Artrite idiopática juvenil

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<ul><li> 1. ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL Alambert,PA </li></ul><p> 2. CONSIDERAES GERAIS A artrite Idioptica Juvenilartrite Idioptica Juvenil (AIJ) a doena reumtica crnica mais comum da infncia e causa frequente de incapacidade fsica entre os adolescentes Classificaes: Artrite Reumatide JuvenilArtrite Reumatide Juvenil (ARJ)-ACR (Colgio Americano de Reumatologia) e Artrite CrnicaArtrite Crnica JuvenilJuvenil (ACJ)-EULAR (Liga Europia Anti-Reumatismo) Consideraremos de incio juvenil os quadros que iniciarem aos 16 anos de idade 3. CONSIDERAES GERAIS Artrite idioptica juvenilArtrite idioptica juvenil (AIJ) no uma doena nica, mas um termo amplo que engloba todas as formas de artrite crnica (com durao maior do que 6 semanas) de etiologia desconhecida que comeam antes dos 16 anos. Trata-se, portanto, de um diagnstico de excluso 4. CLASSIFICAO Seguiremos a classicao proposta pela International League of Associations for Rheumatology (ILAR) que divide a AIJ em sete subtipos: 1-Sistmico1-Sistmico 2-Oligoarticular2-Oligoarticular 3-Poliarticular fator reumatide (FR) positivo3-Poliarticular fator reumatide (FR) positivo 4-Poliarticular FR negativo4-Poliarticular FR negativo 5-Artrites relacionadas s entesites5-Artrites relacionadas s entesites 6-Artrite psorisica6-Artrite psorisica 7-Artrites indiferenciadas7-Artrites indiferenciadas 5. EPIDEMIOLOGIA Distribuio UniversalDistribuio Universal Trata-se da doena reumtica crnica mais freqente emTrata-se da doena reumtica crnica mais freqente em crianas.crianas. As taxas de prevalncia variam de 20 a 86/100.000 crianas porAs taxas de prevalncia variam de 20 a 86/100.000 crianas por ano.ano. As taxas de incidncia variam 0,83 e 22,6/100.000 crianas.As taxas de incidncia variam 0,83 e 22,6/100.000 crianas. Quanto faixa etria, existe uma distribuio bimodal da AIJ, comQuanto faixa etria, existe uma distribuio bimodal da AIJ, com um pico de incidncia entre 1 e 3 anos e outro entre 8 e 10um pico de incidncia entre 1 e 3 anos e outro entre 8 e 10 anos.anos. 6. ETIOPATOGENIA A multiplicidade das caractersticas clnicas, evolutivas, imunolgicas e imunogenticas desta doena heterognea sugere que as diferentes formas clnicas representem, na realidade, entidades clnicas distintas com mecanismos etiopatognicos prprios. 7. MANIFESTAES CLNICAS E DIAGNSTICO A criana com AIJ pode apresentar, alm da artrite crnica, manifestaes extra-articulares variveis, dependendo do tipo de incio da doena. Os joelhos so as articulaes mais frequentemente acometidas. Edema articular e alteraes de marcha so causas freqentes de encaminhamento de crianas ao reumatologista peditrico. A ocorrncia de artrite indolor em algumas crianas pode retardar a percepo da famlia e a procura pelo mdico. Passaremos ao estudo das manifestaes clnicas e diagnstico conforme o tipo de artrite 8. AIJ SISTMICA caracterizada pela presena de febre alta (&gt;39C), diria, que persiste por um perodo mnimo de 15 dias,A febre pode preceder o aparecimento da artrite por dias, semanas, meses ou anos, constituindo uma das possveis causas de febre de etiologia obscura na faixa etria peditrica.Pode ser acompanhada de outras manifestaes sistmicas: 1-Exantema reumatide(95% dos casos)1-Exantema reumatide(95% dos casos) 2-Linfadenomegalia (70%)2-Linfadenomegalia (70%) 3-Hepatoesplenomegalia (85%)3-Hepatoesplenomegalia (85%) 4-Pericardite (35%)4-Pericardite (35%) 5-Pleurite (20%)5-Pleurite (20%) 6-Miocardite (20%).6-Miocardite (20%). 9. AIJ SISTMICA A febre pode ocorrer a qualquer hora do dia, mas caracteristicamente aparece em um ou dois picos, um matinal e o outro no nal da tarde ou comeo da noite, muitas vezes acompanhada do exantema reumatide. 