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APÊNDICE I – TRIAGEM CLÍNICA HEMATOLÓGICA INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS CLASSIFICAÇÃO FERRIPRIVAS Carência alimentar Absorção Inadequada Aumento de demanda Hemorragia MICRO C Í T I C A S NÃO- FERRIPRIVAS ADC (Anemia das Doenças Crônicas) Talassemias Anemia Sideroblástica DEFICIÊNCIA ALIMENTAR Vegetarianos Radicais ABSORÇÃO INADEQUADA Anemia Perniciosa Gastrectomia S. Zollinger-Ellinson S. da alça cega Ileítes / Sprue Insuf. pancreática Medicamentos DEMANDA AUMENTADA Lactação Crescimento Senilidade DEFICIÊNCIA DE VIT B 1 2 ERROS CONGÊNITOS S. Immersulund DEFICIÊNCIA ALIMENTAR Pobre em folhas ABSORÇÃO DEFICIENTE Sprue S. Disabsortiva Alterações intestinais DEMANDA AUMENTADA Anemias Hemolíticas Neoplasias Dermatite Exfoliativa DROGAS Álcool Cloreto de Potássio Anticonvulsivantes MACRO C Í T I C A S DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO OUTRAS CAUSAS SMD Eritroleucemia ALGORÍTMO DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS MICROCÍTICAS: ALGORÍTMO DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS MACROCÍTICAS: Anemia Ferripriva exclusiva BAIXA TIBC ALTA VCM < 80 fl NORMAL OU ALTA Anemia de Doença Crônica Talassemia Microesferocitose TIBC NORMAL OU BAIXA ESTUDO DE HB e CURVA DE HEMÓLISE FERRITINA SÉRICA

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APÊNDICE I – TRIAGEM CLÍNICA HEMATOLÓGICA

INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS

CLASSIFICAÇÃO

FERRIPRIVAS

Carência alimentar Absorção Inadequada Aumento de demanda Hemorragia

MICRO C Í T I C A S

NÃO- FERRIPRIVAS

ADC (Anemia das Doenças Crônicas)

Talassemias Anemia Sideroblástica

DEFICIÊNCIA ALIMENTAR Vegetarianos Radicais

ABSORÇÃO INADEQUADA

Anemia Perniciosa Gastrectomia S. Zollinger-Ellinson S. da alça cega Ileítes / Sprue Insuf. pancreática Medicamentos

DEMANDA AUMENTADA Lactação Crescimento Senilidade

DEFICIÊNCIA DE VIT B 1 2

ERROS CONGÊNITOS S. Immersulund DEFICIÊNCIA ALIMENTAR Pobre em folhas

ABSORÇÃO DEFICIENTE Sprue S. Disabsortiva Alterações intestinais

DEMANDA AUMENTADA Anemias Hemolíticas Neoplasias Dermatite Exfoliativa

DROGAS

Álcool Cloreto de Potássio Anticonvulsivantes

MACRO

C Í T I C A S

DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

OUTRAS CAUSAS SMD Eritroleucemia

ALGORÍTMO DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS MICROCÍTICAS:

ALGORÍTMO DE INVESTIGAÇÃO DAS ANEMIAS MACROCÍTICAS: Anemia Ferripriva exclusiva

BAIXA

TIBC ALTA

VCM < 80 fl

NORMAL OU ALTA

Anemia de Doença Crônica

Talassemia Microesferocitose

TIBC NORMAL OU BAIXA

ESTUDO DE HB e CURVA DE HEMÓLISE

FERRITINA SÉRICA

INVESTIGAÇÃO DE LINFONODOMEGALIAS

LINFONODOMEGALIA LOCALIZADA LINFONODOMEGALIA GENERALIZADA

CERVICAL Viroses, infec bacterianas, LA , paracoco, BK, DH neoplasias,sarcoidose,

INFECÇÕES virais, (mononucleose, rubéola, dengue, CMV, HIV), toxoplasmose, sífilis, calazar, brucelose,listeriose,histoplasmose, etc.

