Associação Caruaruense de Associação Caruaruense de Ensino SuperiorEnsino Superior

Mantenedora das Faculdades de Mantenedora das Faculdades de Direito e de Odontologia de Caruaru e da Direito e de Odontologia de Caruaru e da

Faculdade do Agreste de Pernambuco

Disciplina: Urinálise e Fluidos Corporais

Turma/Curso: 6o Período/Biomedicina

Profa. Bianka Santana

Caruaru (PE) - Brasil

Identificação de Substâncias Metabólicas em Excesso, Anormalmente, na Urina

Por Sobrecarga

Por Nefropatia

Genéticas

Doenças

Reações Tóxicas

P/ SEGUIMENTO EM CASO DE DIAGNÓSTICO DUVIDOSO;

P/ GARANTIA DE UM CONTROLE ALIMENTAR ADEQUADO EM CASOS PREVIAMENTE DIAGNOSTICADOS

P/ CONTROLE DA INGESTÃO ALIMENTAR DE MULHERES GRÁVIDAS COM AUSÊNCIA DIAGNOSTICADA DE DETERMINADAS ENZIMAS

AMINOACIDÚRIAS

FENILCETONÚRIA (PKU)Caráter autossômico recessivo

Ausência de Fenilalanina Hidroxilase ⇒↑Fenilalanina ⇒ ↑Fenilpiruvato (cheiro de mofo ou de rato)

Pode provocar retardo mental

Pele muito clara ⇒ Tirosina → Melanina

AMINOACIDÚRIAS

FENILCETONÚRIA (PKU)

Métodos de Diagnóstico (Detecção de Ácido Fenilpirúvico)•Cloreto Férrico

•Phenistix (sulfato ferroso de amônio, sulfato de magnésio e ácido cicloexilsulfâmico): ↓ interferência dos PO4 urinários e fornece acidez ideal p/ a reação

AMINOACIDÚRIAS

TIROSINÚRIA

↑Tirosina ⇒ ↑ ácido p-hidroxifenilpirúvico e ↑ ácido p-hidroxifeniláctico

Também pode decorrer de hepatopatias (+ cristais de leucina e tirosina ao microscópio)

AMINOACIDÚRIAS

TIROSINÚRIA

AMINOACIDÚRIAS

TIROSINÚRIA

Métodos de Diagnóstico

•Naftol Nitroso

•Prova de Millon: ESPECÍFICO, vermelho em presença de tirosina ou ácido p-hidroxifenilpirúvico, porém contém Hg

INESPECÍFICO, PORÉM COR VERMELHO-ALARANJADA INDICA O DIRECIONAMENTO DO

DIAGNÓSTICO

AMINOACIDÚRIAS

ALCAPTONÚRIA

Ausência de Ácido Homogentísico Oxidase ⇒↑Ácido Homogentísico (Ác. Diidroxifenilacético) no sangue, na urina e até nos tecidos (pigmentação de azul escura a preta)

Pode provocar artrite, distúrbios hepáticos e cardíacos

AMINOACIDÚRIAS

ALCAPTONÚRIA

Métodos de Diagnóstico

•Cloreto Férrico (+)•Phenistix (-)•Benedict ou Clinitest (+)•Nitroprussiato de Prata (+)•TLC e espectrofotometria

+ Substância alcalina à urina e Obs. escurecimento da amostra

AMINOACIDÚRIAS

MELANÚRIA

↑Melanina: urina escura

Melanoma Maligno: ↑5,6-diidroxiindol (incolor) → ↑melanogênio → ↑melanina (cor escura)

oxidação

AMINOACIDÚRIAS

MELANÚRIA

Métodos de Diagnóstico

•Cloreto Férrico•Reação de Ehrlich (p-dimetilaminobenzaldeído + HCl 20%)

•Nitroprussiato de Sódio (Vermelha)

Interferência de acetona e creatinina. Solução: + ác. acético glacial ⇒ acetona → púrpura; creatinina → âmbar; melanina → volta à cor preta-esverdeada

AMINOACIDÚRIAS

DOENÇA DA URINA EM XAROPE DE BORDO

Caráter autossômico recessivo

Ausência de descarboxilases p/ os cetoácidos de leucina, isoleucina e valina

Cetoácidos → Ácidos Graxos

↑Cetoácidos

A forma severa é marcada por vômitos neonatais, convulsões, freqüentes episódios hipoglicêmicos

Urina com odor de xarope de bordo, açúcar caramelizado ou curry

AMINOACIDÚRIAS

DOENÇA DA URINA EM XAROPE DE BORDO

Métodos de Diagnóstico

•Cloreto Férrico•Reação com 2,4-dinitrofenilhidrazina (2,4-DNPH)

Urina com cetoácidos + 2,4-DNPH (turvação ou precipitado amarelo)

INESPECÍFICO (PKU, cetonas)

