hipospádias revisão

HipospádiasResidente: Fabrísio Barbosa

UNIVERSIDADE ESTADUAL DE LONDRINA

CENTRO DE CIÊNCIAS DA SAÚDE

Hipospádias

Hipospádias - introdução Hipospádia pode ser definida como uma falha

no desenvolvimento embriológico do corpo esponjoso e da parte ventral do prepúcio, caracterizada por:

- Abertura ventral do meato uretral podendo localizar-se desde proximalmente à parte distal da glande até o períneo;

- Curvatura anormal do pênis (chordee);- Distribuição anormal do prepúcio, com o

“capuchão” dorsalmente e déficit prepucial ventralmente.

Hipospádias - introdução

É uma das anormalidades congênitas mais comuns, ocorrendo em aproximadamente 1:200 a 1:300 nascidos vivos

Em meninas é caracterizada por abertura alta da uretra no intróito vaginal, geralmente acompanhada de certo grau de incontinência

O diagnóstico é realizado na maioria dos casos pelo exame físico ao nascimento. Porém, existem pacientes com hipospádias ocultas, em que o prepúcio bem formado, não fendido, oculta o meato mal posicionado.

As hipospádias proximais estão mais frequentemente associadas a outras anomalias do trato geniturinário.

Nenhuma outra doença possui número tão elevado de técnicas e variações para seu tratamento cirúrgico.

Isso demonstra a insatisfação com as técnicas clássicas e constante busca por melhores resultados e menores índices de complicações e reoperações.

Cirurgiões que lidam com esta anomalia devem conhecer os princípios básicos da sua correção, ter experiência com suas técnicas delicadas, precisas.

Hipospádias - embriologia

A formação da genitália externa masculina é um complexo processo de desenvolvimento que envolve programação genética, diferenciação celular, sinalização hormonal, atividade enzimática e remodelação tissular.

Na terceira semana de vida embrionária formam-se a partir de células mesenquimais duas elevações paramedianas que se dirigem à membrana cloacal, as pregas cloacais.

Na quinta semana, estas se fundem cranialmente para formar o tubérculo genital, origem do futuro pênis. Lateralmente formam-se as saliências escrotais.

Hipospádias - embriologia Até a sexta semana de vida, as estruturas

anatômicas do embrião masculino e feminino são idênticas.

Entre a sétima e oitava semanas, inicia-se no menino o rápido crescimento do tubérculo genital para formar o falus. Isto se dá por influência dos produtos do gene SRY, que resulta na produção de testosterona.

Quando o falo cresce, alonga as pregas cloacais que formam as pregas uretrais, futuro leito da uretra.

O epitélio do sulco uretral, futuro meato uretral, é de origem ectodérmica e forma a placa uretral.

A uretra peniana desenvolve-se a partir do crescimento dorsal da placa uretral através do tubérculo genital, bem como do crescimento ventral e da fusão das pregas uretrais na linha média em torno do sulco uretral.

O prepúcio é formado ao mesmo tempo que a uretra.

A uretra glandar se completa no quarto mês, com a tubulização completa do epitélio ectodérmico.

O desenvolvimento termina com a migração distal das saliências escrotais, formando as bolsas escrotais.

A hipospádia se forma pela falha na estimulação androgênica do pênis em desenvolvimento.

Isto pode ocorrer por:- Deficiência na produção androgênica pelos

testículos ou placenta; - Falha da 5-alfa-redutase em converter

testosterona em deidrotestosterona;- Deficiência dos receptores de androgênio no

pênis.

Embora a etiologia das hipospádias não associadas a condições intersexo não esteja clara, a combinação de fatores endócrinos, genéticos e ambientais determina um potencial para o desenvolvimento de hipospádias.

Hipospádias - anatomia

A anatomia do pênis hipospádico é similar a do pênis normal, exceto na parte ventral, onde há deficiência na cobertura prepucial, qualidade uretral e do corpo esponjoso, além do meato estar em uma posição mais proximal.

