2014 – outubro / novembro / dezembro

revista médica

Revista Trimestral do Hospital Ana Costa - 2014

19.4

Outu

bro

| N

ove

mbro

| D

ezem

bro

anacosta

Conselho Editorial Revista Médica

Dr. Airton Zogaib Rodrigues, Santos - SP - Brasil

Dr. André Vicente Guimarães, Santos - SP - Brasil

Dr. Celso Afonso Gonçalves, Santos - SP - Brasil

Dr. Evaldo Stanislau A. de Araújo, Santos - SP - Brasil

Dr. Everson Artifon, Santos - SP - Brasil

Dr. Luiz Alberto Oliveira Dallan, São Paulo - SP - Brasil

Dr. Rider Nogueira de Brito Filho, Santos - SP - Brasil

Dr. Rogério Aparecido Dedivitis, Santos - SP - Brasil

Dr. Waldimir Carollo dos Santos, Santos - SP - Brasil

Dr. Woite Antônio Bertoni Meloni, Santos - SP - Brasil

Divisão de Ensino do Hospital Ana Costa

Rua Pedro Américo, 60 - Campo Grande, Santos/SP, Brasil

e-mail: [email protected]

www.anacosta.com.br

Periodicidade: trimestral

Tiragem: 500 exemplares

Jornalista Responsável: Lucinaira Souza (Mtb: 40.248)

Produção Gráfica: Comunicação e Marketing do Hospital Ana Costa

A Revista Médica Ana Costa é distribuída gratuitamente para os membros do Corpo Clínico do Hospital Ana Costa,para bibliotecas e faculdades das áreas de saúde cadastradas.

É permitida a reprodução total ou parcial dos artigos dessa revista, desde que citada a fonte.

Revista Médica

ANA COSTAISSN 1677-194X

Órgão Científico Oficial do Hospital Ana Costa

Revista Médica Ana Costa / Divisão de Ensino do Hospital Ana Costa S.A.v. 19, n. 4 (outubro / novembro / dezembro 2014). Santos: Divisão de Ensino do Hospital Ana Costa S.A., 2014.

. :il.

Periodicidade trimestralISSN 1677 194X

1.Ciências Médicas. 2. Medicina

CDD 610CDU 616

23 p

Normas de Publicação

A Revista Médica Ana Costa é publicada trimestralmen-te pelo Hospital Ana Costa e aceita artigos na área de saúde. Artigos de caráter comercial não serão aceitos. Serão aceitos manuscritos originais relacionados às seguintes categorias:

a)

incluem

artigos de atualização - destinados a relatar informações geralmente atuais sobre tema de interesse para determinada especialidade, uma nova técnica ou método, por exemplo, e que têm características distintas de um artigo de revisão, visto que não apresentam análise crítica da literatura;

d)

SUBMISSÃO DOS ARTIGOSA submissão dos artigos à Revista Médica Ana Costa implica transferência dos direitos autorais da publicação. Os trabalhos submetidos devem ser originais e acompanhados por uma declaração dos autores de que o trabalho não será publicado em qualquer outra revista no formato impresso ou eletrônico. Os trabalhos serão avaliados por pelo menos dois revisores, em procedimento sigiloso quanto a identidade tanto do(s) autor(es) quanto dos revisores. Todo trabalho que envolva estudo em seres humanos deverá apresentar a carta de aprovação de Comitê de Ética e Pesquisa registrado no CONEP.Caso haja utilização de ilustrações, fotografias e tabelas devem ser de boa qualidade e marcadas no verso somente com o número da figura e o título do trabalho. As legendas devem ser impressas em folhas separadas. Modelo da carta de submissãoTítulo do Artigo:Considerando a aceitação do trabalho acima, o(s) autor(es) abaixo assinado(s) transfere(m) para a Revista Médica Ana Costa, todos os direitos autorais do artigo mencionado, sendo vedada qualquer reprodução total ou parcial em outro meio de divulgação. Declara(m) que o presente trabalho é original, sendo que seu conteúdo não foi ou está sendo considerado para publicação em outro periódico, quer no formato impresso ou eletrônico.Data:Assinatura (s)Os originais deverão ser enviados para o Hospital Ana Costa - Divisão de Ensino, rua Pedro Américo, 60 - 10º andar, CEP 11075-905, Santos/SP, Brasil.