•Cromatografia de AAs

AMINOACIDÚRIAS

ACIDEMIAS ORGÂNICAS

Forte mal-estar, vômitos, acidose metabólica, hipoglicemia, cetonúria, ↑[NH4] sangüínea

Acidemia Isovalérica

Ausência de isovaleril-CoA ⇒ ↑Isovalerilglicina ⇒ odor de “chulé”

Método: Cromatografia

Acidemia Propiônica

Acidemia Metilmalônica

AMINOACIDÚRIAS

CISTINÚRIA E CISTINOSE

Defeito no transporte de AAs pelos túbulos renais

Erro Inato do Metabolismo

Urina com odor de enxofre

↑Cistina (Se cistinúria: + ↑lisina, ↑arginina e ↑ornitina ou ↑ apenas de cistina + lisina)

Cálculos de cistina

Métodos:

•Cianeto – Nitroprussiato (vermelho púrpura)

Falso (+) com Cetonas e Homocistina

•Cromatografia

Na cistinose, ocorre depósito cristalino de cistina na córnea, medula óssea, linfonodos, rins e baço, fotofobia, falha no crescimento, raquitismo, insuficiência renal, poliúria, aminoacidúria generalizada, glicosúria

Deficiência da enzima cistationina β-sintetase

Homocistina → Cistationina

Serina → Cistationina

Retardo mental, catarata, déficit no desenvolvimento, doenças tromboembólicas

Métodos: •Cianeto – Nitroprussiato•Nitroprussiato de Prata

OBS.: Urina recém-excretada devido à alta labilidade da Homocistina!!!

AMINOACIDÚRIAS

HOMOCISTINÚRIA

AMINOACIDÚRIAS

INDICAN

Via Anormal para Excesso de Indican é devida aDistúrbios Intestinais:

Flora Intestinal AnormalObstruçãoSíndrome de Má-Absorção

Síndrome de Hartnup (Deficiência da Reabsorção de Triptofano e Outros AAs – Aminoacidúria Generalizada)

Métodos:

OBS.: Indican na Urina = Incolor Até Oxidação pelo Ar, Ficando de Cor Azul-Escura ou Violeta

AMINOACIDÚRIAS

ÁCIDO 5-HIDROXI-INDOLACÉTICO

Células Argentafins do Intestino: Produção de ST (Tumores = ↑5-HIAA)Plaquetas: Principais Transportadores de STMétodos:

OBS.: Evitar tomate, banana, abacaxi e medicamentos / 72h antes da coleta

a Negra

GLICOSAMINOGLICANÚRIADevido ao Catabolismo Incompleto do Componente Polissacarídico

Principal Sintoma: Retardo Mental

Métodos:

Porfirinas: compostos intermediários na produção do hemeDistúrbios: Porfirias

HereditáriasAdquiridas – ex.: intoxicação pelo Pb

Urina Vermelha ou cor de “Vinho do Porto” (OBS.: Porfobilinogênio excretado incolor, portanto não haverá mudança de cor se a urina não for ácida e não ficar exposta ao ar durante horas)

PORFIRINÚRIA

Porfirinas: compostos intermediários na produção do hemeDistúrbios: Porfirias

HereditáriasAdquiridas – ex.: intoxicação pelo Pb

Urina Vermelha ou cor de “Vinho do Porto” (OBS.: Porfobilinogênio excretado incolor, portanto não haverá mudança de cor se a urina não for ácida e não ficar exposta ao ar durante horas)Métodos:

•Prova de Hoesch ⇒ ↑Porfobilinogênio (+ rápido, pctes com suspeita de crise aguda de porfiria)

•Prova Diferencial de Watson-Schwartz

PORFIRINÚRIA

2ml de urina

2ml de Ehrlich

4ml de Acetato deSódio

+

2ml

2ml

1ml de Clorofórmio

1ml de Butanol

+

+

+

Ác. Aminolevulínico e Porfobilinogênio

Métodos:•Fluorescência sob UV (Lâmpada de Wood)

Extração com Ácido Acético Glacial + EtilacetatoObs à Lâmpada de Wood(-): Fluorescência Azul Clara(+): Fluorescência Rosa, Violeta ou Vermelha

Suspeita de Interferentes: Extrato + 0,5 ml de HCl ⇒ Fluorescência Vermelho-Alaranjada

OBS.: ESTA TÉCNICA NÃO ≠ UROPORFIRINA, COPROPORFIRINA E PROTOPORFIRINA

OBS.: *ANTES DA REAÇÃO DE EHRLICH, ACETILACETONA ⇒ CONVERSÃO DE ALA PARA PORFOBILINOGÊNIO

*↑ALA: PRINCIPAL PROVA DE INTOXICAÇÃO PELO Pb

AMINOACIDÚRIAS

PORFIRINÚRIA

DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DAS PURINAS

DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DE CARBOIDRATOS

DISTÚRBIOS DO CÁLCIO

(PROVA DE SULKOWITCH)