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Anemia Falciforme

Luciana Lopes TomazInternato-6ª Série - Faculdade de

Medicina da Universidade Católica de Brasília

www.paulomargotto.com.br Brasília, 08 de setembro de 2015

http://www.paulomargotto.com.br/

Introdução

A Doença Falciforme(DF) constitui um grupo de doenças genéticas caracterizada pela presença de HbS nas hemácias.

Em ordem decrescente de gravidade:Anemia falciforme, Hb SS; HbS beta talassemia, Hb SC; eHb SD.

Doença Falciforme, CONDUTAS BÁSICAS PARA TRATAMENTO, Ministério da Saúde, 2012

Epidemiologia

Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2013

Epidemiologia


Autossômica Recessiva

Hb normal: HbA (2α,2β)Hb falcêmica: HbS(2α,2βs)


Patogênese


• A polimerização da hemoglobina é influenciada por:

DesoxigenaçãopH ácido do sangueGrandes Altitudes Desidratação - CHCMPercentual de HbF na hemácia* Hemácias velhas

Patogênese


Ciclo Vicioso


Diagnóstico

• Triagem neonatal realizada na primeira semana de vida da criança(Teste do Pezinho)

• Hemograma

• Eletroforese de Hemoglobina


Complicações

• É a manifestação mais comum da AF

• Pode correr depois dos 6 meses

• Causa mais comum de visita ao Pronto-Socorro(PS)

• A primeira manifestação pode ocorrer como dactilite isquêmica(lactentes)

• Crianças maiores dores mais intensas, atingindo segmento distal de ossos longos

• A Dor: Caráter migratório, dura horas a dias, associada a edema, calor local e dificuldade de mobilidade das articulações. Piora com infecção, acidose, hipóxia e desidratação.

Crise Álgica


• Hidratação oral ou venosa

• Analgésicos• AINEs*• Opioides*

Aspecto emocional; uso crônico de analgesia; limiar de cada paciente; fatores associados

Crise Álgica


• STA: Infiltrado pulmonar novo, dor torácica e sintoma ou sinal respiratório. Em crianças, a febre está presente em 85% dos casos.

• É causada por infecção, tromboembolismo, vaso-oclusão pulmonar ou sequestro pulmonar.

• Corresponde a uma das principais causas de mortalidade na AF

• 2° causa de internação na AF

• Principal complicação pós-operatório

• Prevalece no inverno infecção respiratória

Síndrome Torácica Aguda(STA)


Síndrome Torácica Aguda(STA)


Febre

No exame buscar por: • Desconforto respiratório(Pneumonia); • Meningite; • Sepse;• Esplenomegalia;• Icterícia; • Dor óssea localizada (osteomielites e artrite)


Sem foco aparente:• Saturação de O2• Hemograma com contagem de reticulócitos• Hemocultura• Urocultura• Raios X de tóraxOutros: • Coprocultura, se presente a diarréia• Punção lombar: realizar em todas as crianças < de 1 ano de idade e

naquelas com sinais mínimos sugestivos de meningite• Osteomielite PCR; VHS e cultura do aspirado ósso. Cintilografia/

RNM • Artrite séptica: aspiração do liquido sinovial

Febre


Febre

Tratamento:• Inicia-se antibiótico de amplo espectro:

Ceftriaxona; Cefotaxima ou Cefuroxima

• Se as cultuaras forem negativas, o antibiótico fica por 72 horas.


• Causa comum de morbidade em crianças de alguns meses. Rara depois dos 2 anos

• Os sinais: esplenomegalia, palidez, taquicardia, taquipneia, fadiga e dor abdominal Anemia aguda

• A recorrência é de 50% nos pacientes que sobrevivem ao episódio

• A mortalidade é de 20%

Seqüestro Esplênico




Diagnostico:

•Exame físico+

•Hemograma

Tratamento• Rápida correção da hipovolemia transfusão de hemácias

para aumentar a Hb para 9 -10 g/dL

• Crise severa de sequestro: considerar a indicação de esplenectomia*

• Esplenectomia, se a criança > de 5 anos e vacinação em dia.