A corda acarreta uma curvatura ventral do pênis mais ou menos acentuada, devido a substituição do corpo esponjoso da uretra por tecido fibroso inelástico. A curvatura pode causar desde problemas cosméticos, até ereções dolorosas, dificuldade de penetração, perda urinária,efeitos adversos no desenvolvimento psicosexual

A inervação do pênis hipospádico também é similar. O nervo dorsal emerge do nervo pudendo e segue como dois ramos superior e lateralmente à uretra. Os nervos cavernosos, provenientes do plexo pélvico enviam fibras neuronais NOS positivas para o nervo dorsal.

A placa uretral é bem vascularizada pelos sinusóides do corpo esponjoso, e não possui tecido cicatricial.

Hipospádias - classificação

Hipospádias - Tratamento

Século II, Galeno, primeira descrição de hipospádia

1842, Mettauer, nos EUA, Primeira correção com sucesso

O advento da anestesia, materiais finos de sutura, instrumental delicado, lupas, microscópios e, principalmente o trabalho, criatividade e persistência de vários cirurgiões levaram ao aprimoramento técnico da cirurgia de correção de hipospádia.

Hipospádias – Evolução histórica Técnica de Duplay: Dois tempos- Remoção da corda ventral; ortofaloplastia- Incisão em “U” e tubulização da pele neouretra

Hipospádias – Evolução histórica

Técnica de Ombredanne:- Retalho em “U” com base distal;- Neomeato com sutura em bolsa passada no retalho

e na glande;- Recobre tecido cruento com retalho do prepúcio

Técnica de Nové-Josserand:- Enxerto livre de pele sobre molde

Técnica de Denis Browne:- Cirurgia em dois tempos: primeiro -

ortofaloplastia; segundo – cria-se leito de pele ventral que é recoberto

Técnica de Cecil:- Após ortofaloplastia, “enterra” a

neouretra, protegendo a linha de sutura

Técnica de Werbhein- Cria tubo pediculado de pele escrotal

construído em vários tempos cirúrgicos para servir de matéria prima para reconstruir a uretra mediante tubulização

Técnica de Byars:- No primeiro tempo realiza ortofaloplastia

e no segundo tubuliza por completo a pele ventral do pênis

Técnica de Mustardé:- Criação de retalho tubuliozado de base

proximal, que é avançado através da parte mediana da glande por tunelização cruenta

Hipospádias – princípios técnicos

Estudos recentes têm demonstrado que a idade ideal para a correção está entre os 3 e os 15 meses. Nesta idade evita-se a ansiedade de separação na criança, bem como a realização de uma cirurgia genital antes do controle esfincteriano e deambulação

Quando for necessário, o segundo tempo cirúrgico deve ser realizado após 6 meses do primeiro tempo.

Hipospádias – Objetivos da correção cirúrgica

1. Remoção da corda ventral de modo a propiciar uma ereção completa e livre;

2. Posicionar o meato na ponta da glande;

3. Jato urinário forte, grosso, sem desvios;

4. Superfície externa do pênis simétrica;

5. Funções sexuais do pênis normais;

6. Construção de uma neouretra de calibre uniforme;

7. Cobertura de pele satisfatória e cosmética

Curvatura peniana: - Difícil avaliação no pré-operatório (teste de

ereção intra-operatório);- Pele e subcutâneo X corda ventral;- Deficiência de desenvolvimento corporal

ventral (incisão + patch na túnica ventral/ substitutos autólogos/ plicatura dorsal);

- Rotação peniana

Posicionamento do meato:- Ponta da glande

Glanduloplastia:- Glande simétrica e cônica

Neouretra:- Retalhos locais, enxertos livres, retalhos pediculados- Evitar retalhos estreitos ou finos- Preservação da placa uretral- Local bem vascularizado para receber enxertos

livres- Calibre adequado para a idade

Diferentes tecidos:- Mobilização da uretra;- Pele distal ao meato;- Pele proximal ao meato;- Pele prepucial;- Combinado: prepúcio + pele proximal;- Pele escrotal;- Pele do dorso do pênis;- Enxertos

