cardiomiopatia conceitos, evolução e...

Curso de Reciclagem em Cardiologia

Dr. Amberson Vieira de Assis

Instituto de Cardiologia de Santa Catarina

Cardiomiopatia Cardiomiopatia Conceitos, evoluConceitos, evoluçção e ão e

prognprognóóstico stico

Grupo de desordens que afetam o miocárdio, de etiologia variável, nas

quais o coração, por mecanismos diversos, é incapaz de manter um

débito cardíaco adequado para acomodar os requerimentos

metabólicos e o retorno venoso.

Conceituação

CardiomiopatiaCardiomiopatiaRestritivaRestritiva

Características

• Cardiomiopatia menos comum• Volumes e espessura de paredes normais

ou anormais de acordo com a etiologia• Aumento dos átrios• Maioria idiopática- algumas familiares• Desórdens sistêmicas: - Amiloidose,

Sarcoidose, Hemocromatose, Esclerodermia e Carcinóide.

Sintomatologia - Achados

• Sintomas de ICC - (IVE e IVD) de graus variáveis

• Presença de fibrilação atrial• B3, B4, Estertores, turgência

jugular, sinal de Kussmaulhepatomegalia, ascite ou edema

Achados de exame físico

• RX - HVCP sem cardiomegalia• ECG - Alterações inespecíficas

Distúrbios de condução, baixavoltagem do QRS são comuns em amiloidose ou sarcoidose

• Eco: Achados comuns e específicosetiologia dependentes

Constricção x Restrição

História

Exame físico

RX e ECG

Ecocardiograma

Tomografia ou RM

Estudo hemodinâmico

Constricção x Restrição

Pericardite constrictiva

Amiloidose

CardiomiopatiaCardiomiopatiaRestritivaRestritiva

CardiomiopatiaCardiomiopatiaHipertrHipertróóficafica

Desarranjo miocárdico

Estrutura muscular normal Desarranjo miofibrilar

(Arranjo paralelo) (Alinhamento inadequado)

Características

• Quando assimétrica primariamente envolve o septo sem dilatação ventricular

• Complascência anormal-relaxamentodiastólico reduzido, com enchimento e débitogeralmente normais.

• 50% são hereditárias• Prevalência 1:500, Mortalidade 1%• Mortalidade 4-6% na criança/adolescente

• A severidade dos sintomas progride com a idade

• Dispnéia aos esforços é geralmente o principal sintoma

• Angina, palpitações e síncope tambémpodem estar presentes em fases maisavançadas

Sintomatologia

• Presença de quarta bulha (B4)• Pulso apical hiperdinâmico• Sopro sistólica ejetivo na ponta ou borda

external esquerda baixa• Aumento do sopro com manobra de

valssalva (redução da cavidadeventricular esquerda)

Achados de exame físico

• ECG-HVE em 30%,• Aumento do átrio esquerdo - 25-50%• Ondas Q septais - 25%• RX - usualmente normal• Eco-Hipertrofia assimétrica,

alterações de relaxamento, hipercontração

Exames complementares

Simétrica ouconcêntrica

Simétrica

Cavidadepequena

Hipertrofia apical

Apical

Valva mitraldeslocada

contra o septo

IM

Miocardiopatia hipertróficaObstrutiva

MCPH -Ecocardiograma

Sistole

Diástole

CMPHDinâmica da

obstrução

Efeitos dacontratilidadee enchimento

do VE

Pós extrassístole

Valssalva

• Desencorajar exercícios vigorosos• B-bloqueadores ou bloqueadores de cálcio

para redução da sintomatologia• Marcapasseamento - resultados tardio ruins• Avaliar concomitância de arritmias, risco de

morte súbita - CDI?• Alcoolização septal ou Cirurgia para casos

refratários

Tratamento Tratamento -- prognprognóósticostico

MCPH: Alcoolização septal

Cardiomiopatia HipertrCardiomiopatia Hipertróóficafica

Miectomia Septal

PrognPrognóósticostico

• Diagnóstico na infância e adolescência• História familiar de MCPH e morte súbita• Síncope

- Desconhecido? Arritmia complexa - FV?- FA com alta resposta- Piora aguda da obstrução com colapso circulatório?