10. AIJ SISTMICA Os pacientes com AIJ de incio sistmico frequentemente apresentam as seguintes alteraes laboratoriais: 1-HEMOGRAMAHEMOGRAMA: anemia, leucocitose com neutrofilia, plaquetose, 2-VHSVHS e Protena C-reativa elevadas 3-FERRITINAFERRITINA elevada 4-HIPOALBUMINEMIA-HIPOALBUMINEMIA 5-HIPERGAMAGLOBULINEMIA.5-HIPERGAMAGLOBULINEMIA. 6-FAN negativo6-FAN negativo 7-LATEX negativo7-LATEX negativo 11. AIJ OLIGOARTICULAR Artrite que compromete uma a quatro articulaes durante os 6 primeiros meses de doena. Forma mais freqente de AIJ Incide preferencialmente em crianas pequenas do sexo feminino (mediana de idade de incio de 5,2 anos). As articulaes mais freqentemente acometidas so os joelhos e os tornozelos, geralmente de maneira assimtrica. 12. AIJ OLIGOARTICULAR Anticorpos antinucleares (AAN) so encontrados em 40% a 50% dos casos e constituem um fator de risco para o desenvolvimento de uvete anterior crnica. Esta complicao, que ocorre em at 20% das crianas com esta forma de AIJ, mais freqente durante os primeiros 5 anos de aparecimento da artrite, mas em cerca de 10% dos casos pode preceder o incio do quadro articular 13. AIJ OLIGOARTICULAR O incio da uvete insidioso e assintomtico mas podemos ter hiperemia, dor ocular, lacrimejamento, diminuio da acuidade visual, fotofobia e cefalia. O diagnstico de uvete pode ser feito atravs do exame oftalmolgico de lmpada de fenda que mostra os primeiros sinais de inamao, que so a presena de protenas e clulas (are) na cmara anterior do olho. Exames de lmpada de fenda devem ser realizados a cada 3 meses nas crianas com AIJ de incio oligoarticular com FANpositivos. 14. UVETE 15. MONOARTRITE DE JOELHO 16. AIJ POLIARTICULAR FR-POSITIVO Artrite em cinco ou mais articulaes durante os primeiros 6 meses de doena e inclui a presena de FR da classe IgM em pelo menos duas ocasies separadas por um perodo de 3 meses. muito mais freqente em meninas (90% dos casos) e na maioria dos casos a doena tem incio entre os 12 e os 16 anos. Sintomas sistmicos tais como anorexia, perda de peso, febre baixa, adenomegalias, hepatoesplenomegalia e serosites discretas podem estar presentes. 17. AIJ POLIARTICULAR FR-POSITIVO Outras manifestaes extra-articulares podem estar presentes como ndulos subcutneos, vasculite sistmica ou restritas s polpas digitais, sndrome de Felty e sndrome de Sjgren. Presena de anticorpos antinucleares e HLA-DR4. A persistncia da sinovite por meses ou anos causa de seqelas irreversveis, como subluxaes, fuses ou destruies osteoarticulares, podendo evoluir para uma incapacidade funcional, com repercusses importantes para a qualidade de vida. 18. AIJ POLIARTICULAR FR-NEGATIVO denida como artrite que compromete 5 ou mais articulaes durante os primeiros 6 meses de doena, na ausncia de FR. Acomete de 20% a 30% das crianas com AIJ, em qualquer idade, com dois picos de incidncia: entre 2 e 3 anos e por volta dos 10 anos de idade, com predominncia do sexo feminino. As articulaes frequentemente envolvidas so os joelhos, tornozelos, punhos, carpos, tarsos e cotovelos.As interfalangeanas, metatarsofalangeanas e metacarpofalangeanas podem tambm estar comprometidas.Estas crianas podem, eventualmente, apresentar febre baixa, adenomegalia e hepatoesplenomegalia discretas. 19. ARTRITE ASSOCIADA ENTESITE Acomete principalmente meninos numa proporo de 9:1 H forte associao com presena de HLA-B27 (em 75% dos casos) e por vezes h referncia de espondiloartropatia na histria familia Os locais mais freqentes de entesite (inamao dolorosa nos pontos onde os tendes e ligamentos se inserem nos ossos) so a rea de insero do tendo de Aquiles no calcanhar, na fscia plantar, na rea do tarso e periarticular no joelho. 