Objetivo cosmético:- Sutura na linha média ventral, simulando

a rafe mediana- Sutura subcoronal circunferencial,

semelhante à sutura da postectomia- Glanduloplastia, com fechamento das

asas laterais da glande

Uso de gonadotrofina ou testosterona É rotina a realização de USG de rins e

vias urinárias em casos de hipospádias médio-penianas e proximais

UCM Urina I

Frequentemente subestima-se a posição real do meato hipospádico. É comum a uretra distal ser malformada, sem corpo esponjoso. Esta deve ser aberta e desprezada.

O descolamento bálano-prepucial precoce visa melhorar a resistência do prepúcio ao manuseio cirúrgico

Uso de lupa cirúrgica Instrumental de microcirurgia Evitar bisturi elétrico, preferir bipolar Solução de adrenalina/ garrote Fios finos e absorvíveis Tecidos de boa vitalidade Evitar sobrepor suturas Derivação urinária temporária Curativo 5 a 10 dias

Hipospádias - Técnicas

Técnica MAGPI (meatal advancement and glanduloplasty)

- Meatotomia anterior seguida de secção circunferencial do prepúcio abaixo do sulco coronal

- Avanço da pele (retalho cobre o meato)- Hipospádias distais

Técnica de Arap:- Variação da MAGPI- Meatotomia anterior seguida da

elevação da pele por dois pontos laterais à linha média, realizando-se uma tubulização, criando-se um novo meato

Técnica GAP (glans approximation procedure):

- Meato bem fendido;- Incisão em “U”;- Placa uretral intacta;- Sutura em dois planos;

Técnica de Barcat:- Criação de um retalho no leito glandar,

liberando e elevando a placa uretral, que vai formar o leito dorsal da uretra distal a ser suturado em retalho ventral do tipo Mathieu;

- Abertura dorsal da glande para posicionar o meato;

- Splint

Técnica Snodgrass ou TIP(tubularized incised plate)

- Reconstrução da uretra mediante a tubulização da placa uretral;

- Uretrotomia posterior;- Estenoses tardias

Técnica de Mathieu ou flip flap:- Retalho vascularizado de base superior, liberado

da uretra e rodado cranialmente sobre o meato para ser suturado à placa uretral previamente preparada por duas incisões paralelas longitudinais que se estendem em direção à glande;

- A glande é reconstruída com dois retalhos suturados na linha média;

- Superfície cruenta: sutura primária ou retalho de Byars.

- Cistostomia

Técnica Onlay: “cobrir”- A parede anterior da uretra, proveniente de um

retalho transversal vascularizado de pele do prepúcio, é suturada sobre a placa uretral;

- a placa uretral é incisada até a glande,criando dois retalhos laterais de glande, que serão suturados na linha média cobrindo a porção distal da neouretra

Técnica de Duckett:- Retalho pediculado do prepúcio no

sentido transverso em dois planos;- O retalho não pode ser suturado à calha

da placa uretral como na técnica de Onlay pois a calha é muito pequena;

- A superfície cruenta é recobrerta com um retalho de Byars

Retalho de dupla ilha:- Dissecção do pedículo do retalho mais

proximalmente, obtendo-se espessura maior dos retalhos e permitindo a criação de um retalho duplo;

- O primeiro, o distal, será usado para reconstruir a uretra mediante tubulização;

- O outro será usado para ajudar a cobrir o defeito ventral cruento

Técnica de Horton-Devine:- Enxerto livre tubulizado de prepúcio, de

parede total, tomando-se o cuidado de retirar o TCSC;

- A pele do prepúcio é de qualidade superior a qualquer outra pele obtida de região diferente para fins de construção de neo-uretra;

- Mucosa vesical ou oral

Técnica de Nomura:- neo-uretra longa e bem vascularizada;- Criação de dois retalhos longitudinais a

partir do meato e da placa uretral, avançando pelo prepúcio o suficiente para se obter o comprimento desejado de neo-uretra

