo estes livros. Tenho sido particularmente afortunado por ter tido uma série de excelentes internos e residentes no King’s College Hospital, que agora são consultores, mas gostaria de enfatizar o quanto eles foram bons para mim, incluindo os Drs. Barry Monk, Michèle Clement, Sallie Neill, Jenny Hughes, Olivia Schofi eld, Stephanie Munn, Pamela Todd, Noreen Cowley, Lindsay Whittam, Karen Harman, Fiona Child, Fiona Keane e o Professor Hywel Williams.

A maioria das ilustrações, a menos que informado de maneira diferente, é de pacientes que estiveram sob meus cuidados ou dos membros do De-partamento de Dermatologia do King’s College Hospital, em Londres. As fotografi as foram obtidas pelo Departamento de Ilustrações Médicas do King’s College Hospital. O restante delas é proveniente de departamentos fotográfi -cos dos hospitais onde fi z treinamento, a saber, St Bartholomew’s, St Mary’s e St John’s e de minha própria coleção. Desejo agradecer particularmente ao Sr. E. Blewitt, Sr. D. Tredinnnick, Dr. P. Cardew, Sr. B. Pyke, Sr. E. Sparkes, Sr. S. Robertson, Yvonne Bartlett, David Langdon, Lucy Wallace, Margaret De-laney e Alex Dionysiou pela ajuda que me proporcionam em todos esses anos.

Estou novamente em débito com o Dr. Phillip McKee por sua ajuda em me fornecer as ilustrações sobre patologia. Ele é um homem excepcional-mente agradável, generoso e especial. Outros patologistas que têm sido úteis a mim durante o curso de meu trabalho no King’s College Hospital são o Dr. Jon Salisbury e a Dra. Debbie Hopster. Eles me ensinaram que a prática da medicina é impossível sem o apoio dos patologistas. A Elsevier Health Sciences me forneceu uma equipe com a qual tive imenso prazer de trabalhar. Sue Hodgson é uma editora excepcional. Não é fácil executar a revisão de um livro-texto e combinar essa tarefa com o atarefado exercício da prática médica. A maioria dos editores se desespera com cada prazo não cumprido, mas sua simpatia, paciência e tato me convenceram a cum-prir com o prazo. Muito provavelmente, minha salvação residiu em sua felicidade em fi car noiva e posso garantir que seu noivo é um homem de sorte. Louise Cook gerenciou a parte inicial do projeto e o trabalho com Scott Millar foi muito prazeroso, pois ele analisou cada prova comigo até tarde da noite e foi responsável pela execução do produto fi nal.

Finalmente, eu não teria sido capaz de escrever estes livros, em primei-ro lugar, se não fosse a capacidade de duas secretárias excepcionais: A Sra. Annette Norey, que tinha sido minha secretária e de meu amigo, o Dr. Jeremy Gilkes, com efi ciência magistral e compreensão por 30 anos e provavelmente conhece mais sobre dermatologia que a maioria dos médicos; e a Srta. Pauline Johnson, que foi responsável pelo departamento de pele no King’s College Hospital por 3 anos antes de retornar à Escócia, sua terra natal, onde posteriormente se casou com um simpático residente em dermatologia, o Dr. Colin Morton, atualmente consultor na Falkirk Royal Infirmary. Pauline redatilografou em sua casa, na Escócia, a 3ª edição inteira, com a ajuda de sua mãe, que tomava conta de seus fi lhos, Penny, Jack e Zoe.

C0180.indd xiC0180.indd xi 28/06/14 6:51 PM28/06/14 6:51 PM

C0180.indd xiiC0180.indd xii 28/06/14 6:51 PM28/06/14 6:51 PM

xiii

Sumário

Revisão científi ca e tradução vDedicatória viiApresentação ixAgradecimentos xi

1 Diagnóstico dermatológico 1

A história 1O exame 2Vocabulário 3Morfologia das lesões 13Distribuição das lesões 19Resumo 21Ferramentas do ofício 21O dermatologista e os colegas 22

2 Estrutura e função da pele normal 23

Introdução à estrutura da pele 23Estrutura da epiderme 24Apêndices epidérmicos 28A unha 31A derme 32Vasos sanguíneos cutâneos 33Nervos cutâneos 33Gordura subcutânea 33

3 Eczema 35

Dermatite atópica (eczema atópico) 38Dermatite seborreica infantil 47Dermatite da fralda 49Dermatite seborreica do adulto 52Eczema discoide (numular) 54Disidrose (eczema disidrótico, pompholyx) 56Dermatose plantar juvenil 59Líquen simples (crônico) 60Líquen estriado 61

4 Dermatite de contato 63

Dermatite por irritante primário das mãos 63Eczema asteatótico (craquelê) 64Dermatite de contato alérgica 64Dermatite de contato com plantas 73Fitofotodermatite 74Dermatite de contato fotoalérgica 75Dermatite berloque 76

5 Psoríase 77

Psoríase vulgar 79Psoríase subaguda e aguda 80

Psoríase eritrodérmica 81Psoríase pustulosa palmoplantar 82

• Pustulose palmoplantar 83• Acrodermatite contínua de hallopeau 83

Psoríase pustulosa generalizada 84Psoríase gutata 86HIV e psoríase 87Síndrome de Reiter 88Psoríase ungueal 89Psoríase artropática 90

6 Pitiríase rósea e pitiríase rubra pilar 97

Pitiríase rósea 97Pitiríase rubra pilar 103

7 Líquen plano e erupções liquenoides 107

Líquen plano 107

8 Nevos e defeitos de desenvolvimento 123

Nevos epidérmicos 123• Nevo epidérmico 123• Nevo sebáceo 125

Nevos foliculares 126• Nevo comedônico 126

Nevos apócrinos 127• Siringocistoadenoma papilífero 127• Nevo de becker 128• Síndrome do nevo epidérmico 129

Nevos dérmicos e subcutâneos 129• Nevos do tecido conjuntivo 129

Nevos adiposos 130• Nevo lipomatoso superfi cial 130

Nevos congênitos de músculo liso 130Anomalias vasculares congênitas 131

• Hemangioma infantil 131• Malformações vasculares 133• Mancha vinho do porto (nevo fl âmeo) 133• Nevo arâneo 135• Malformações venosas 136• Angioma serpiginoso 137• Cútis marmórea teleangiectásica

congênita 137Angioceratomas 138

• Angioceratoma de mibelli 138• Angioceratoma corpóreo difuso 139• Nevo anêmico 140• Síndrome blue rubber bleb nevus 140