• Até 5 anos: recorrer a programa de transfusão crônica, mantendo HbS < 30%



Crise Aplásica• Pouco frequente. Ocorre, em geral, após processos

infecciosos indeterminados

• As crises severas estão relacionadas Parvovírus B19

• Sintomas de anemia aguda sem aumento esplênico

• Presença de Reticulocitopenia

• Tratamento sintomático. A crise é autolimitada e têm duração de 7-10 dias e raramente recorrem.


Isquemias e AVC • AVC ocorre em cerca de 10% das pessoas anemia

falciforme

• As manifestações neurológicas geralmente são focais

• Suspeita de AVC:-TC sem contraste-Hemograma-Tipagem sanguínea


AVCTratamento• Internar

• Via aérea pérvia;Hidratação e estabilidade hemodinâmica

• Concentrado de Hemácias ou exsanguíneo transfusão para deixar HbSS <30%.

• OBS: Programa de Transfusão crônica por tempo indefinido


Outras Complicações

• Priapismo• Úlcera de perna e osteonecrose• Hepáticas: Icterícia; Litíase biliar; Infarto • Renal• Cardíaca• Outros

Harrison. 18. ed.

Imunizações e ProfilaxiaPrograma normal de vacinação +: • Pneumo 23• Antivaricela: dose única após 1 ano de idade• Anti-hepatite A• Anti-influenza: uma dose após 6 meses de idade, com reforço

1 mês após a 1° dose; a partir daí, anualmente. Mais Profilaxia:• Profilaxia com penicilina benzatina (28/28 dias) ou V oral dos

4 meses até 5 anos de idade• Nas crianças alérgicas a penicilina: Eritromicina via oral.


Indicação para Transfusões

• Crise aplásica severa• Crise hiper hemolítica; • Crise de sequestração esplênica; • Manuseio do AVC;• Manuseio do Priapismo(casos graves); • Manuseio da STA; • Outros


Novas Abordagens 1. Hidroxiureia(HU)

• De uso Ambualtorial: Aumenta HbF; diminui os fenômenos inflamatórios, de vaso-oclusão e viscosidade sanguínea; aumento de produção intravascular e intraeritrocitária de óxido nítrico, o que facilita a vasodilatação

• A HU teve impacto positivo na sobrevida das pessoas com DF, com redução de hospitalização, menor incidência de STA e da necessidade de transfusão de hemácias. Na pediatria seu uso não está bem estabelecido.

2. Transplante de Medula• Curativo, porém risco de complicações e elevada mortalidade.


Prognóstico• A letalidade em DF é de 80% em crianças com menos

de 5 anos de idade que não recebem os cuidados de saúde necessários

• A vida média das pessoas com DF já alcança a faixa dos 48 anos

• O uso sistemático desse programa vacinal, associado ao uso de penicilina profilática, tem demonstrado uma redução na incidência e na mortalidade por infecções causadas por germes encapsulados


Questões

1. Uma criança com Anemia Falciforme costuma ser levada ao PS mais frequetemente devido à crise:

a)De sequestro com hemóliseb)Dolorosa, trombóticac) Aplásicad)Megaloblástica

i

Questões

2. Infecção por Parvovírus B19 em pacientes com distúrbio hemolítico crônico está associada a:

a)Paralisia Flácidab)Nefrite intersticialc)Crise aplásicad)Hepatite fulminante

i

Referências• 1. Doença Falciforme, CONDUTAS BÁSICAS PARA

TRATAMENTO, Ministério da Saúde, Brasília 2012.

• 2. Pronto Socorro – Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP Cláudio Schvartsman, Amélia Gorete Reis, Sylvia Costa Lima Farhat. 2.ed – Barueri, SP: Manole, 2013.

• 3. LONGO, Dan L. et al. Medicina Interna de Harrison. 18. ed. Porto Alegre, RS: AMGH Ed., 2013. 2 v.

i

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