30/07/2013

1

Daniel Waetge

UFRJ

Hipertensão Arterial Pulmonar

Algoritmo de tratamento

2013

1973 20081998 2003

Simpósios em HP

JACC 2004

Algoritmo 2003

30/07/2013

2

Algoritmo 2008

ESC/ERJ Guidelines 2009

Anticoagulação oral

Circulation 1984. 4 (70) 580-587

Anticoagulação

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3

Anticoagulação

Anticoagulação

Arthritis Research and Therapy 2012; 14: R213

Predictors of mortality in connective tissue disease-associated PAH: a cohort study.

∅ warfarin

warfarin

Anticoagulação

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4

The Journal of Rheumatology 2012 (39) 2. 276-285

Anticoagulação

August 27, 2009 ESC/ERS GUIDELINES

Grupos: EXE 10 x 13 EDU

24-30 sessões de 30-45 min de caminhada na esteira

Após 10 semanas

TC6M 56 ± 45 m p = 0.002

Tempo p/ intolerância ao exercício 1.9 ± 1.3 min p = 0.001

Carga de trabalho 26 ± 23 W p = 0.004

QoL

SF-36v2

CAMPHOR

6/8 domínios

5/6 domínios

p < 0.05

Nenhuma melhora observada após EDU

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5

Ali A Weinstein et al. Respiratory Medicine 2013 (107) 778-784

Effect of aerobic exercise training on fatigue and

physical activity in patients with PAH

Ambulatory Rehabilitation Improves Exercise Capacity

in Patients With Pulmonary Hypertension

Benjamin Fox et al. Journal of Cardiac Failure 2011(3)17:196-200

EHJ Advance Access published August 27, 2009 ESC/ERS GUIDELINES

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6

• 1. Planejamento / Distribuição das unidades

• 2. Processo de habilitação

• 3. Estrutura Assistencial Especializada

• 7. Recursos Humanos

• 8. Instalação e estrutura física

Vasorreatividade nos sub-tipos de HAP

AJRCCM VOL 173 2006

Humbert, Sitbon, Chaouat, et al.: Pulmonary Hypertension in France

Humbert, et al. AJRCCM 2006 (173)

Teste Agudo de Vasorreatividade

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7

Terapia Combinada

Terapia Combinada (B)

EstudoTerapia

em uso

Terapia

acrescentada

Pacientes

(n)

Duração

do estudo

Endpoint

primário

BREATHE-2 ∅ Bosent -Epoprost 32 16 sem RVP

STEP Bosentan Iloprost 67 12 sem TC6M

PACES Epoprostenol Sildenafil 264 16 sem TC6M

COMPASS-1 Bosentan Sildenafil 45 1 dia RVP

EARLY Sildenafil Bosentan 28 26 sem RVP e TC6M

PHIRST Bosentan Tadalafil 400 16 sem TC6M

TRIUMPH-1 Bosent ou Sildfl Treprostinil inalado 200 12 sem TC6M

FREEDOM-C Bosent ou Sildfl Treprostinil VO 300 16 sem TC6M

COMPASS-2 Bosent ou Sildfl Sildenafil 250 Evento final Piora clínica

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8

Terapia Combinada (A)

Estudo Classe Droga Outra terapia (n) Pcnts Duração Desfechos

SERAPHIN ERA MACITENTAN

IPD-5

Prostaciclinas

(VO, SC, Inal)

742 3 anosMorbidade

Mortalidade

PATENTsGC

(Ox N)RIOCIGUAT

ERA

Prostaciclinas

(VO, SC, Inal)

363 2 anosTC6M

CF

Stümper et al. Heart 2003;89:1227-1230.

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9

Grupo UNIFESP

Septostomia atrial

0

250

500

750

1.000

1.250

1.500

1.750

2.000

2.250

2.500

2.750

Nu

mb

er

of

Tra

nsp

lan

ts

Transplant Year

CF IPF COPD Alpha-1 IPAH Re-Tx

ISHLT 2012J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095

ADULT LUNG TRANSPLANTSMajor Indications By Year (n)

0

20

40

60

80

100

% o

f Tra

nsp

lan

ts

Transplant Year

CF IPF COPD Alpha-1 IPAH Re-Tx

ISHLT 2012J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095

ADULT LUNG TRANSPLANTSMajor Indications By Year (%)

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Resumo

• Anticoagulação

• Reabilitação física

• Centros de Referências

• Teste de vasorreatividade

• Terapia Combinada

• Septostomia - Tx de Pulmão