OCCIPITAL RETRO AURICULAR

Infecções locais, sífilis, BK, rubéola.

NEO PLASIA

DH, LNH, MF, LLC, imunoglobulinopatias

SUPRA CLAVICULAR

Idem + neoplasias + LNH HIPERSENSI BILIDADE

Anticonvulsivante, ác. PAS, isoniazida, fenilbutazona, doença do soro, vacina

MEDIASTINAL Idem + infecções, DH, LNH, abscesso pulmonar,

COLA GENOSES

LES, AR, Doença mista do colágeno, Síndrome de Sögren

RETRO PERITONEAL

Infec agudas, salmonelose, BK, abscesso abd, LNH

OUTRAS Histiocitose X, D. de Wipple, mastocitose, dermatite exfoliativa, amiloidose

INVESTIGAÇÃO DE LINFONODOMEGALIAS:

CLÍNICA CONDUTA

CASOS SUSPEITOS

1. Solicitar Hemograma + VHS, LDH 2. Sorologia Mononucleose, HIV, CMV, sífilis, toxoplasmose 3. PPD, RX tórax (dispensável na urgência) 4. Biópsia ganglionar (dispensável na urgência) 5. Matricular/Internar

CASOS INSUSPEITOS

1. Encaminhar ao posto de origem, com relatório (infecção ?) 2. Retornar caso permaneça a suspeita

CASOS DUVIDOSOS

1. Solicitar Hemograma + VHS, LDH 2. Sorologia Mononucleose, HIV, CMV, sífilis, toxoplasmose, 3. Rubéola, PPD, RX tórax 4. Biópsia ganglionar

INVESTIGAÇÃO DE LEUCOPENIAS – Nos casos de leucopenias ISOLADAS, só investigar neutropenias abaixo de 1.200/mm3 – Acima desse valor, encaminhar ao Clínico para afastar causas clínicas (leucopenia familiar, hepatite, LES, HIV, etc.) – Investigar TODOS os casos de BI ou Pancitopenia

ALTO

AHAI

ESTUDO IMUNOHEMATOLÓGICO

ESTUDO DE HEMOGLOBINA

HEMOGLOBINOPATIA HEREDITÁRIA

HPN

CD 55 e CD 59

BAIXO

DEFICIÊNCIA VIT B12 Anemia perniciosa, Senilidade

Absorção alterada

TESTE B12

TESTE FÓLICO

DEFICIÊNCIA FÓLICO carência alimentar, demanda aumentada,

alcoolismo

MO / CITOGENÉTICA

SMD

VCM > 100 fl

RETICULOCITO

CAUSAS DE LEUCOPENIAS

VIRAIS Gripe, Mononucleose, Hepatite, CMV, Sarampo Rubéola, Dengue, HIV, Febre Amarela

INFECCIOSAS NÃO VIRAIS Tuberculose, Febre Tifóide, Septicemia Brucelose, Tularemia, Histoplasmose,

Sífilis, Ricketsioses, Psitacose Malária, Calazar ESPLENO MEGALIAS Veja em esplenomegalias

IMUNO LÓGICAS

LES, Artrite Reumatóide, Periarterite Nodosa, Outras Colagenoses Choque Anafilático, DHAI e Sarcoidose

REGULARES colchicina, irradiação, citostáticos e benzeno AGENTES LEUCO PENIZANTES OCASIONAIS

analgésicos, antibióticos anticonvulsivantes, sais de ouro tranqüilizantes, antitiroidianos, diuréticos, hipoglicemiantes, antimaláricos, anti histamínicos, tuberculostáticos, sulfonamidas, barbitúricos.