APRESENTAÇÃO DO MANUSCRITO

Enviar os manuscritos à Revista Médica Ana Costa em duas cópias, impressos em papel sulfite A4, preparados em espaço duplo, com fonte Times New Roman, tamanho 12.

PÁGINA DE TÍTULO

A primeira página deverá conter:

a) título do artigo (em português e em inglês);

b) nome completo de todos os autores;

artigos originais - trabalhos resultantes de pesquisa científica, apresentando dados originais de descober-tas com relação a aspectos experimentais ou observacionais, análise descritiva e ou inferências de dados próprios. Sua estrutura deverá conter os seguintes itens: Introdução, Métodos, Resultados, Discussão, Conclusão e Referências;

b) artigos de revisão - têm por objetivo resumir, analisar, avaliar ou sintetizar trabalhos de investigação já publicados em revistas científicas. Apresenta síntese e análise crítica da literatura levantada e não pode ser confundido com artigo de atualização;

c)

relato de caso - relata casos de uma determinada situação médica especialmente rara, descrevendo seus aspectos, história, condutas, etc, incluindo breve revisão da literatura, descrição do caso e discussão pertinente. Apresenta as características do indivíduo estudado, com indicação de sexo e idade. Pode ser realizado em humano ou animal.

Após as correções sugeridas pelos revisores, a forma definitiva do trabalho deverá ser encaminhada em uma via impressa e em disquete 3 ½” ou em CD-ROM. Os originais não serão devolvidos.

c) indicação da instituição em que cada autor está afiliado, acompanhada do respectivo endereço;

d) nome do departamento e da instituição no qual foi realizado;

e) indicação do autor responsável para troca de correspondência (nome completo, endereço, telefones de contato e e-mail);

f) quando houver, indicar as fontes de auxílio à pesquisa;

g) se extraído de dissertação ou tese, indicar título, ano e instituição onde foi apresentada;

h) se apresentado em reunião científica, indicar nome do evento, local e data de realização.

RESUMO - Todos os artigos submetidos deverão ter resumo em português e em inglês, com um mínimo de 150 e no máximo de 250 palavras. Para os artigos originais os resumos devem ser estruturados destacando: objetivos, métodos básicos adotados (informando local, população e amostragem da pesquisa), resultados e conclusões mais relevantes, considerando os objetivos do trabalho, e indicar formas de continuidade do estudo. Para as demais categorias, o formato dos resumos deve ser o narrativo, mas com as mesmas informações.

TERMOS DE INDEXAÇÃO - Deverão acompanhar o resumo, um mínimo de 3 e o máximo de 5 palavras-chave descritoras do conteúdo do trabalho, utilizando os descritores em Ciência da Saúde - DeCS - da Bireme.

ESTRUTURA DO TEXTO

Introdução: deve conter revisão da literatura atualizada e pertinente ao tema, adequada à apresentação do problema e que destaque sua relevância. Não deve ser extensa, a não ser em manuscritos submetidos como Artigo de Revisão.

Metodologia: deve conter descrição clara e sucinta, acompanhada da correspondente citação bibliográfica, dos seguintes itens:

· procedimentos adotados;

· universo e amostra;

·instrumentos de medida e, se aplicável, método de validação,

· tratamento estatístico.

Resultados: sempre que possível, os resultados devem ser apresentados em tabelas ou figuras, elaboradas de forma a serem auto-explicativas, e com análise estatística. Evitar repetir dados no texto. Tabelas, quadros e figuras devem ser limitadas a 5 no conjunto e numerados consecutiva e independente-mente, com algarismos arábicos de acordo com a ordem de menção dos dados, e devem vir em folhas individuais e separadas, com indicação de sua localização no texto. O autor responsabiliza-se pela qualidade de desenhos, ilustrações e gráficos, que devem permitir redução sem perda de definição. Sugere-se impressão de alta qualidade. Ilustrações coloridas não são publicadas, a não ser que sejam custeadas pelos autores.

Discussão: deve explorar adequada e objetivamente os resultados, discutidos à luz de outras observações já registradas na literatura.