Reparo em dois estágios:- Uma alternativa para hipospádias severas é

transferir parte do prepúcio dorsal para a face ventral do pênis, seguida de uma nova abordagem após cerca de 6 meses;

- Em alguns casos é necessário ressecar a placa uretral para corrigir a corda ventral

Técnica de Durham Smith: primeiro tempo- Ressecção da corda ventral;- Transposição do prepúcio dorsal para ventral

Hipospádias - Técnicas Técnica de Durham Smith: segundo tempo- Incisão em “U” ao redor do meato;- Tubulização do tipo Duplay formando a neouretra;- Sutura em dois planos

Hipospádias - Técnicas Técnica de Bracka:- No primeiro estágio corrige-se a

curvatura peniana e cobre-se o ventre do pênis com um enxerto livre de mucosa labial ou oral

Hipospádias - Técnicas Técnica de Bracka:- No segundo estágio o excesso de

mucosa bucal é ressecado e realiza-se a glanduloplastia

Hipospádias – Correção da corda residual

Curvaturas discretas são corrigidas com a própria dissecção do corpo do pênis, liberação da placa, ressecção do tecido esponjoso malformado e criação de retalhos de glande;

Caso persista com curvatura ventral deve-se proceder a uma tática de correção

Técnica de Nesbit:- Sutura da albugínea na face dorsal em

pelo menos dois pontos simétricos na área de maior curvatura, retificando o pênis;

- Para melhor resultado, costuma-se realizar duas pequenas incisões que são suturadas entre si

Técnica de Perlmutter:- Curvatura mais acentuada ou pênis pequeno;- Secção da albugínea na face ventral, criando

uma área cruenta losangular e utilizando enxerto livre com tecidos das vizinhanças (túnica vaginal, dura-máter, pele desepitelizada) para fechar o defeito, alongando o pênis.

Hipospádias – perspectivas técnicas

Microscópio e lupas; Instrumentos e suturas; Derivação urinária; Curativo; Analgesia

Hipospádias – Complicações pós-correção

Sangramento- Cautério;- Torniquetes;- Solução de adrenalina;- Curativo compressivo;- Hematoma subcutâneo normalmente

não necessita de drenagem

Infecção:- É um problema raro no pós-operatório

de correção de hipospádias;- Depende da vitalidade do tecido;- Alguns cirurgiões indicam ATB

profilático;- Urina estéril

Deiscência da ferida:- Ocorre normalmente na face ventral do

prepúcio;- Quando a área é pequena, ocorre

cicatrização primária;

Fístulas:- São as complicações mais comuns das

cirurgias de correção de hipospádias;- Resultam da falha de cicatrização de algum

ponto da linha de sutura;- Podem estar associadas a estenose distal;- Fechamento espontâneo ou cirúrgico após 6

Hipospádias – Complicações pós-correção Estenose:- Os sítios mais comuns são o meato e a

anastomose proximal da neouretra;- A maior parte dos pacientes pode ser tratada

com dilatações nas primeiras semanas após a cirurgia;

- Meatotomia ou meatoplastia, especialmente quando associados a fístulas proximais ou a divertículo da neouretra;

- Uretrotomia ou uretroplastia aberta

Divertículo:- Dilatação sacular da neouretra;- Pode resultar de estenose distal;- O reparo requer a excisão da uretra

redundante, com fechamento primário.

Retração do meato:- Pode ocorrer por falha da

glanduloplastia ou por vascularização ruim da parte distal da neouretra;

- Comum em pacientes com meatos proximais submetidos à técnica de MAGPI

Persistência da corda ventral:- Ressecção inadequada;- Tem diminuído com o teste de ereção

intra-operatório;- Plicatura dorsal ou excisão ventral

Hipospádias – Função sexual

Fator psicossexual; Relata-se maiores taxa de oligospermia

em pacientes submetidos à correção de hipóspádia. Acredita-se que isto se deva às anomalias associadas (criptorquidia, anormalidades cromossômicas, varicocele, torsão)

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