INFILTRAÇÃO Metástase, Linfoma, e Necrose MO

DEFICIÊNCIAS Ferro, Vitamina B12, Vitamina B6 e Ácido Fólico ALTERAÇÕES DA MEDULA ÓSSEA ALTERAÇÃO DO

PARÊNQUIMA Leucemias, Sdr Mielodisplásica, Sdr de Fanconi, HPN,Aplasia , Neutropenia Cíclica , Hipoplasia Crônica , Agranulocitose Infantil

INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL DAS LEUCOPENIAS:

INVESTIGAR Nos casos de neutrófilos < 1.200/mm3 e/ou quando acompanhada de outra citopenia

Confirmação da leucopenia Hemograma pós prandial (3) com intervalo de 15 dias

Doenças Metabólicas Provas Hepáticas, Glicemia, Ferrocinética, T3,T4,TSH

Investigação Sorológica HIV, Hepatites, CMV, Toxoplasmose, Mononucleose

EXAMES OBRIGATÓRIOS

Doenças Imunológicas FAN, Provas de Função Reumática, Fator Reumatóide

EVENTUAIS BO / MO, Cariotipagem Cromossomial

INVESTIGAÇÃO DE ESPLENOMEGALIA: A investigação é fundamentalmente clínica. As principais causas de esplenomegalia são:

CONGESTIVA INFLAMATÓRIA INFILTRATIVA HIPERPLÁSICA NEOPLÁSICA cirrose hepática

ICC Budd-Chiari

- Vírus (hepatite, mononucleose infecciosa, HIV)

- Bactéria (endocardite

bacteriana, febre tifóide, brucelose) - Outras (malária,

esquistossomose e leishmaniose)

_ Não infecciosa (LES e Artrite Reumatóide)

Gaucher Niemannn-Pick

Anemia Hemolítica Carencial

PTI

LLC LMC LNH SMD

CAUSAS DE PLAQUETOPENIAS:

PRODUÇÃO DEFICIENTE

- Anemia Perniciosa - Deficiência de folato ou Vit.B12 - Desnutrição - Alcoolismo - Infiltração da MO (metástase, linfoma, leucoses, necrose de MO) - Aplasias / hipoplasias (HPN, Anemia Aplástica, - S. de Fanconi)

Primária - PTI Causa Imunológica Secundária a Colagenoses

Hepatites A B e C, HIV, rubéola, dengue, Virais Mononucleose, sarampo, CMV, Febre amarela não virais Sepse, malária, calazar, meningite meningocócica

Seqüestro e/ou perda

- Hiperesplenismo (hepatopatias, esquistosomose, Doença de Gaucher, etc.) - CIVD - PTT,SHU - Trombocitopenia pós-transfusional

DESTRUIÇÃO AUMENTADA

Drogas

Analgésicas (paracetamol, AAS,codeína) Antimicrobianos (sulfa, ampicilina, tetraciclina, sulfonamida, tuberculostáticos) Diuréticos tiazídicos Heparina Antireoideanos (propiltiouracil) Hipoglicemiantes Anti-histamínicos Sedativos Anticonvulsivantes Antiinflamatórios Benzeno, sais de ouro Citostáticos / Radiação Álcool

Gestacional Leve ligada à gestação Moderada a grave (toxemia gravídica, S. HELLP) Síndrome de Bernard Soulier Anomalia de May-Hegglin Doença de Wiscott- Aldrich TAR – trombocitopenia com ausência de rádio Síndrome de Alport

Hereditárias

Trombocitopenia isolada constitucional Falsa Trombocitopenia pelo EDTA

OUTRAS

Alcoolismo

INVESTIGAÇÃO DAS PLAQUETOPENIAS NA TRIAGEM:

Hemograma Lâmina de SP hematoscopia e leucometria específica

1. Em todos os casos de PLT < 100.000/mm3

Contagem de Plaquetas em citrato 2. Afasta Sdr de EDTA Provas de Função Hepática 3. Sugere hepatopatia Sorologias: hepatites A, B, C,HIV,CMV,mononucleose, sífilis, Toxoplasmose 4. Afasta plaquetopenia 2ARIA Provas de função Reumática, FAN 5. Afasta colagenose