Malformações linfáticas 141• Linfangioma circunscrito 141

Defeitos de desenvolvimento 142

C0190.indd xiiiC0190.indd xiii 30/06/14 12:38 PM30/06/14 12:38 PM

xiv

SUMÁRIO

9 Tumores cutâneos benignos 145

Cistos cutâneos 145• Cisto epidermoide 145• Milium 146• Cisto pilar (triquilêmico) 148• Esteatocistoma múltiplo 148• Cisto veloso eruptivo 149

Tumores epidérmicos 150• Ceratose seborreica 150• Acantoma fi ssurado 153• Acantoma de células claras de degos 153• Pólipos cutâneos (pólipos fi broepiteliais) 154

Tumores de glândulas sudoríparas 155• Hidrocistoma écrino 155• Poroma écrino 155• Hidroacantoma simples 157• Siringoma 157• Espiradenoma 159• Siringoma condroide 159

Tumores de glândula apócrina 160• Hidrocistoma apócrino (cistadenoma) 160

Tumores de folículo piloso 160• Cilindroma dérmico 160• Tricofoliculoma 161• Tricoepitelioma múltiplo 162• Triquilemoma 163• Síndrome de Birt-Hogg-Dubé 164• Epitelioma calcifi cante de malherbe 164

Tumores de glândulas sebáceas 166• Hiperplasia sebácea senil 166• Adenoma sebáceo 166

Tumores de tecido fi broso 167• Cicatrizes hipertrófi cas e queloides 167

Tumores fi bro-histiocíticos 169• Dermatofi broma 170• Xantogranuloma juvenil 172

Tumores do tecido nervoso 173• Neurofi broma e neurilemoma 173• Tumor de células granulosas 174

Tumores de tecido adiposo 174• Lipoma 174

Tumores de tecido muscular 175• Tumores do músculo liso (leiomiomas) 175

Tumores de origem vascular 177• Hemangioma (hemangioma em cereja) 177• Granuloma piogênico 178• Hiperplasia angiolinfoide com eosinofi lia 179

Angioceratomas 180• Angioceratoma Solitário 181• Angioceratoma da genitália 181• Tumor glômico 182• Calcinose cutânea 183

Abscessos Dentários 184

10 Câncer de pele não melanoma 185

Dano solar e câncer de pele 185Ceratose solar 190Queilite actínica 191Poroceratose actínica superfi cial disseminada 191Doença de Bowen 192Carcinoma intraepidérmico da genitália 194

Papulose bowenoide 195Queratoacantoma 196Carcinoma espinocelular 197Fibroxantoma atípico 203Carcinoma basocelular 203

• Úlcera roedora 205• Carcinoma basocelular pigmentado 205• Carcinoma basocelular cístico 206• Carcinoma basocelular esclerodermiforme

ou morfeiforme 206• Carcinoma basocelular superfi cial 207• Tumor fi broepitelial de pinkus 208• Síndrome do carcinoma nevoide

basocelular 209Tumor de células de Merkel 214Carcinoma sebáceo 215Carcinoma anexial microcístico 215Dermatofi brossarcoma protuberans 216Angiossarcoma cutâneo 217Sarcoma de Kaposi 218

11 Nevos e melanoma 221

Nevos melanocíticos 221• Nevo melanocítico congênito 221• Nevo gigante em calção de banho 222• Nevo melanocítico juncional 223• Nevo composto 224• Nevo intradérmico (nevo celular) 225• Nevo azul 226• Nevo de ota 226• Nevo despigmentado (nevo acrômico) 227• Incontinência pigmentar acrômica de ito 228• Mancha café com leite 228• Nevo spilus 229• Halo nevo (nevo de Sutton) 230• Nevo de mayerson 230• Tumor de células fusiformes pigmentado de reed 231• Nevo de spitz (melanoma juvenil) 232

Melanoma maligno 233• Síndrome do nevo atípico 234

Subtipos de melanoma maligno cutâneo 235• Lentigo maligno melanoma 235• Melanoma maligno intraepidérmico 236• Melanoma maligno extensivo superfi cial 237• Melanoma lentiginoso acral 239• Melanoma de mucosa 240• Melanoma subungueal 241• Melanoma maligno papular ou nodular 242• Melanoma desmoplásico 245

12 Micose fungoide e distúrbios linfoproliferativos da pele 251

Parapsoríase benigna em pequenas placas 251Micose fungoide 252Síndrome de Sézary 259Papulose linfomatoide 260Mucinose folicular 261Leucemia/linfoma de células T do adulto 262Outros linfomas cutâneos de células T 263Linfomas de células B 265Malignidades mieloides 266

C0190.indd xivC0190.indd xiv 30/06/14 12:38 PM30/06/14 12:38 PM

xv

Sumário

Pseudolinfomas cutâneos 266• Linfocitoma cutâneo 267

Infi ltrações linfocíticas benignas da pele 268• Infi ltrado linfocítico de jessner 268

13 Infecções bacterianas e por espiroquetas 269

Impetigo 269Síndrome da pele escaldada estafi locócica 271Foliculite séptica (impetigo de Bockhart) 272Furunculose 273Escarlatina 274Dactilite distal bolhosa 275Erisipela e celulite 275Síndrome do choque tóxico 276Fascite necrotizante 277Doença de Kawasaki 277Erisipeloide 279Eritrasma 279Tricomicose axilar 280Infecções por Pseudomonas 280

• Foliculite por pseudomonas 281• Infecção por pseudomonas entre os dedos

dos pés 282Infecções cutâneas por micobactérias 282

• Tuberculose cutânea 282• Cancro tuberculoso 283• Granuloma induzido por BCG 283• Lúpus vulgar 283• Tuberculose verrucosa cutânea

(tuberculosis verrucosa cutis) 284• Escrofuloderma 285• Eritema endurado (doença de Bazin) 285• Tubercúlides 286

Micobactérias atípicas 286• Granuloma de piscina 287

Sífi lis 288• Sífi lis primária 288• Sífi lis secundária 289• Recidiva secundária e sífi lis latente 292• Sífi lis terciária 292• Sífi lis congênita 292

Bouba 294• Bouba primária (bouba-mãe) 294• Bouba secundária 294• Bouba terciária 294• Bouba bejel (endêmica) 295

Pinta 295Doença de Lyme 296Cancroide 296Linfogranuloma venéreo (linfogranuloma inguinal) 297Granuloma inguinal (Donovanose) 298Febre Maculosa das Montanhas Rochosas 299Meningococcemia 299Gonococcemia 301Leptospirose 301Antraz 302