Conclusão: apresentar as conclusões relevantes, considerando os objetivos do trabalho, e indicar formas de continuidade do estudo. Se incluídas na seção Discussão, não devem ser repetidas.

Agradecimentos: podem ser registrados agradeci-mentos, em parágrafo não superior a três linhas, dirigidos a instituições ou indivíduos que prestaram efetiva colaboração para o trabalho.

Referências devem ser numeradas consecutivamente na ordem em que foram mencionadas a primeira vez no texto, baseadas no estilo Vancouver. A ordem de citação no texto obedecerá esta numeração. Nas referências com 2 até o limite de 6 autores, citam-se todos os autores; acima de 6 autores, citam-se os 6

:

primeiros autores seguido de et al. As abreviaturas dos títulos dos periódicos citados deverão estar de acordo com o Index Medicus.

A exatidão das referências é de responsabilidade dos autores.

Citações bibliográficas no texto: deverão ser colocadas em ordem numérica, em algarismos arábicos, sobrescrito, após a citação e devem constar da lista de referências.

EXEMPLOS

Livros

Adolfi M. A terapia familiar. Lisboa: Editorial Veja; 1982.

Capítulo de Livros

Meltzer PS, Kallioniemi A, Trent JM. Chromosome alterations in human solid tumors. In: Vogelstein B, Kinzler KW, editors. The genetic basis of human cancer. New York: McGraw-Hill; 2002. p.93-113.

Dissertações e Teses

Silva LCB. Aspectos da fotoestimulação intermitente em pacientes com epilepsia: Teófilo Otoni [disserta-ção]. Campinas: Pontifícia Universidade Católica de Campinas; 2000.

Artigos de periódicos

Attenhofer Jost CH, Connolly HM, O'Leary PW, Warnes CA, Tajik AJ, Seward JB. Left heart lesions in patients with Ebstein anomaly. Mayo Clin Proc. 2005; 80(3):361-8.

Trabalhos de Congressos, Simpósios, Encontros, Seminários e outros

Harnden P, Joffe JK, Jones WG, editors. Germ cell tumours V. Proceedings of the 5th Gern Cell Tumour Conference; 2001 Sep 13-15; Leeds, UK. New York: Springer; 2002.

Material eletrônico

Periódicos eletrônicos, artigos

Sabbatini RME. A história da terapia por choque em psiquiatria. Cérebro & Mente [periódico online] dez. 1997/fev. 1998 [Acesso em 12 ago. 2000]; (4). Disponível em:

http://www.epub.org.br/cm/n04/historia/shock.htm

Monografia em um meio eletrônico

São Paulo (Estado). Secretaria do Meio Ambiente. Entendendo o meio ambiente [monografia online]. São Paulo; 1999. [Acesso em: 8 mar. 1999]; v.1. Disponível em: http://www.bdt.org.br/sma/entendendo/atual.htm

Anexos e/ou Apêndices: incluir apenas quando imprescindíveis à compreensão do texto. Caberá à Comissão Editorial julgar a necessidade de sua publicação.

Abreviaturas e Siglas: deverão ser utilizadas de forma padronizada, restringindo-se apenas àquelas usadas convencionalmente ou sancionadas pelo uso, acompanhadas do significado por extenso quando da primeira citação no texto. Não devem ser usadas no título e no resumo.

Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 4, p. 92 - 114, out / nov / dez 2014

Índice / Contents


Artigo Original

Relato de Caso

Artigo de Revisão

Alterações do mapeamento de retina em pacientes portadores de miopia.......................................................92Changes of retinal mapping in patients with myopiaChristianne Neves Ruschi, Renata Angelini Moraes, Luciana Garcia Iervolino, Paula Carneiro Felici,Érika Alessandra Silvino Rodrigues, Marcos Alonso Garcia e Celso Afonso Gonçalves

Óbito fetal por descolamento prematuro de placenta........................................................................................95Fetal mortality due to placenta premature dislocationRafaella Rubim Camargo e João Henrique Araújo Fernandes

Doença de Kawasaki..............................................................................................................................................97Kawasaki diseaseMariana Rodrigues Guelli, Paulo Sergio Ciola e Ana Cristina Martinez Carvalho

O desafio diagnóstico de tumores de plexo coroide durante a gestação............................................................99The diagnostic challenge of tumors of the choroid plexus during pregnancyFarah Nali Rosa Naufal e Guilherme Pereira Martins