Morte sMorte súúbitabita

Cardiomiopatia Cardiomiopatia DilatadaDilatada

Etiologias de cardiomiopatia

Quais as principais causas de ICC?– Doença isquêmica – Hipertensão– Cardiomiopatia idiopática– Infecções (miocardite viral; Doença de

Chagas)– Toxinas (álcool ou drogas citotóxicas) – Doença vascular – Taquiarritmias

Disfunção do VE

Débito cardíaco

PA

Mecanismo Frank-StarlingRemodelamentoAtivação Neurohormonal

DC (via contratilidade e FC)PA (via vasoconstricção

e Volume)

Trabalho VEPré-cargaPós-carga

Ciclo Vicioso na ICC

Base hemodinâmica dos sintomas

Internações hospitalares por ICC EUA 1970-2000

Alta

s em

milh

ares

Anos

1970 80 90

300

200

100

0

Mulheres Homens

AH

A: H

eart Disease

andStroke Statistics

600

500

400

75 85 95 2000

Sobrevida em ICCSo

brev

ida

%

Meses0 12

60

40

20

0

Circulation 1999; 99:1816

100

80

6 18

Mulheres Homens

Mortalidade CF II - 15%/anoCF IV- 50%/ano

Efeitos da etiologia So

brte

vida

%

Anos0 10

60

40

20

0

N Engl J M

ed; 342:1077

100

80

5 15

Periparto

Idiopática

IsquêmicaDoxorubicina

InfiltrativaAIDS

Classe funcional e Sobrevida na ICCSOLVD e CONSENSUSSo

brev

ida

%

Anos

0 1 2

60

40

20

0

N Engl J M

ed 1992; 327:685 -1991; 325:293

100

80

3 4

Sbv 36%

Sbv 81%

Sbv 60%

assintomáticos

CF II ou IIICF IV

Mtl 5-19%

Mtl 15-40%Mtl 44-64%

Consumo de oxigênio - sobrevida em ICCSo

brev

ida

%

Meses

0 3 6

Circulation 1991; 83: 778

9 12

> 18ml/kg/min

60

40

20

0

100

8014- 18ml/kg/min

10-14ml/kg/min

< 10/kg/min

Frações de Ejeção e mortalidade na ICCM

orta

lidad

e %

Meses

0 3 6

6

4

2

0

J Am

CollC

ardiol 2000; 35: 1237

10

8

9 12

FE > 35%

SOLVDN= 1172RR 1,8

FE < 35%12

Insuficiência Tricúspide Sobrevida na ICC

Sobr

evid

a %

Semanas

0 12 24

60

40

20

0

100

80

36 48

Sem IT

Com IT

Eventos: MT - TX e Int ICC

68% sem eventos

30% sem eventos

Am J Cardiol 1998; 82: 1301

Disfunção Diastólica Sobrevida em ICC

Sobr

evid

a %

Meses

0 12 24

60

40

20

0

100

80

36 48

TD > 125ms

TD < 125ms

Eventos: MT - TX e Int ICC

36% eventos

86% eventos

J Am Coll Cardiol 1998; 31: 1591

Alterações neuro-humorais na ICCN

úmer

o de

vez

es o

nor

mal

Norepinefrina

Ann

InternM

ed1984; 101:370

6

4

2

0

10

8

Renina ADH

Pacientes normais

Pacientes com ICC

Natremia - sobrevida em ICCSo

brev

ida

%

Meses

0 6 12

Circulation 1986; 73: 257

24 36

Sódio > 137

60

40

20

0

100

80

Sódio < 137

Níveis Norepinefrina - Sobrevida em ICCSo

brev

ida

%

Meses

0 6 12

Circulation 2003; 107: 1278

24 36

Q10,80

0,70

0,60

0,50

1

0,90

Q1 Q2 Q3 Q4BNP pg/ml < 274 274<394 394-<574 >574

MT % 13,8 16,5 23 24,2

Q2

Q3

Q4

Níveis de BNP - Sobrevida em ICCSo

brev

ida

%

Meses

0 6 12

Circulation 2003; 107: 1278

24 36

Q1

0,80

0,70

0,60

0,50

1

0,90

Q1 Q2 Q3 Q4BNP pg/ml < 41 41<97 97-<238 >238

MT % 9,7 14,3 20,7 32,4

Q2

Q3

Q4

Níveis de Endotelina Sobrevida por ICC

Sobr

evid

a %

Dias

0 100 200

60

40

20

0

100

80

300 400

Endotelina < 4,3 fmol/l

J Am Coll Cardiol 1998; 32: 1695

Endotelina > 4,3 fmol/l

Digital + diurético + inibidor da ECA +beta-bloqueador + espironolactona= maior redução de mortalidade

RALES

Morte por todas as causasIdade < 67 anosIdade > 67 anosNão isquêmicosIsquêmicosFE < 26%FE > 26%Sem Beta-bloqueadorCom Beta-bloqueador

0.2 0.4 0.6 0.8 1 1.2 1.4Espironolactona melhor Placebo melhorN Engl J Med 1999; 341: 709-17

Tratamento versus Prognóstico

Utilização das terapias baseadas em evidênciaRegistro ADHERE

Paci

ente

s tra

tado

s %

Medicamentos

Rev

Cardiovasc

Med. 2003;4 Suppl7:S21-30

IECA BRA B-bloq N= 52047

41%60

40

20

0

100

80

Espiron Diurét Digoxina

12%

47%

17%

69%

28%