14 Distúrbios cutâneos virais 303

Sarampo 303Rubéola 304Eritema infeccioso (Quinta doença) 305

Roseola infantum (Exantema súbito) 306Herpes simples 307

• Infecção primária 307• Herpes simples recidivante 308

Varicela 311Herpes-zóster 313Mononucleose infecciosa 315Citomegalovírus 315Variola e vaccínia 316Molusco contagioso 317Orf (Ectima contagioso) 318Verrugas 319Calos e calosidades 323Doença mão, pé e boca 325Herpangina 326Vírus da imunodefi ciência humana 326

15 Micoses superfi ciais de pele 331

Candidíase 331• Candidíase oral (sapinho) 332• Queilite angular 332

Candidíase genital 332• Vulvovaginite por candida 332• Balanite por candida 333• Intertrigo por candida 333

Pitiríase versicolor 335Foliculite pitirospórica 338Tinea (Dermatofi tose) 338

• Tinea capitis 340• Tinea corporis 344• Tinea cruris 346• Tinea pedis 347• Infecções das mãos por trichophyton

rubrum 348Infecções por Scytalidium 350Piedra 350Tinea nigra 351

16 Infestações cutâneas 353

Escabiose 353Pediculose 357

• Pediculosis capitis 358• Pediculosis corporis 358• Pediculosis pubis 358

Picadas de insetos 360

17 Doenças cutâneas tropicais 365

Hanseníase 365Úlcera de Buruli 369Leishmaniose 370

• Leishmaniose sistêmica 370• Leishmaniose tegumentar 370• Leishmaniose tegumentar americana 373

Esquistossomose (bilharziose) 375Dracunculíase (dracunculose) 375Filariose 376Loíase 377Oncocercose 378Ancilostomíase 379Estrongiloidíase 380

C0190.indd xvC0190.indd xv 30/06/14 12:38 PM30/06/14 12:38 PM

xvi

SUMÁRIO

Larva migrans (erupção serpiginosa) 380Cromoblastomicose 381Esporotricose 382Micetoma 383Histoplasmose (doença de Darling) 384Blastomicose (doença de Gilchrist) 385Coccidioidomicose 385Criptococose 387Miíase (infecção causada pela mosca tumbu) 388Tunguíase (bicho-de-pé) 388

18 Distúrbios reativos da pele e reações adversas a medicamentos 389

Eritema tóxico 389• Eritema tóxico do recém-nascido

(Eritema tóxico neonatal) 389Eritema multiforme 391Sín drome de Stevens-Johnson (SJS) e necrólise

epidérmica tóxica (NET) 393Eritema anular 394

• Eritema anular centrífugo 394• Eritema gyratum repens 395• Eritema marginado reumático 395

Urticária e angioedema 396Angioedema hereditário 400Púrpura e vasculite 400

• Vasculite 401• Púrpura de Henoch-Schönlein 403• Púrpura fulminante 405• Dermatose neutrofílica febril aguda 407• Pioderma gangrenoso 408• Eritema elevado diutino 408• Granuloma facial 410

Paniculites 410• Vasculite nodular 411• Eritema nodoso 412• Poliarterite nodosa 413

Vasculopatia livedoide 415Síndrome de Degos (Papulose atrófi ca maligna) 416Pitiríase liquenoide 416

• Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda 417• Pitiríase liquenoide crônica 417

Acrodermatite papular da infância 419Capilarite (Erupções purpúricas pigmentadas) 420Erupção fi xa por fármaco 421Doença enxerto contra hospedeiro 422Erupções por fármacos 425Erupções lumínicas 431

• Erupções fototóxicas a fármacos 431• Erupção polimorfa à luz 433• Dermatite actínica crônica 434

19 Doenças cutâneas bolhosas 437

Penfi goide bolhoso 437Penfi goide das membranas mucosas 441Epidermólise bolhosa adquirida 443Pênfi go 444Pênfi go vulgar 445

• Pênfi go vegetante 448• Pênfi go foliáceo 448

• Pênfi go eritematoso 450• Variantes raras de pênfi go 450

Dermatite herpetiforme 451Dermatose por IgA linear do adulto 453Dermatose bolhosa crônica da infância 454Pênfi go por IgA 454

20 Distúrbios do desenvolvimento da pele 457

Ictiose 457• Ictiose vulgar 458• Ictiose vulgar ligada ao X 459• Ictiose lamelar e eritrodermia ictiosiforme

não bolhosa congênita 460• Eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita

de brocq 462Síndrome de Netherton 464Ceratose pilar 465Eritroceratodermia variável 467Ceratodermia palmoplantar 467Pitiríase rotunda 470Doença de Darier 470Doença de Hailey-Hailey 472Dermatose acantolítica transitória e persistente 474Distúrbios ceratósicos perfurantes 475

• Doença de Kyrle 475• Elastose perfurante serpiginosa 476

Poroceratose 476Epidermólise bolhosa 478

• Epidermólise bolhosa simples 479• Epidermólise bolhosa juncional 480• Epidermólise bolhosa distrófi ca dominante 481• Epidermólise bolhosa distrófi ca autossômica

recessiva 483Incontinência pigmentar 484Dis funções no desenvolvimento associadas

a máculas pigmentadas 486• Síndrome Peutz-Jeghers 487• Neurofi bromatose 488

Esclerose tuberosa 489Displasia ectodérmica 490

• Displasia ectodérmica hipoidrótica 491• Síndrome tricorrinofalangíaca 492• Síndrome da ectrodactilia, displasia

ectodérmica fenda labial / palatina (CEE) 493• Hemorrágica telangiectásica hereditária 493

Síndrome de Proteus 494Síndromes associadas à instabilidade do DNA 494

• Xeroderma pigmentoso 495• Disceratose congênita 496• Ataxia telangiectásica 498• Síndrome de Rothmund-Thomson 498• Síndrome da hipoplasia dérmica focal 499

Distúrbios herdados do tecido conjuntivo 500• Síndrome de Ehlers-Danlos 500• Pseudoxantoma elástico 501

21 Colagenoses 505

Lúpus eritematoso 505• Lúpus eritematoso discoide 506• Lúpus eritematoso subagudo 509• Lúpus eritematoso sistêmico 510

Síndrome do anticorpo antifosfolipídio 512

C0190.indd xviC0190.indd xvi 30/06/14 12:38 PM30/06/14 12:38 PM

xvii

Sumário

Dermatomiosite 513Esclerodermia 517

• Esclerose sistêmica 517• Fascite eosinofílica 519

Escleredema de Buschke 520Líquen mixedematoso 521Morfeia 521Líquen escleroatrófi co 523Policondrite recidivante 525