Síndrome de insensibilidade completa aos andrógenos em parentes de primeiro grau...................................101Complete androgen insensitivity syndrome in the first-degree relativesMohamad Dib Salah Ali, Fernando Mangolin, André Luiz Farinhas Tomé, Walter Fernandes CorreaWoite Antonio Bertoni Meloni e Maurício Costa Bestane

Fístula broncoesofágica maligna..........................................................................................................................103Malignant bronchoesophageal fistulaFernanda Campos Lopes Louzada e Egydio Pacheco

O diagnóstico de mieloma múltiplo.................................................................................................................. ..105The diagnosis of multiple myelomaGabriela De Luca Oliveira, Letícia Medeiros e José Carlos Medina Carvalho

Uso de hidroxiuréia em pacientes pediátricos com anemia falciforme.............................................................107Use of hydroxyurea in pediatric patients with sickle cell diseaseAna Nadyr de Almeida David Gibelli, Paulo Sergio Ciola e Ana Cristina Martinez Carvalho

A insuficiência cardíaca e a obesidade em sentidos opostos..............................................................................109Cardiac insufficiency and obesity in opposite directionsLeonardo Ignácio Cação e Rodolfo Leite Arantes

Radioterapia IGRT no tratamento do tumor inicial de pulmão.........................................................................113IGRT radiotherapy in the treatment of lung primary tumorTicila Peixoto Melo, Sueli Monterroso da Cruz e Osanna Esther Codjaian

Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 4, p. 92 - 94, out. / nov. / dez. 201492

Artigo Original

RESUMO ABSTRACT

Objective: To describe the findings of retinal mapping in patients with myopia. Methods: A prospective study was conducted in the eye clinic ofHospital Ana Costa during a period of 4 months in patients with indication for retinal mapping and a diagnosis of myopia. Results: 29 patients (83%) were identified with the same kind of myopia in both eyes and 6 of them (17%) with a different classification of myopia in both eyes. In 23 eyes (33%), myopic fundus were found, and that 5 eyes (7%) were related to low-myopia, 9 eyes (13%) to moderate-myopia and 9 eyes (13%) to high-myopia. In 5 eyes (7%) were found staphyloma and that 1 eye (2%) was related to low-myopia and four eyes (6%) related to high-myopia. In 9 eyes (13%) peripapillary crescents were found, with 9 eyes (13%) related to high myopia. In 19 eyes (27%) peripheral degeneration (lattice, operculum, white without pressure, pavingstone, horseshoe) was found, with 6 eyes (9%) related to low-myopia, 7 eyes (10%) related to moderate-myopia and 6 eyes (9%) with high-myopia. Conclusion: Myopic fund is the most common change, followed by peripheral degeneration, peripapillary crescent and staphyloma.

Key words: Myopia/Retinal Mapping. Myopia/Complications. Myopia/Refraction. Myopia/Diopter.

Objetivo: Descrever os achados do mapeamento de retina em pacientes portadores de miopia. Métodos: Foi realizado um estudo prospectivo, em um período de quatro meses, em pacientes com indicação de mapeamento de retina no serviço de oftalmologia do Hospital Ana Costa e que apresentavam diagnóstico de miopia. Resultados: Foram identificados 29 (83%) pacientes apresentando o mesmo tipo de miopia em ambos os olhos e 06 (17%) pacientes com classificação diferente de miopia nos dois olhos. Em 23 olhos (33%), foram encontrados fundos míopes, sendo que cinco olhos (7%) estavam relacionados à miopia baixa, nove olhos (13%) à miopia moderada e nove olhos (13%) à miopia alta. Em cinco olhos (7%), foram encontrados estafiloma, sendo que um olho (2%) estava relacionado à miopia baixa e quatro olhos (6%) relacionados à miopia alta. Em nove olhos (13%), foram encontrados crescente peripapilar, estando os 9 olhos (13%) relacionados à miopia alta. Em 19 olhos (27%) foram encontradas denegerações periféricas (lattice, opérculo, branco sem pressão, pavingstone, horseshoe), estando seis olhos (9%) relacionados com miopia média, sete olhos (10%) relacionados com miopia moderada e 6 olhos (9%) com miopia alta. Conclusão: O fundo míope foi o achado mais encontrado nos olhos examinados, em segundo lugar de frequência vieram as degenerações periféricas. Em seguida, observou-se o crescente papilar e, por último, o estafiloma.