Imunofenotipagem para HPN (CD 55 e CD 59) 6. Afasta HPN MO/BO (na extensão da Triagem) 7. Se Plt < 20.000/mm3

INVESTIGAÇÃO DAS SÍNDROMES HEMORRÁGICAS:

PLT TS PTT TAP TT FIB HIPÓTESES FREQÜÊNCIA CONDUTA

Traumatismo Púrpura Simples Púrpura Vascular D. V Willebrand Def FXIII RARO

N N N N N N

Def α2 anti-plasmina RARO

- Alta do HEMORIO após 3 confirmações - Hemorragia em mais de um sítio - Afastar LES

D. V Willebrand N ↑ ↑ N N N

LES - Afastar LES - Matricular

D. V Willebrand T. Glanzmann S. Bernard Soulier

N ↑ N N N N

SPD

- Matricular

D. V Willebrand Hemofilia A / B Inibidor FVIII, FIX e FXI Anticoagulante lúpico Deficiência de FXI RARO

N N ↑ N N N

Uso de Heparina

- Matricular

Uso de ACO Hepatopatia N N N ↑ N N Defic de Vit K (II, VII, IX, X)

- Matricular se afastar hepatopatia e deficiência de vitamina. K

CIVD ↓ ↑ ↑ ↑ ↑ ↓ Hepatopatia

- Dosar D-Dímeros - Afastar hepatopatia

Defic.Fat via comum (II,V,X) RARO Hepatopatia Defic.vit K (II,VII, IX, X) Ac Lúpico CIVD / Fibrinólise primário

N N ↑ ↑ N/↑ N

Uso de ACO ou heparina

- Matricular se afastar hepatopatia e deficiência de vitamina. K

Uso de heparina N N N N ↑ N Alterações do Fibrinogênio

(Hipo, Dis ou Afibrinogenemia) RARO

- Matricular

OBSERVAÇÕES: EM TODOS OS CASOS AFASTAR USO DE MEDICAÇÕES QUE INTERFEREM COM A HEMOSTASIA.

NÃO CABE À TRIAGEM A SOLICITAÇÃO DE CURVA DE AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA, EM NENHUMA SITUAÇÃO.

DISCUTIR OS CASOS DUVIDOSOS COM O RESPONSÁVEL DO SETOR DE HEMOSTASIA.

DOENÇA DE VON WILLEBRAND

II D vW TIPOS I II-A II-B OUTROS

PLAQUE TÁRIO III

TS N / ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↑

F VIII:c ↓ ↓/ N ↓ / N ↓ /N ↓ /N ↓↓ < 5%

FvW:Ag ↓ ↓ / N ↓ /N ↓ / N ↓ /N ↓↓

FvW:RCof ↓ ↓↓ ↓ / N ↓ ↓ / N ↓↓

RIPA baixa c A A P A P A

INVESTIGAÇÃO DAS POLIGLOBULIAS: POLICITEMIA VERA (PV) - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (OMS)

A1 - HCT > 60% em homens e > 56% em mulheres A2 - Ausência de causas secundárias de eritrocitose (Saturação de O2 > 92% + EPO normal) A3 - Esplenomegalia palpável em exame físico A4 - Marcador de clonalidade (mutação JAK2)

B1 - PLTS > 450.000/mm3

B2 - LEUC > 10.000 /mm3 ou 12.000/mm3 em tabagistas B3 - Esplenomegalia demonstrada por USG

B4 - EPO baixa

POLICITEMIA VERA = A1 + A2 + (A3 ou 2 critérios B)

ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE POLICITEMIA VERA

ERITROCITOSE (HB > 18,5 ( M) > 16,5% (F)

EPO sérica

NORMAL / BAIXA

MO / BO

Reavaliar em 3 m

Sat O2 - N COM Espleno COM Trombocitose COM Leucocitose

PV (+) PV (-)

Sat O2 - ↓ SEM Espleno SEM Trombocitose SEM Leucocitose

Poliglobulia Secundária

ALTA DO HEMORIO

ELEVADA