aula 9: dra. bianca baglioli (oncologista pediátrica)

Leucemias

Programa de Diagnóstico Precoce do Câncer Infantil

Leucemias

Bianca Faustini Baglioli

Câncer Infantil

Comum no adulto, raro em crianças e

adolescentes

Difícil de diagnosticar nos estágios iniciais

sinais e sintomas são inespecíficos

Permanece como a principal causa de

morte relacionada a doença em crianças

Câncer Infantil

Tempo é extremamente importante

Muitas das neoplasias são altamente curáveis

Diagnóstico precoce muitas vezes associado a um melhor prognóstico, diminuição da intensidade de tratamento e menos complicações (tanto da doença quanto da terapia)

Hematopoiese Normal

Hematopoiese Normal

Leucemias

Tipo de câncer mais frequente na faixa

pediátrica (1/4 de todas as malignidades)

Nesse grupo temos a leucemia linfóide

aguda, a leucemia mielóide aguda e a

leucemia mielóide crônica

Leucemias

Distribuição de causa de morte por câncer em crianças e adolescentes de 0-19 anos segundo National Center for Health Statistics public-use file

Leucemias

A leucemia linfóide aguda é a mais frequente perfazendo cerca de 83% de todos os casos de leucemias agudas e 72% de todas as leucemias

A leucemia mielóide aguda ocorre em cerca de 18% dos casos de leucoses agudas

Leucemia mielóide crônica conta por 3 a 5% das leucemias.

Leucemias

LLA tem pico de incidência entre os 2 e 5 anos de idade

A incidência de LMA varia com a idade, com as taxas mais altas sendo vistas nos 2 primeiros anos de vida seguida de uma queda até 9 anos de idade

A LMC é uma doença rara em menores de 2 anos sendo mais comum em adolescentes e adultos jovens

Crianças em Risco

Grau de certeza LLA LMA

Modificadores de risco aceitos Sexo masculino

Idade entre 2 e 5 anos

Nível sócio econômico mais

elevado

Raça (brancos>negros)

Exposição a Raio X intra-útero

Radiação pós natal

(terapêutica)

Síndrome de Down

Neurofibromatose tipo 1

Síndrome de Bloom

Síndrome de Schwachman

Teleangiectasia-Ataxia

GIG

Raça (hispânica)

Agentes quimioterápicos

(alquilantes e inibidores da

topisomerase)

Síndrome de Down

Anemia de Fanconi

Neurofibromatose tipo 1

Síndrome de Bloom

Síndrome de Schwachman

Monossomia 7 familial

Síndrome de Kostmann

Granulocitopenias

Grau de

certeza

LLA LMA

Sugestivo de aumento de

risco

História materna de perda

fetal

Consumo materno de álcool

durante a gestação

Exposição pré natal e de

crianças a pesticidas

Exposição dos pais a

solventes

Grau de certeza LLA LMA

Evidência Limitada História de tabagismo dos

pais antes e durante a

gestação

Exposição ocupacional dos

pais

Infecção pós natal

Dieta

Consumo materno de álcool

durante a gestação

Redes elétricas e

magnéticas

Uso pós natal de

cloranfenicol

Consumo materno de

maconha durante a

gestação

Uso pós natal de

cloranfenicol

Apresentação Clínica

Reflete o grau de infiltração da medula

óssea e a extensão da doença por tecidos

extramedulares

Decorrentes da substituição do tecido

hematopoiético normal: anemia, infecções e

sangramentos

Apresentação Clínica

Reflete o grau de

infiltração medular e

da disseminação

das células

leucêmicas em

outros tecidos do

corpo

Childhood Leukemias

Third Edition

Childhood LeukemiasThird Edition

Apresentação Clínica

• Palidez

• Fadiga

• Dor óssea

• Petéquias, púrpuras e sangramentos

• Febre

• Adenomegalias

• Visceromegalias

Sangue periférico

Poucos pacientes com contagem normal:

90% apresentam anemia e/ou plaquetopeniaAnemia normocítica e normocrômicaContagem de leucócitos é variável

Metade das crianças com mais de 20.000 leucócitosLeucometrias superiores a 100.000 10% das LLA B;50% das LLA T; 30% das LMA

Medula Óssea

Dor óssea

Sem sinais flogísticos e muitas vezes suficientemente forte para interferir com o sono e atividades gerais

Pode ser localizada ou generalizada, principalmente em ossos longos

Pode ser acompanhada de palidez, mas frequentemente com contagens próximas ao normal

Lesões Osteolíticas

Bandas Metafisárias

Fotos retiradas da aula da Dra. Vitória -Primeiros sinais e sintomas de leucemia

Erros diagnósticos mais frequentes

Dor de crescimento

Febre reumática: dor articular migratória

presença de sinais flogísticos

Artrite reumatóide: acomete pequenas

articulações

rigidez matinal

Diagnóstico Diferencial

Condições não malignas:

1) Artrite reumatóide juvenil

2) Mononucleose infecciosa

3) PTI

4) Pertussis e parapertussis

5) Anemia aplásica

6) Leucocitose reacional

Diagnóstico Diferencial

Condições malignas:

1) Neuroblastoma

2) Linfoma

3) Rabdomiossarcoma

4) Retinoblastoma

5) Sarcoma de Ewing

Diagnóstico

Hemograma completo com microscopia

Mielograma: morfologia

imunofenotipagem

citogenética/biologia molecular

Biópsia de medula óssea

Casos Clínicos

Data de nascimento:23/11/2001

Data da chegada: 04/12/2013

Idade: 4 anos e 11 meses

Sexo: F

Casos Clínicos

Há 6 meses iniciou com artralgia com edema local feito diagnóstico de artrite reumatóide. Iniciado tratamento com corticóide, metotrexatee antinflamatório

Há 1 mês com queixa novamente de dor, eritema e edema em tornozelo esquerdo. Iniciado prednisona e colhido hemograma que mostrou discreta leucopenia. Como menor sem melhora encaminhada para mielograma

Casos Clínicos

Exame Físico: em BEG, com mucosas descoradas (++/4), hidratadas, anictérica, com boa PCP

Sem adenomegalias

Sem visceromegalias

Casos Clínicos

8,8/27,9%

Leuco: 9500 cel/mm³

N: 1900; NB: Ø; NS:1900; E:95; L: 6650; M: 855

Plaquetas: 210.000

Ácido úrico:5,3;

Ca: 10,3; K: 4,5; Na: 141;

Mg: 2,1; P: 6

Uréia: 18; creatinina: 0,36

DHL: 934

Casos Clínicos

Medula hipercelular com predomínio de blastos (95%) de tamanho médio, relação núcleo citoplasmática elevada, nucléolos evidentes. MPO negativa; Leucemia Linfóide Aguda

Imunofenotipagem: positivos: CD19, cCD79a, CD10, CD34, CD45, TdT, HLADR, CD58, CD38. LLA comum

Casos Clínicos

DN: 24/02/2007

Idade: 5 anos

Febre há 2 semanas, relato de IVAS e tratamento com amoxicilina, mialgia, dor em MMII e distensão abdominal. Evoluiu com petéquias, melena e oligúria. Encaminhado para investigação

Casos Clínicos

Febre há 2 meses, relato de IVAS e tratamento com amoxicilina sem melhora. Evoluiu com mialgia, dor em MMII e distensão abdominal. Encaminhado para investigação com petéquias, melena e oligúria.

Casos Clínicos

Leucometria inicial: 16.600

Uréia: 45,1 Creatinina: 1,59 Ácido úrico: 15,89

Alteração de íons franca IRA e SLT

Mielograma: hipercelular com 98% de blastos. Leucemia linfóde aguda

Paciente com IRA, SLT evoluiu na indução com neutropenia febril, hemorragia pulmonar e choque séptico