D e s c r i t o r e s : M i o p i a / M a p e a m e n t o R e t i n a . Miopia/Complicações. Miopia/Refração. Miopia/Dioptria.

1) Residente de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.2) Médica Estagiária do Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.3) Médico oftalmologista, Preceptor de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 4) Mestre pelo Curso de Pós-Graduação em Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo Escola Paulista de Medicina; Chefe do Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos e Assistente da Disciplina de Oftalmologia da Universidade Metropolitana de Santos. Instituição: Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.Correspondência: Christianne Neves Ruschi - Rua José Caballero 60 – 11055-300 Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Recebido em: 30/10/2013; aceito para publicação em: 15/05/2014; publicado online em: 10/12/2014.Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.

Changes of retinal mapping in patients with myopia

Alterações do mapeamentode retina em pacientes portadores de miopia

1Christianne Neves Ruschi1Renata Angelini Moraes1Luciana Garcia Iervolino2Paula Carneiro Felici3Érika Alessandra Silvino Rodrigues3Marcos Alonso Garcia4Celso Afonso Gonçalves

Introdução

A miopia é uma das cinco maiores causas de cegueira legal em 1todo mundo . O déficit visual ocorre em idade precoce, comparado

com a faixa etária das outras quatro principais causas: catarata, retinopatia diabética, glaucoma e degeneração macular relacionada à idade, que ocorrem décadas depois. Do ponto de vista social, a miopia causa um enorme impacto, pois pode alterar o

1desempenho de indivíduos na etapa produtiva de suas vidas .A miopia pode ser dividida em fisiológica e patológica. A miopia

fisiológica, de longe a forma mais prevalente, é menor que –6 dioptrias esféricas (DE) em magnitude e considerada uma variação biológica normal. Olhos que apresentam erros refrativos maiores que –6 DE são definidos como altos míopes. Um subgrupo dos altos míopes tem comprimento axial que não se estabiliza durante a fase adulta. A fisiopatologia dessa forma progressiva e degenerativa de miopia é desconhecida. A miopia patológica, degenerativa ou progressiva apresenta-se mais frequentemente

2,3nas miopias maiores que - 6DE . Duke-Elder define a miopia degenerativa como o tipo de miopia acompanhada por alterações

degenerativas que ocorrem, particularmente, no segmento 3posterior do globo ocular . A alta miopia é freqüentemente

associada com prolongamento excessivo e progressivo do olho, resultando em uma variedade de alterações fundoscópicas,

4,5associadas com graus variáveis de perda visual . Essas alterações acometem desde a fóvea até a periferia retiniana. A miopia, além de aumentar o risco de descolamento de retina (DR) , favorece o aparecimento precoce de lesão retiniana, por causa direta – pela deficiência da matriz que une os fotorreceptores ao epitélio pigmentado retiniano e/ou pela alteração do mecanismo de bomba do epitélio pigmentado retiniano; ou por causa indireta – pelo estiramento da retina, deixando-a suscetível a lesões degenerativas e roturas causadas por uma menor resistência à

6tração vítreo-retiniana .Dentre as causas de cegueira associadas a olhos míopes, predominam as alterações do segmento posterior do bulbo ocular, como: descolamento regmatogênico da retina, alterações degenerativas maculares, estafilomas posteriores com ectasia macular, neovascularização subretiniana macular, buraco de mácula e glaucoma. O descolamento regmatogênico está associado às degenerações periféricas de retina, as quais são identificadas por meio da observação clínica, podendo ser classificadas pela morfologia, prognóstico e predisposição ou não

7ao descolamento regmatogênico de retina . O objetivo deste estudo é avaliar o mapeamento de retina em pacientes portadores de miopia e relacioná-las às dioptrias.