22 Pele e doenças sistêmicas 527

Sarcoidose 527Mastocitose 531Síndrome Carcinoide 534Histiocitoses 534

• Histiocitose de células de langerhans 535• Histiocitoses de células não langerhans tipo II 537• Retículo-histiocitose multicêntrica 538• Xantoma disseminado 539

Xantomatoses 541Amiloidose 544

• Amiloidose primária 544• Líquen amiloide 545• Amiloidose macular 545• Amiloidose nodular ou em placas 546• Amiloidose sistêmica 546

Anormalidades endócrinas 548• Diabetes melio 548• Necrobiose lipoídica diabeticorum 550• Granuloma anular 550• Anormalidades pituitárias 553• Doenças da glândula tireoide 554• Mixedema pré-tibial 555• Doença adrenal 556

Distúrbios Metabólicos 559• Porfi rias 559• Porfi ria eritropoiética congênita 559• Protoporfi ria eritropoiética 561• Porfi ria cutânea tarda 561• Porfi ria variegata 563• Coproporfi ria hereditária 564• Porfi ria intermitente aguda 564

Distúrbios das articulações 564• Artrite reumatoide 564• Síndrome de Behçet 566

Distúrbios do trato gastrointestinal 567• Doença hepática 567• Distúrbios intestinais 569• Acrodermatite enteropática 570• Distúrbios pancreáticos 572

Insufi ciência renal 572Distúrbios associados às doenças malignas 573

• Acantose nigricante maligna 575• Eritema migratório necrolítico 576• Doença de paget 578

Pruridos generalizados 579• Prurigo 580

23 Manifestações cutâneas dos distúrbios circulatórios 581

Eczemas e ulcerações gravitacionais/por estase 581Úlceras arteriais nos membros inferiores 585

Perniose (dermatose pelo frio) 588Fenômeno de Raynaud 590Eritema ab igne 591Úlceras de pressão 591Pernas de espreguiçadeira 592Malformações e fístulas arteriovenosas 593Linfedema 593

24 Distúrbios das glândulas sebáceas, sudoríparas e apócrinas 597

Doenças das glândulas sebáceas 597• Acne 597• Acne excoriée des jeunes fi lles 605

Rosácea 606Dermatite perioral e periorbital 609Acne agminata 610Hidradenite supurativa 611Distúrbios das glândulas sudoríparas 612

• Miliária 612• Hiperidrose local idiopática 612• Ceratólise pontuada 614

Odor corporal 614Distúrbios das glândulas apócrinas 614

• Doença de fox-fordyce (miliária apócrina) 614

25 Alterações ungueais 617

Infecções ungueais 617• Paroníquia aguda 617• Paroníquia crônica 618• Onicomicose (tinea unguium) 621• Infecção por pseudomonas 622

Doenças infl amatórias das unhas 623• Psoríase das unhas 623• Líquen plano ungueal 626• Alopecia areata 626• Eczema 627• Distrofi a das vinte unhas da infância 627• Paraceratose pustulosa 628

Onicólise das unhas 628Causas sistêmicas de alterações ungueais 629

• Linhas de Beau 630• Síndrome das unhas amarelas 632

Anormalidades circulatórias e as unhas 633Fármacos 633Trauma ungueal 634

• Distrofi a ungueal lamelar 636• Distrofi a ungueal por cosméticos 637

As alterações que envolvem as unhas 637Doenças congênitas das unhas 640

• Distrofi a ungueal mediana 641• Síndrome unha-patela 642• Paquioníquia congênita 643• Unha em raquete 644

26 Doenças do cabelo e do couro cabeludo 645

Hirsutismo constitucional 647Efl úvio telógeno e anágeno 649

• Efl úvio telógeno 649Perda de cabelo difusa 649

• Alopecia de padrão masculino 650

C0190.indd xviiC0190.indd xvii 30/06/14 12:38 PM30/06/14 12:38 PM

xviii

SUMÁRIO

Doe nças de pele que afetam o cabelo e o couro cabeludo 651• Alopecia areata 651• Pitiríase amiantácea 655• Tricotilomania 656• Alopecia por tração 656• Alopecia cicatricial 657• Celulite dissecante do couro cabeludo 658• Foliculite decalvante 660• Dermatose pustulosa erosiva do couro cabeludo 660• Foliculite 661

Defeitos estruturais do cabelo 662• Moniletrix 662• Pili torti 663• Tricorrexe nodosa 664• Tricotiodistrofi a 664• Doença do menke (doença dos cabelos crespos) 666• Trichostasis spinulosa 666

27 Distúrbios de pigmentação 667

Hiperpigmentação difusa generalizada 668Hiperpigmentação localizada 670

• Melasma (cloasma) 670• Ocronese exógena 672• Ocronose generalizada (alcaptonúria) 673

Hiperpigmentação pós-infl amatória 674• Anomalia pigmentar reticulada das fl exuras 674• Eritema dyschromicum perstans 676• Poiquilodermia de civatte 676

Hipopigmentação 677• Vitiligo 677• Albinismo 680• Piebaldismo 682

Hipopigmentação pós-infl amatória 682• Pitiríase alba 682• Hipomelanose gutata idiopática 683

Distúrbios pigmentares não associados a melanina 684• Carotenemia 684

28 Alterações dermatológicas associadas à gravidez e ao sistema reprodutor 685

Gravidez 685Erupção polimórfi ca da gravidez 687Penfi goide gestacional 687Menstruação 689Vulva e pele circundante 689Dis túrbios dermatológicos que afetam o mamilo

e a mama 691Diagnóstico diferencial de condições penianas 694

29 Distúrbios psicológicos cutâneos 697

Reações apropriadas 697Pre ocupação excessiva em relação a defeitos

leves 697Inexistência de sinais físicos anormais 697Fobias 698

• Delírio parasitário 698Exa cerbação de distúrbios dermatológicas

por fatores emocionais 699Dermatoses com aspectos psicológicos 699

• Escoriação neurótica 700• Dermatite factícia 701

Índice 705

C0190.indd xviiiC0190.indd xviii 30/06/14 12:38 PM30/06/14 12:38 PM

36

ECZEMA3

se o edema for considerável, ou papulovesículas ( Figs. 3.4 e 3.5 ). Em casos menos agudos (eczema subagudo), há uma exsudação e formação de crostas ( Fig. 3.6 ). No eczema crônico ou seco, a acantose e hiperceratose predominam, e a pele fi ca eritematosa, seca e descamativa, ligeiramente es-pessada e com uma tendência a rachaduras e fi ssuras ( Fig. 3.7 ). As pápulas, especialmente em raças pigmentadas, frequentemente são centralizadas em torno de folículos pilosos, e o aspecto é conhecido como eczema folicular ( Fig. 3.8 ) ou infundibulofoliculite disseminada e recorrente .