20. ARTRITE ASSOCIADA ENTESITE Ao contrrio dos outros tipos de AIJ, a articulao do quadril pode estar comprometida no incio da apresentao da artrite associada entesite. Freqentemente esse tipo de AIJ compromete menos de quatro articulaes e tem evoluo benigna. 50% destas crianas apresentam artrite que pode progredir e comprometer as articulaes sacroilacas e da coluna, caracterizando um quadro evolutivo para espondilite anquilosante. A uvete, quando ocorre nestes casos, geralmente aguda, sintomtica e autolimitada, apresentando, na maioria das vezes, boa resposta ao tratamento 21. ARTRITE PSORISICA O diagnstico de artrite psorisica pelos critrios da ILAR pressupe aO diagnstico de artrite psorisica pelos critrios da ILAR pressupe a presena simultnea de artrite e manifestaes cutneas tpicas dapresena simultnea de artrite e manifestaes cutneas tpicas da psorase ou quando no houver psorase:psorase ou quando no houver psorase: a presena de artrite associada a pelo menos 2 dos seguintes critrios: 1-Histria familiar de psorase em parentes de primeiro grau (pai, me ou irmos) 2-Dactilite (edema que se estende alm dos limites articulares em um ou mais dedos) 3-Alteraes ungueais (presena de sulcos ou depresses). 22. ARTRITE PSORISICA O quadro articular consiste no comprometimento assimtrico de grandes articulaes (joelhos, tornozelos) e tambm de pequenas articulaes dos dedos das mos e dos ps.Alguns pacientes podem desenvolver uvete e apresentar anticorpos antinucleares circulantes, a exemplo do que ocorre no tipo oligoarticular. 23. ARTRITES INDIFERENCIADAS Nesse grupo devem ser classicados os pacientes que no preenchem os critrios de incluso para nenhum dos 6 tipos anteriores ou aqueles que preenchem critrios de incluso para mais de um tipo de AIJ. 24. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Os antiinflamatrios no-hormonais (AINH) so utilizados pela maioria das crianas com AIJ. Os corticosterides sistmicos tm excelente ao antiinamatria, mas no previnem a destruio articular nos pacientes com AIJ.As indicaes do uso de corticosterides sistmicos na AIJ so :a presena de manifestaes sistmicas graves (pericardite, miocardite, vasculites), artrite incapacitante e iridociclite no-responsiva ao uso de corticosterides tpicos. O uso de injees intra-articulares de hexacetonido de triancinolona est indicado na forma de incio oligoarticular no-responsiva a AINH. 25. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO O MTX a medicao de escolha para os pacientes com AIJ de incio ou evoluo poliarticular pela sua eccia e segurana e as crianas em geral toleram melhor esta droga do que os adultos. Pode ser utilizado em doses que variam de 10 a 15 mg/m2/semana por via oral ou injetvel (SC ou IM). A introduo dos agentes biolgicos representou um avano considervel no tratamento da AIJ em pacientes no responsivos aos AINH e MTX. O etanercepte o nico agente biolgico anti TNF registrado para uso em crianas com AIJ e sua eccia e segurana em curto prazo para o tratamento da AIJ j esto bem estabelecidas, com base em estudos controlados.A dose de etanercepte preconizada para crianas de 0.4 mg/kg/dose, 2 vezes por semana, por via subcutnea. 26. SNDROME DE ATIVAO MACROFGICA A sndrome da ativao macrofgica uma complicao grave da AIJ que acontece quase que exclusivamente no tipo de incio sistmico. considerada uma forma de sndrome hemofagoctica linfo-histiocitria. Pode ser desencadeada por infeces virais, uso de medicamentos como antiinamatrios no-hormonais, sais de ouro e sulfassalazina. O quadro clnico se caracteriza por aparecimento sbito de febre, linfadenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia e distrbios de coagulao. O quadro pode evoluir com insucincia respiratria, encefalopatia e insuficincia renal. 