Métodos

Foi realizado um estudo prospectivo, em um período de quatro meses, em pacientes com indicação de mapeamento de retina no Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa e que apresentavam diagnóstico de miopia. Os dados obtidos dos pacientes foram idade, sexo, achados no mapeamento de retina (MR) e refração. Utilizamos como critérios de exclusão história de cirurgia ocular prévia, diabetes e ceratocone.Foram submetidos a exame de mapeamento de polo posterior e periferia retiniana com colírio de ciclopentolato a 1% e fenilefrina a 10%. Todos os exames oftalmológicos foram realizados pelo mesmo examinador.

8Neste estudo foi utilizada a classificação de Otsuka , que relaciona o grau de ametropia com as alterações retinianas anatômicas e estruturais, que segundo o exame de refração divide a miopia em três categorias dependendo do equivalente esférico: Miopia baixa (-1,00 e -3,00 dioptrias esféricas), Miopia moderada (-3,25 e -6,00 dioptrias esféricas.) e Miopia alta (superior a -6,00 dioptrias esféricas).

Resultados

Foram examinados 70 olhos míopes de 35 pacientes, sendo 28 pacientes do sexo feminino e sete pacientes do masculino. A média de idade da população estudada foi de 33 anos, variando de 12 a 66 anos. O grau de miopia variou de -1,00 DE à -23,00 DE.De acordo com a classificação dos pacientes segundo tipo de miopia, foram identificados 29 (83%) pacientes apresentandoo mesmo tipo de miopia em ambos os olhos e seis (17%) com classificação diferente de miopia nos dois olhos. A miopia baixa foi detectada em 14 pacientes – Tabela 1. Esse tipo de miopia ocorreu em ambos os olhos em 10 pacientes e em apenas um dos olhos em quatro pacientes, perfazendo um total de 24 (34%) olhos. A miopia moderada foi identificada em 14 pacientes, sendo em ambos os olhos em 10 pacientes e em apenas um dos olhos em 4 pacientes, somando 24 (34%) dos olhos. A miopia alta, identificada em 12 pacientes, era bilateral em 12 e unilateral em dois pacientes, totalizando 22 (32%) olhos.

Tabela 1 – Distribuição dos olhos estudados segundo o tipo de miopia.

Em 23 olhos (33%), foram encontrados fundos míopes, sendo que cinco olhos (7%) estavam relacionados à miopia baixa, nove olhos (13%) à miopia moderada e nove olhos (13%) à miopia alta. Em cinco olhos (7%) foram encontrados estafiloma, sendo que um olho (2%) estava relacionado à miopia baixa e quatro olhos (6%) relacionados à miopia alta. Em nove olhos (13%), foi encontrado crescente peripapilar, estando os nove olhos (13%) relacionados à miopia alta. Em 19 olhos (27%) foram encontradas denegerações periféricas ( lattice, opérculo, branco sem pressão, pavingstone, horseshoe), estando seis olhos (9%) relacionados com miopia média, sete olhos (10%) relacionados com miopia moderada e 6 olhos (9%) com miopia alta – Tabela 2.

Tabela 2 - Freqüência de alterações fundoscópicas encontradas na miopia.

Discussão

No estudo em questão foi verificado que dos pacientes míopes submetidos ao mapeamento de retina, 80 % destes eram do sexo feminino. Ao observar, porém, que o número de mulheres

9,10acometidas era superior aos homens , faz-se algumas justificativas para tentar solucionar a questão. Devido à maioria dos costumeiros e culturais trabalhos femininos (costura, tricô, crochê, etc), as mulheres se esforçam mais visualmente que os homens; fatores hormonais diferentes; o não uso de óculos pelas mulheres; fatores genéticos e outros; poder-se-ia supor a justificativa adequada aos dados encontrados. Não se encontra, entretanto, embasamento científico na literatura para esclarecer melhor essas

11 teorias .

Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 4, p. 92 - 94, out. / nov. / dez. 2014 93

Em comparação com a miopia simples, que envolve um baixo grau de ametropia e um fundo ocular relativamente saudável, a miopia patológica é caracterizada pela presença de alterações degenerativas que ocorrem no segmento posterior de olhos com miopia elevada. Este tipo de miopia encontra-se muitas vezes associado ao alongamento extremo do eixo ântero-posterior do globo ocular.