O eczema é intensamente pruriginoso em todas as formas, exceto o seborreico. Consequentemente, os pacientes coçam e friccionam a pele, o que produz escoriação ( Fig. 3.9 ), liquenifi cação ( Fig. 3.10 ) e, em peles pigmentadas, pápulas liquenoides ( Figs. 3.11 e 3.12 ). A barreira epidérmica é desordenada no eczema. Isso predispõe à infecção, que é incentivada pelo coçar. Hipo e hiperpigmentação pós-infl amatória são comuns nas peles escuras ( Fig. 3.13 ) e demoram para clarear ( Fig. 3.14 ).

Fig. 3.5 Eczema agudo. Há pápulas e vesículas sobre um fundo de eritema neste paciente que teve uma dermatite irritativa primária.

Fig. 3.7 Eczema crônico. A pele é seca, rosa e escamosa, com uma tendência a rachaduras (fi ssuração) da pele, como neste paciente com uma erupção fotossensível (dermatite actínica crônica) no dorso das mãos.

Fig. 3.4 Eczema agudo. Há pápulas e vesículas com exsudação de soro neste paciente com dermatite atópica. Isso também poderia representar dermatite de contato, mas testes de contato foram negativos.

Fig. 3.6 Eczema subagudo. Há brilho de soro, vermelhidão, descamação e crostas. Infecção secundária frequentemente sobrevém.

Fig. 3.8 Eczema folicular. Em peles escuras em particular, as pápulas eczematosas podem ser centralizadas em torno de folículos pilosos.

C0015.indd 36C0015.indd 36 27/06/14 4:47 PM27/06/14 4:47 PM

98

PITIRÍASE RÓSEA E PITIRÍASE RUBRA PILAR6

Fig. 6.5 Pitiríase rósea. Nesta placa precursora (“medalhão”) em um afro-caribenho, há pigmentação na porção antiga central, porém margem rósea ainda é visível. Note as pápulas ao redor da placa. A lesão inicial pode ser papulosa.

Fig. 6.6 Pitiríase rósea. As lesões subsequentes começam com pápulas róseas, que podem ser confundidas com picadas de insetos, mas tornam-se placas ovais eritematoescamosas posteriormente.

Fig. 6.7 Pitiríase rósea. As lesões são nitidamente róseas na pele de caucasianos. Elas são ovais e disseminadas de forma simétrica sobre o tronco.

Fig. 6.8 Pitiríase rósea. A erupção afeta o tronco. Os antebraços e pernas são geralmente, mas nem sempre, poupados. A face é raramente acometida.

Fig. 6.4 Pitiríase rósea. A placa precursora (“medalhão”) é a primeira lesão a surgir e é maior do que as lesões subsequentes. Nota-se colarete descamativo em direção à periferia, porém não alcançando a margem da placa.

Fig. 6.9 Pitiríase rósea. Nas peles pigmentadas, a coloração rósea é mais difícil de discernir, porém as placas são ovaladas com escamas periféricas.

C0030.indd 98C0030.indd 98 27/06/14 6:33 PM27/06/14 6:33 PM

125

Nevos epidérmicos 8

NEVO SEBÁCEO Placa amarelada, em geral presente ao nascimento na cabeça ou pescoço.

Características Clínicas

Sintomas Embora presente ao nascimento, a lesão pode ser bastante plana e im-perceptível e não ser notada até a puberdade, quando cresce e atinge seu tamanho máximo. É um tumor andrógeno-sensível e pode aumentar de tamanho na infância, como as glândulas sebáceas, mas depois regride até a puberdade.

Morfologia A lesão é uma placa elevada, glabra, amarelada ou alaranjada, encimada por várias elevações arredondadas ( Fig. 8.7 ).

Distribuição Cabeça (especialmente o couro cabeludo; Figs. 8.8 e 8.9 ), face ( Fig. 8.10 ) e pescoço.

Fig. 8.7 Nevo sebáceo. Esta lesão é uma placa verrucosa amarelo-acastanhada. Tem predileção pelo couro cabeludo e pela face. Torna-se proeminente após a puberdade e, posteriormente, pode progredir para carcinoma basocelular.

Fig. 8.8 Nevo sebáceo. As glândulas sebáceas são andrógeno-sensíveis, de forma que o nevo pode aumentar em tamanho durante a infância, mas depois regride até a puberdade, quando se desenvolve.

Fig. 8.9 Nevo sebáceo. Este nevo andrógeno-sensível é imperceptível após a infância, mas na adolescência se transforma em uma placa mamilada amarela e bem-defi nida. Couro cabeludo e face são locais comuns.

Fig. 8.10 Nevo sebáceo. A placa é encimada por várias elevações arredondadas (“mamiladas”) e é totalmente glabra. O tom laranja é bem pronunciado.

Fig. 8.11 Nevo sebáceo. A epiderme é irregular, hiperceratótica e tem superfície bastante verrucosa. Abundantes glândulas sebáceas anormais estão presentes.

C0040.indd 125C0040.indd 125 27/06/14 7:15 PM27/06/14 7:15 PM

186

CÂNCER DE PELE NÃO MELANOMA10

solares. Subsequentemente, as queimaduras de sol são acompanhadas de efélides em peles tipos 1 e 2. O espectro de ação do eritema é seme-lhante ao espectro de absorção do DNA e existem evidências de relações próximas entre eritema (queimadura de sol) e dano ao DNA. Bases de pirimidina são muito sensíveis aos raios solares. Dímeros e fotoprodutos são formados de pares de bases adjacentes e precisam ser extirpados para prevenir mutações. Células da queimadura solar (ceratinócitos que contêm DNA danifi cado demais para ser reparado) são uma indicação de apoptose induzida por p53 e são notadas em números muito grandes mesmo com doses suberitematosas. As queimaduras de sol começam 4 horas após a exposição e atingem seu pico entre 8 e 24 horas. Queimaduras repetidas de sol são um fator de risco independente para melanoma maligno e câncer de pele não melanoma.