27. SNDROME DE ATIVAO MACROFGICA VHS baixo e pancitopenia. Prolongamento do tempo de protrombina e de tromboplastina parcial Aumento dos triglicrides Elevaes importantes da ferritina O diagnstico pode ser conrmado pelo achado de histicitosO diagnstico pode ser conrmado pelo achado de histicitos fagocitando hemcias ou plaquetas na medula ssea, em gngliosfagocitando hemcias ou plaquetas na medula ssea, em gnglios linfticos, no fgado ou no baolinfticos, no fgado ou no bao. 28. SNDROME DE ATIVAO MACROFGICA Doses altas de corticosterides (na forma de pulsos), ciclosporina e, mais recentemente, etanercepte, j foram utilizadas com sucesso no tratamento desta sndrome. 29. FEBRE REUMTICA DOENA REUMTICA 30. INTRODUO A febre reumtica (FR) uma complicao no supurativa de uma infeco pelo estreptococo beta-hemolitico do grupo A de Lancefield, caracterizada por processo inflamatrio transitrio de diversos rgos. Continua sendo um problema de sade pblica em pases em desenvolvimento. No Brasil , a FR a principal causa de cardiopatia crnica adquirida nos indivduos menores de 20 anos e responsvel por elevados ndices de morbi-mortalidade. 31. ETIOPATOGENIA DA FEBRE REUMTICA Relao com infeco de orofaringe pelo EBGA, principalmente em crianas e adolescentes. Fatores ambientais e socio-econmicos, alimentao inadequada, habitao em aglomerados e ausncia ou carncia de atendimento mdico. Paralelamente, fatores genticos de suscetibilidade doena esto diretamente relacionados ao desenvolvimento da FR e de suas sequelas. 32. ETIOPATOGENIA DA FEBRE REUMTICA Hoje se sabe, por estudos populacionais, que h uma associao da doena com os antgenos de classe II e que cada populao tem seu prprio marcador (HLA-DR) para suscetibilidade FR. interessante notar que o alelo encontrado com mais frequncia, independentemente da origem tnica, o HLA-DR7. 33. A RESPOSTA IMUNE NA DOENA REUMTICA A existncia de processo autoimune na FR foi postulada aps a observao de que as leses no corao estavam associadas a anticorpos que reconheciam tecido cardaco por mimetismo molecular, cujos dados foram experimentalmente confirmados por Kaplan. Anticorpos e linfcitosT do hospedeiro dirigidos contra antgenos estreptoccicos tambm reconhecem estruturas do hospedeiro, iniciando o processo de autoimunidade. A resposta mediada por linfcitosT parece ser especialmente importante em pacientes que desenvolvem cardite grave. Os anticorpos na FR so importantes durante sua fase inicial e, provavelmente, pelas manifestaes de poliartrite e coreia de Sydenham. 34. A RESPOSTA IMUNE NA DOENA REUMTICA Na cardite reumtica, anticorpos reativos ao tecido cardaco, por reao cruzada com antgenos do estreptococo, se fixam parede do endotlio valvar e aumentam a expresso da molcula de adesoVCAM I, que atrai determinadas quimiocinas e favorecem a infiltrao celular por neutrfilos, macrfagos e, principalmente, linfcitos T, gerando inflamao local, destruio tecidual e necrose. 35. DIAGNSTICO O diagnstico da febre reumtica clnico, no existindo sinal patognomnico ou exame especfico. Os exames laboratoriais, apesar de inespecficos, sustentam o diagnstico do processo inflamatrio e da infeco estreptoccica Os critrios de Jones, estabelecidos em 1944, tiveram a sua ltima modificao em 1992 e continuam sendo considerados o padro ouro para o diagnstico do primeiro surto da FR 36. Critrios de Jones modificados para o diagnstico deCritrios de Jones modificados para o diagnstico de febre reumtica (1992)febre reumtica (1992) Critrios maiores Critrios menoresCritrios maiores Critrios menores Cardite Febre Artrite Artralgia Coreia de Sydenham Elevao dos reagentes de fase aguda Eritema marginado VHS e PCR Ndulos subcutneo Aumento do intervalo PR no Eletrocardiograma Evidncia de infeco pelo estreptococ...</p>