Foram encontradas alterações fundoscópicas nas três categorias de miopia, porém das quatro alterações encontradas (fundo míope, estafiloma, crescente peripapilar e degenerações eriféricas) todas estavam presentes na alta miopia. A presença e desenvolvimento das lesões acima referidas dependem do grau da ametropia em questão, sendo que um sujeito com miopia mais

12elevada está predisposto a desenvolver lesões mais graves . Consideramos que é freqüente a presença de alterações

fundoscópicas em pacientes com miopia e observamos que tais alterações podem, de forma variada, cursar com baixa visual. Devemos ter especial atenção nestes pacientes devido ao risco aumentado de descolamento de retina. O profissional que examina esses pacientes deve estar familiarizado com a diferenciação entre lesões predisponentes e não predisponentes, pois em boa parte das lesões esse diagnóstico vai ser importante.

Desta forma, é preciso que seja feita uma avaliação de forma contínua para que se possa detectar qualquer anormalidade ou evolução de alterações já existentes, e se faça um acompanhamento adequado , podendo p reven i r o desenvolvimento de alterações mais graves que levem à diminuição ou mesmo à perda da visão.

Referências

1. Waring GO. Myopia. In: Myopia: surgery. St. Louis: Mosby; 1992. p. 4-15.2. Lins AO, Going M, Garcia MA. Degenerações periféricas da retina em pacientescandidatos à cirurgia refrativa. Rev Méd Ana Costa. 2010;15(1):7-9.3. Duke-Elder S. Pathological refractive errors. In: Duke-Elder S, ed. System of Ophthalmology. St. Louis: Mosby; 1970.4. Tokoro T. On the definition of pathologic myopia in group studies. Acta Ophthalmol Suppl. 1988;185:107-8.5. Tano Y. Pathologic myopia: where are we now? Am J Ophthalmol. 2002;134(5):645-60.6. Buttram VC, Reiter RC. Uterine leiomyomata: etiology,symptomatology and management. FertilSteril. 1981;36:433-5.7. Kansky JJ. The classification and terminology of peripheral retinal degenerations. Mod Probl Ophthalmol. 1975;15:103-11.8. Otsuka J. Research on the etiology and treatment of myopia. Acta Soc Ophthalmol Jpn. 1967;71:13.9. Moreira H, Maia M, Maia EM, Godoy G, Huss HHA. Aspectos sôcio-econômicos do uso dos óculos no Hospital de Clínicas da UFPR. Arq Bras Oftalmol. 1997;60(4):354.10. Cavalcanti SJL, Lopes RACE, Carvalho RF. Anomalias refrativas em população escolar. Arq Bras Oftal. 1996;59(4):352.11. Barros E, Dias V. Incidência das ametropias no Hospital Universitário em Campo Grande (MS) entre 1996 e 1998. Arq Bras Oftal. 2000;63(3):207.12. Morales PHA, Farah ME, Lima AL, Alleman N, Bonomo PP. Degenerações Periféricas da retina em pacientes candidatos à cirurgia refrativa. Arq Bras Oftalmol. 2001;64:27-32.


Relato de Caso

RESUMO ABSTRACT

Case report: We report a case of a 29-year-old hypertensive patient, who had a twins gestation and hypertensive disease in pregnancy. The fetuses died due to PPD. Comments:

Key words: Placenta premature dislocation. Fetal mortality

This case report emphasizes the importance of early diagnosis, because the premature separation of the placenta is a serious obstetric problem, with a major risk factor hypertension in pregnancy, which can lead consequently fetal death, hemorrhage and maternal complications.

Relato de caso: Relatamos um caso de uma paciente hipertensa de 29 anos, que teve uma gestação gemelar e com doença hipertensiva na gravidez. Os fetos foram á óbito devido a descolamento prematuro de placenta e hipertensão arterial materna. Comentários: Este relato ressalta a importância do diagnóstico precoce, pois o descolamento prematuro de placenta é um grave problema obstétrico, com um importante fator de risco a hipertensão arterial na gravidez, que podem levar como conseqüência morte fetal, hemorragias e complicações maternas.

Descritores: Descolamento Prematuro de Placenta. Óbito Fetal

1) Residente de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.2) Chefe do Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.Instituição: Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.Correspondência: Rua Guedes Coelho, 78 ap. 34, Santos/SP. E-mail: [email protected] de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: .18/04/2014; publicado online em: 10/12/2014.

