anemia hemolÍtica. definição: anemia – pode ser definida como deficiência de suprimento de...

ANEMIA ANEMIA HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA

Definição:Definição:Anemia – pode ser definida como

deficiência de suprimento de oxigênio para os tecidos do organismo, seja pela diminuição do número de glóbulos vermelhos e / ou da taxa de hemoglobina.

No caso da anemia hemolítica, a sobrevida do eritrócito é incurtada devido a presença de anticorpos produzidos no próprio organismo.

Os eritrócitos sensibilizados por anticorpos são retirados da circulação através da fagocitose ou sofrem hemólise intravascular na presença do complemento.

O grau de hemólise vai depender do tipo de concentração do anticorpo, da distribuição e solubilidade do antígeno, da ativação do complemento e da atividade das células fagocitárias.

Existem diversas causas que desencadeiam o processo hemolítico, ou são responsáveis por suas recaídas, como por exemplo, stress pós cirurgias, gravidez, ou traumatismos, tratamento radio e quimioterápico.

Os anticorpos podem ser divididos em dois tipos:

- anticorpos quentes (IgG) que são encontrados em 70% dos casos;

- anticorpos frios (IgM).

Essa classificação é feita pois a grande maioria dos anticorpos antieritrócitos reagem mais favoravelmente com seus alvos em temperaturas fisiológicas (37ºC), então, são denominados anticorpos quentes. Os demais reagem mais adequadamente com seus alvos em temperatura abaixo de 37ºC.

Nos dois casos pode acontecer a participação do sistema complemento com destruição celular intravascular.

O que ocorre geralmente é que o os eritrócitos revestidos pelos anticorpos são reconhecidos como estranhos e fagocitados pelo sistema mononuclear fagocitário. (SMF).

AHA por anticorpos AHA por anticorpos quentes:quentes:Presença de IgG que revestem os

eritrócitos circulantes.Pode ocorrer deposição dos

componentes do complemento sobre a superfície do eritrócito; quando presentes, estes componentes mostram-se associados a uma hemólise mais grave.

Geralmente, os anticorpos quentes são dirigidos contra antígenos rhesus (Rh).

Os eritrócitos são retirados do baço, e em algumas ocasiões, no fígado, onde células derivadas de macrófago expressão receptores de IgG (FcγRI e FcγRIII) e receptores de C3b, iC3b e C4.

Nestas condições, a fagocitose resulta ou na ingestão de todo o eritrócito, ou na retirada de segmentos da membrana. A perda da membrana deixa estes eritrócitos mais susceptíveis a lesão posterior por estresse mecânico.

A AHA por anticorpos quentes possui várias causas:

- Idiopática (sem causa conhecida);- Secundária à uma doença de

base: linfomas, lupus eritomatoso sistêmico, infecções virais, Leucemia linfóide crônica, artrite reumatóide, hepatite auto-imune, fármacos.

Os pacientes com AHA por anticorpos quentes podem ser assintomáticos ou apresentar sinais e sintomas da anemia ou do distúrbio adjacente.

No exame físico, pode-se detectar esplenomegalia.

O achado laboratorial típico consiste em anemia normocítica normocrônica.

No hemograma pode-se verificar presença de policromasia (aumento na produção de eritrócitos) e esferocitose , reticulose (aumento de eritrócitos imaturos).

Bilirrubina sérica aumentada e excreção de urobilinogênio a urina.

Exame da medula óssea revela hiperplasia da série eritróide.

O teste de Coombs direto é de grande importância diagnóstica. Quando positivo indica AHAI.

AHA por anticorpos frios:AHA por anticorpos frios:A AHA por anticorpos frios pode

ser crônica, caso em que ocorre mais frequentemente como doença idiopática. Também pode representar uma complicação transitória e autolimitada de infecção por determinados agentes, como por exemplo o Mycoplasma pneumoniae ou vírus Epstein-Barr.

Os anticorpos que dão origem à AHA por anticorpos frios são chamados de crioaglutininas.

As crioglutininas in vivo combinam-se com seus alvos quando a circulação fica exposta a temperatura ligeiramente mais baixas.

Nestas circunstâncias de “janela” vascular transitória, em que pode ocorrer aglutinação, é raro haver hemólise extensa. O que ocorre é a ativação da via clássica do complemento, com a deposição das opsoninas C3b, iC3b e C4b sobre a superfície dos eritrócitos, além dos anticorpos IgM.

A AHA podem ter várias causas:- Idiopática;- Secundária à doenças como:

pneumonia, hemoglobinúria paroxistica a frio, gamopatias monoclonais.

Os pacientes com AHA por anticorpos frios podem ser assintomáticos, apresentando anemia leve com ou sem evidência de oclusão vascular na periferia, deixando a pele com coloração azulada, chamada de acrocianose.

A aglutinação dos eritrócitos produz um aumento do volume corpuscular e da hemoglobina corpuscular média.

O teste de Coombs direto costuma ser positivo apenas para o complemento. Isso acontece pois a IgM esta frouxamente ligada a superfície do eritrócito e tende a ser removida durante a lavagem.

Tratamento da AHA:Tratamento da AHA:Consiste em identificar e tratar a

doença de base, ou ainda suspender a administração de determinadas drogas indutoras.

Quando necessário, o paciente recebe sangue selecionado, com base nas características do anticorpo.

Alguns medicamentos podem ser utilizados no tratamento. Os mais usados são a prednisona quando o anticorpo é do tipo quente e o clorambucil contra anticorpos frios.

AHA induzida por AHA induzida por fármacosfármacosA hemólise dos eritrócitos

também pode ser acontecer por indução de fármacos, podendo ocorrer um processo imunologicamente mediado em decorrência de certos agentes terapêuticos.

O mecanismo mais comum que resulta numa síndrome hemolítica indistinguível da AHA por anticorpos quentes, caracterizada pela produção de auto-anticorpos IgG dirigidos contra antígenos Rh.

Esta forma de hemólise induzida por fármacos tem sido mais frequentemente associada a α-metildopa, medicamento que já foi muito usado no tratamento contra hipertensão.

Conclusão:Conclusão:Embora a maior parte das AHAs

sejam idiopáticas, quando diagnosticada, possuem tratamento eficaz.

Patologia com taxa de mortalidade baixa.

Bibliografia:Bibliografia: - Hematologia Básica; Fisiologia e Estudo

Laboratorial; Maria Regina A. A. Oliveira; 3ª Edição; São Paulo 2003; Luana Livraria e Editora.

- Imunologia Básica e Clínica; Mark Peakman & Diego Vergani; Editora Guanabara Koogan

http://www.hemorio.rj.gov.br/Html/pdf/protocolos/1_06.pdf

http://cc0208.med.up.pt/medicina/anemia_hemolitica.ppt

http://www.unifesp.br/dmed/climed/caso11/diag.htm

http://libdigi.unicamp.br/document/?code=000448072