A exposição solar crônica resulta em dermatoeliose , rugas cutâneas, pig-mentação mosqueada, asperezas, telangiectasias, lassidão e atrofi a cutânea mais tarde na vida (fotoenvelhecimento). Todas essas alterações podem ser vistas de forma acelerada no raro distúrbio xeroderma pigmentoso , condição de extrema fotossensibilidade que resulta de falha enzimática para reparar DNA epidérmico danifi cado por raios ultravioleta. Nessa condição, vários tipos de câncer se iniciam na infância.

Efélides são causadas pelo aumento na produção de melanina induzidos por ultravioleta sem proliferação melanocítica, que diminui no inverno, e

Fig. 10.2 Efélides. As efélides aparecem no verão e desaparecem no inverno. Indicam que está ocorrendo dano à pele. Orientação sobre o uso de protetores solares é muito importante nessa idade.

Fig. 10.3 Lentigos solares. Essas máculas ou manchas permanentes de cor uniforme indicam dano solar e fotoenvelhecimento, em geral adquiridos em um clima ensolarado durante a infância. Ela tinha 20 anos.

Fig. 10.4 Lentigos solares e ceratoses seborreicas. São máculas e manchas castanhas que resultam da exposição ao sol na infância. A lesão levemente mais escura é uma ceratose seborreica.

Fig. 10.5 Lentigos solares e carcinoma basocelular. São muitas máculas planas e uniformemente pigmentadas castanhas neste paciente de 21 anos, indicando pele cronicamente exposta ao sol com um carcinoma basocelular no centro.

Fig. 10.6 Lentigos solares. Podem ocorrer nos lábios, principalmente no inferior. Note os sulcos da pele causados por dano crônico.

C0050.indd 186C0050.indd 186 27/06/14 8:28 PM27/06/14 8:28 PM

188

CÂNCER DE PELE NÃO MELANOMA10

• Cútis romboidal da nuca A pele é lançada em pregas exageradamen-te grosseiras, particularmente ao redor do pescoço ( Fig. 10.12 ), mas com preservação marcada da área protegida do sol abaixo do mento ( Fig. 10.13 ).

• Rugas Ocorrem como resultado de elastose solar, e também há evidência de que o tabagismo age sinergicamente para aumentá-las ( Fig. 10.14 ).

• Atrofi a da pele A pele perde a elasticidade, particularmente no dorso das mãos, antebraços e canelas. É seca, enrugada e fi na ( Fig. 10.15 ). Os vasos sanguíneos são vulneráveis, e o menor trauma causa púrpura ( Fig. 10.16 ).

Fig. 10.13 Fotoenvelhe-cimento. A área no pescoço protegida da irradiação solar pela mandíbula está intacta neste caucasiano de 59 anos de idade.

Fig 10.12 Cútis romboidal da nuca. A pele é amarela e enrugada com vários comedões, e contrasta com a pele não danifi cada na parte posterior do pescoço, que foi protegida pela gola da camisa.

Fig. 10.14 Rugas com ceratose seborreica. A pele está amarelada, espessada e enrugada em virtude da elastose solar. Existe uma ceratose seborreica no centro da foto.

Fig. 10.16 Púrpura solar. Existem várias manchas purpúricas neste octogenário. Os antebraços e os dorsos das mãos são os locais comuns. Aparência semelhante ocorre em púrpura induzida por esteroides.

Fig. 10.15 Atrofi a solar. A pele no dorso das mãos é especialmente vulnerável. Perde a elasticidade, é seca, enrugada e atrófi ca. A vasculatura subjacente é óbvia.

C0050.indd 188C0050.indd 188 27/06/14 8:29 PM27/06/14 8:29 PM

253

Micose fungoide 12

da micose fungoide e permitem que ela progrida e forme metástases, são desconhecidos. Já houve interesse considerável nos retrovírus em virtude das semelhanças entre as lesões cutâneas do linfoma/leucemia de células T do adulto, conhecidas como relacionadas com vírus humano de leucemia/linfoma de células T tipo 1 (HTLV-1), e as lesões causadas por micose fungoide e síndrome de Sézary.

Características Clínicas Sintomas Nos estágios precoces, embora de aparência desagradável, é assintomática, mas pode doer no inverno. Prurido é uma característica da progressão.

Morfologia Basin, em 1870, sugeriu que a micose fungoide era um distúrbio que progredia de um estágio pré-micótico para placas e tumores. O estágio de manchas pré-micótico começa como manchas praticamente impalpáveis no tronco e nos membros. As manchas são rosadas ou vermelhas e po-dem ser confundidas facilmente com eczema ou psoríase e não é raro os diagnósticos levarem muitos anos ( Figs. 12.7 e 12.8 ). No entanto, as lesões não respondem ao tratamento padrão dessas doenças, e isso, por si, é sugestivo do diagnóstico. As lesões são bem maiores do que o tipo benigno pequeno e têm, em média, 10-20 cm de diâmetro, além de começarem muito mais cedo. Disseminam-se no tronco e nos membros e preferem mamas e nádegas. As manchas tendem a ser assimétricas e

Fig. 12.5 Micose fungoide . As lesões apresentam vários tons de pigmento em pele negra, mas os formatos assimétricos e nitidamente angulados são muito característicos. O paciente morreu 4 anos após desenvolver esse distúrbio.

Fig. 12.6 Micose fungoide. Em pele branca, as lesões apresentam vários tons de rosa e vermelho, mas as formas são semelhantes às da Figura 12.5 . Ela começou a desenvolver a doença com 9 anos, mas permaneceu bem até morrer 70 anos mais tarde de doença não relacionada.

Fig. 12.7 Micose fungoide. O estágio pré-micótico pode ser facilmente confundido com psoríase ou eczema, mas a atrofi a, as rugas e formatos angulados e bem-defi nidos da lesão podem sugerir necessidade de biópsia.

Fig. 12.8 Micose fungoide. Lesões disseminadas simulando psoríase. No entanto, são assimétricas, o que é raro na psoríase. Positividade para TH17 é característica do tipo psoríaco de micose fungoide. (Cortesia de Dr. A.C. Pembroke.)

C0060.indd 253C0060.indd 253 27/06/14 10:39 PM27/06/14 10:39 PM

366

DOENÇAS CUTÂNEAS TROPICAIS17

O HIV não aumenta a suscetibilidade a M. leprae nem altera o curso da doença, mas a hanseníase latente pode eclodir durante a reconstituição imune com o tratamento antirretroviral.

Características Clínicas Hanseníase tuberculoide Sintomas Lesões cutâneas anestésicas com posterior neuropatia sensorial e motora.

Morfologia Manchas eritematosas solitárias ou em pequeno número, distribuídas de forma assimétrica e bem-defi nida ocorrem, muitas vezes, de forma anular com hipopigmentação central ( Fig. 17.2 ). A superfície é seca, escamosa, não exibe sudorese e é anestésica ( Figs. 17.3 e 17.4 ).

Distribuição As regiões mais frias, periféricas, do corpo são afetadas, como as nádegas, cotovelos e joelhos, superfícies extensoras dos membros e a face ( Fig. 17.5 ).

Características clínicas gerais As manifestações sensoriais (parestesias) são as mais precoces, seguidas por infl amação granulomatosa dos nervos periféricos, em particular, o auricular magno, ulnar, mediano, radial e fi bular. Estes nervos estão endurecidos e, por conseguinte, palpáveis, e, com frequência, podem ser observados penetrando na lesão e tornando-se encarcerados no interior das bainhas fi bro-ósseas. Tal envolvimento leva à neuropatia periférica com alterações sensoriais, resultando em ulceração dos dígitos e alterações motoras com paralisias, como “pé caído” ou paralisia do nervo ulnar.

Fig. 17.2 Hanseníase tuberculoide. Presença de mácula xerótica, anular e anestésica na face. A biópsia de pele estabelece o diagnóstico. (Cortesia de Institute of Dermatology.)

Fig. 17.3 Hanseníase tuberculoide. Manchas anulares, secas, ligeiramente escamosas são características. A superfície extensora do joelho é um local comum. (Cortesia de Institute of Dermatology.)

Fig. 17.4 Hanseníase tuberculoide. Ocorrem manchas anulares, anestésicas hipocrômicas.

Fig. 17.5 Hanseníase tuberculoide. A mandíbula é um local comum. A margem está edemaciada. O nervo adjacente está espessado. Esta paciente foi criada nas Filipinas. (Cortesia de St Mary’s Hospital.)

C0085.indd 366C0085.indd 366 28/06/14 3:42 AM28/06/14 3:42 AM

367

Hanseníase 17

Hanseníase borderline Esta apresentação é uma associação das formas tuberculoide e virchowiana. É, no entanto, imunologicamente instável e pode sofrer downgrade para a hanseníase virchowiana ou upgrade para a tuberculoide. Os sinais neu-rológicos estão frequentemente presentes, e lesões cutâneas anulares são características. São comuns reações do tipo 1.

Hanseníase virchowiana Sintomas Os primeiros são geralmente nasais (obstrução, secreção e epistaxe). As alterações cutâneas iniciais são sutis.

Morfologia Máculas simétricas múltiplas, pequenas, eritematosas ou ligeiramente hipopigmentadas surgem inicialmente e, posteriormente, tornam-se disseminadas ( Fig. 17.6 ). Apresentam bordas irregulares e maldefi-nidas. Pápulas ( Fig. 17.7 ), placas e nódulos (lepromas) surgem mais tarde.

Distribuição Face, braços, pernas e glúteos são os locais mais afetados. As áreas mais frias do rosto, como lábios ( Fig. 17.8 ), nariz e lóbulos das orelhas ( Fig. 17.9 e 17.10 ), são particularmente atingidas. Locais quentes, como axilas e v irilha,

Fig. 17.6 Hanseníase virchowiana. Múltiplas máculas, simétricas, hipocrômicas, de diferentes formas e tamanhos estão presentes neste paciente africano. Um alto índice de suspeição clínica deve resultar na realização de uma biópsia para conclusão diagnóstica.

Fig. 17.7 Hanseníase virchowiana. Numerosas pápulas e nódulos estão presentes neste paciente africano. Os lábios também estão acometidos.

Fig. 17.8 Hanseníase virchowiana. O nariz e os lábios são locais característicos.

Fig. 17.9 Hanseníase virchowiana. Pápulas e nódulos ocorrem ao redor das orelhas. A hanseníase favorece as áreas mais frias periféricas da pele.

C0085.indd 367C0085.indd 367 28/06/14 3:42 AM28/06/14 3:42 AM

528

PELE E DOENÇAS SISTÊMICAS22

Podem apresentar coloração marrom-avermelhada ( Fig. 22.3 ) ou púrpura e possuem geralmente superfície lisa, pois o processo patológico está na derme ou no tecido subcutâneo ( Fig. 22.4 ), sem qualquer envolvimento epidérmico.

Distribuição Em qualquer lugar do corpo, embora o tronco ( Fig. 22.5 ), membros ( Fig. 22.6 ) e face ( Figs. 22.7 e 22.8 ) sejam os locais mais comuns. As lesões são frequentemente bilaterais.

Invasão granulomatosa de tecido cicatricial antigo Isto é particularmente característico. Cicatrizes atrófi cas antigas podem adquirir cor lívida e púrpura incluindo antigos locais de reação de Mantoux.

Lúpus pérnio Descrito pela primeira vez por Besnier em 1889, é um pouco mais comum em pacientes idosos e está geralmente associado à sarcoidose fi brótica

crônica em outros tecidos, incluindo os pulmões, trato respiratório supe-rior, rins e glândulas lacrimais. Cistos ósseos e uveíte crônica são comuns.

Morfologia Trata-se de uma variante crônica, persistente e indolente. As lesões iniciais são pápulas ou nódulos, que podem tornar-se placas exuberantes, com uma tonalidade bastante cianótica.

Distribuição As lesões ocorrem no nariz ( Fig. 22.9 ), bochechas ( Fig. 22.10 ) e orelhas ( Fig. 22.11 ). Pode ocorrer destruição nasal.

Sarcoidose anular da face Confi gurações anulares são comuns na sarcoidose, mas existe uma va-riedade que ocorre na fronte ( Fig. 22.12 ), face e pescoço, onde a área central pode tornar-se despigmentada e cicatricial. Pode ser distinguida histologicamente da necrobiose lipoídica facial e do couro cabeludo.

Fig. 22.3 Sarcoidose. Comuns em afro-caribenhos, as placas frequentemente têm cor marrom-avermelhada.

Fig. 22.4 Sarcoidose. As lesões podem ser subcutâneas e de coloração menos marcante. Uma biópsia é o caminho mais fácil para o diagnóstico.

Fig. 22.5 Sarcoidose. Placas disseminadas podem ocorrer no tronco

Fig. 22.6 Sarcoidose. Placas anulares granulomatosas bilaterais estão presentes nos membros. Muitos desses pacientes apresentam envolvimento pulmonar, linfadenopatia e esplenomegalia. Afro-americanos e afro-caribenhos são afetados três vezes mais do que caucasianos.

C0110.indd 528C0110.indd 528 29/06/14 12:37 AM29/06/14 12:37 AM

669

Hiperpigmentação difusa generalizada 27

adrenalectomia bilateral para hiperplasia suprarrenal, quando a produção de peptídeo pela hipófi se a partir de um tumor cromofóbico funcionante é completamente descartada. Uma anomalia pigmentar idêntica àquela da doença de Addison ocorre na síndrome de Laugier-Hunziker ( Fig. 27.7 ), mas sem manifestações sistêmicas. A hiperpigmentação também é observada na tireotoxicose e na insufi ciência renal crônica secundária ao aumento dos níveis circulantes de MSH, que normalmente é degradado pelos rins. Os estrógenos também parecem ter algum efeito sobre a melanogênese, e a hiperpigmentação generalizada é frequentemente observada na gravidez, especialmente nos mamilos, linha alba, axilas e genitália.

Causas Metabólicas Hiperpigmentação é observada em pacientes com perda muscular ou caquexia, por exemplo, causada por tuberculose grave, carcinomatose ou mal-absorção. Distúrbios nutricionais podem provocar hiperpigmentação, em particular, a defi ciência de vitamina B 12 . A hiperpigmentação, principal-mente em áreas fotoexpostas, ocorre na esclerodermia ( Fig. 27.8 ), porfi ria

Fig. 27.4 Doença de Addison. A causa da hiperpigmentação generalizada deve ser investigada. Este paciente apresentava insufi ciência suprarrenal de Addison e sua hipófi se anterior estava produzindo ACTH e MSH em excesso.

Fig. 27.5 Doença de Addison tratada. A coloração da pele ( Fig. 27.4 ) voltou ao normal com reposição de esteroides.

Fig. 27.6 Doença de Addison. Presença de hiperpigmentação generalizada, principalmente as pregas palmares estão hiperpigmentadas. (Cortesia de Prof. A. McGregor).

Fig. 27.7 Síndrome de Laugier-Hunziker. Pigmentação ocorre na mucosa oral da doença de Addison e desaparece com tratamento. A síndrome de Laugier-Hunziker é uma hiperpigmentação não racial de Addison com função suprarrenal normal.

Fig. 27.8 Esclerodermia. A pele desta mulher estava escurecendo e o bronzeado de suas férias não desaparecia. O vitiligo sugeriu um processo autoimune, e suas mãos mostravam aspecto típico da esclerodermia, com dedos lembrando salsichas. O teste de Synacthen foi normal.

C0135.indd 669C0135.indd 669 28/06/14 2:15 PM28/06/14 2:15 PM

700

DISTÚRBIOS PSICOLÓGICOS CUTÂNEOS29pode ser afetada de maneira similar. Existem outras formas de tique. Es-coriações neuróticas serão descritas adiante. O prurigo ( Fig. 29.8 ) é uma manifestação similar, que provoca coceira intensa e na qual pode haver forte componente psicológico ( Cap. 22 ).

A síndrome trófi ca trigeminal é uma forma de automutilação desenca-deada por sensações anormais ao longo dos ramos sensoriais do nervo trigêmeo. A ulceração inicia-se na asa nasal ( Fig. 29.9 ), espalhando-se por bochecha e lábio superior, mas não atinge a ponta do nariz (que é inervada pelo ramo externo nasal do nervo etmoidal exterior). Ela é frequentemente iatrogênica ( Fig. 29.10 ), resultante de tentativas de aliviar a neuralgia do trigêmeo pela ablação do gânglio gasseriano, mas pode ser causada por VZV, HSV, micobactérias, infarto da artéria cerebelar pos-terior ou neoplasma craniano. O diagnóstico diferencial deve ser feito com carcinoma basocelular, linfoma nasal de célula NK/T e granuloma de Wegener.

A dermatite factícia é uma doença rara de mutilação da pele, indicativa de um distúrbio psicológico profundo.

ESCORIAÇÃO NEURÓTICA Condição caracterizada pelo ato de coçar ou “cutucar” a pele saudável, cuja causa subjacente é a ansiedade.

Etiologia A escoriação generalizada é mais comum em mulheres e é uma demons-tração de infelicidade. A dermatotilexomania localizada é uma forma branda de neurose.

Características Clínicas Sintomas Irritação da pele

Morfologia Escoriações em vários estágios de desenvolvimento, com cicatrizes e hiper-pigmentação pós-infl amatórias.

Distribuição Pode ser generalizada; nesse caso, há o envolvimento característico dos membros e região superior do dorso ( Fig. 29.11 ), ou localizado ( Fig. 29.12 ).

Tratamento Uma vez que uma doença dermatológica ou explicação sistêmica para a coceira tenha sido excluída, é importante reconhecer e elucidar a raiz do problema psicológico e tratá-lo. As lesões, em si, podem ser tratadas com curativos, se os membros estiverem envolvidos, ou esteroides tópicos protegidos para que o paciente não possa coçar a pele. A doxepina, um forte antagonista do receptor H1, assim como antidepressivo, é um agente pode-roso. No entanto, é um tricíclico e pode causar ganho de peso, hipotensão postural, irregularidades na condução cardíaca e efeitos anticolinérgicos. A reversão dos tiques também é uma ferramenta psicológica útil para quebrar o ciclo de coceira.

Fig. 29.9 Síndrome trófi ca trigeminal. Há ulceração na asa do nariz causada por automutilação. É factícia.

Fig. 29.8 Prurigo nodular. Há intensa irritação na pele sem qualquer explicação médica comprovada. O ato contínuo de coçar provoca nódulos escoriados.

Fig. 29.10 Síndrome trófi ca trigeminal. Há ulceração profunda e extensa ao longo dos ramos sensoriais do nervo trigêmeo, com preservação da ponta do nariz, que é inervada por um nervo separado. Esta foi causada pela ablação do gânglio gasseriano.

C0145.indd 700C0145.indd 700 28/06/14 3:05 PM28/06/14 3:05 PM

ATLAS de

A n t h o n y d u V i v i e rA n t h o n y d u V i v i e r

Dermatologia

Clínica

ATLAS de

DermatologiaClínica

Der

mato

log

iaC

línica

du Vivier

atlas de

4 a E D I Ç Ã O

4 a E D I Ç Ã O

T R A D U Ç Ã O D A 4 A E D I Ç Ã O

www.elsevier.com.br/medicina

Classificação de arquivo recomendada:Dermatologia

C

M

Y

CM

MY

CY

CMY

K

AF_Duvivier_2014B.ai 1 10/07/14 11:01AF_Duvivier_2014B.ai 1 10/07/14 11:01