Fetal mortality due to placenta premature dislocation

Óbito fetal por descolamentoprematuro de placenta

1Rafaella Rubim Camargo2João Henrique Araújo Fernandes

Introdução

O descolamento prematuro de placenta é definido com a 1separação da placenta da parede uterina antes do parto . Esta

separação pode ser total ou parcial. Os fatores de risco são hipertensão gestacional, hipertensão pré- existente; rotura prematura de membranas ovulares, cesárea prévia, tabagismo, uso de drogas (álcool, cocaína e crack), condições que ocasionam superdistensão uterina (polihidrâmnio, gestação gemelar), trauma. O tratamento dependerá do grau de descolamento (grau 1, 2 ou 3) que se reflete no estafo hemodinâmico materno e da vitalidade fetal.

Relato de caso

Paciente 29 anos, IIG IPC com gestação gemelar de 34 semanas e com doença hipertensiva na gravidez (DHEG) deu entrada no pronto-socorro de Ginecologia e Obstetrícia com ultrassonografia mostrando: feto A :situação longitudinal, cefálico, dorso a direita , bcf = 126 bpm , placenta normal grau I; e feto B: situação longitudinal, cefálico, dorso á direita, bcf =119bpm, placenta normal, posterior grau I. O feto B apresentava episódios limitados de bradicardia fetal. Foi internada e foram solicitados exames laboratoriais de rotina hipertensiva e ultrassonografia obstétrica com Doppler e PB. Os exames laboratoriais que vieram alterados foram: ácido úrico = 5,9; e DHL = 256. O ultrassom obstétrico com Doppler mostrou gestação gemelar: feto 1: índice do líquido amniótico = 6,5cm (normal 8-18cm), feto apresentação cefálica e dorso à direita, peso: 1865g, perfil biofísico fetal: 08/10(normal 10/10), Doppler discreto aumento da resistência periférica mais sem centralização; feto 2: índice do líquido amniótico = 6,5cm

(normal 8-18cm), pélvico e dorso á esquerda , peso =1864g, perfil biofísico fetal 6/10, Doppler discreto aumento da resistência periférica mais sem centralizações. Foi de alta hospitalar com orientações e seguimento com seu pré-natalista. A mesma paciente deu entrada no pronto-socorro de Ginecologia após 18 dias, com IG: 36 semanas e 2 dias, com queixa de pouca movimentação fetal e com aumento da pressão arterial sistêmica, com ultra-sonografia apresentando: feto 1: movimento fetal presente, bcf presente com bradicardia fetal severa e movimento respiratórios ausentes; e feto 2: movimento fetal ausente, bcf ausentes, movimentos respiratórios ausentes; conclusão:óbito fetal (feto B) e feto A com bradicardia importante. A conduta foi resolução obstétrica por via alta de emergência. No intra-operatório do parto cesárea, observou-se que durante o ato cirúrgico DPP maior que 50%, com grande quantidade de sangramento intra-uterino e enviado placenta para anatomopatológico. Após 48hs, paciente teve alta hospitalar. O resultado do anatomopatológico foi placenta gemelar monocorionica, diamniôtica, com micro-infartos e focos de calcificações no estroma; cordões com duas artérias e uma veia e membranas com edema moderado.

Discussão

Descolamento prematuro de placenta representa relevante causa de morbimortalidade materna e perinatal. O que identifica os fatores de risco relacionados a esta grave intercorrência obstétrica, pode propiciar melhor estratégia de intervenção terapêutica, melhorando o prognóstico de gestantes e de seus produtos

2conceptuais .O DPP definido como separação da placenta implantada no corpo do útero, antes do nascimento do feto com idade gestacional de 20


ou mais semanas completas, resulta de uma série de processos 3fisiopatológicos, muitas vezes de origem desconhecida .Os fatores

de risco dessa patologia são: hipertensão (hipertensão gestacional, hipertensão preexistente); rotura prematura de membranas ovulares; cesariana previa; tabagismo; idade materna avançada; uso de drogas (álcool, cocaína e crack); polihidramnio,gestação gemelar;trauma (automobilístico, trauma abdominal direto); DPP em gestação anterior; amniocentese,

1cordocentese . A separação da placenta do útero, pode ser parcial ou total e

classificada em três graus, levando em conta os achados clínicos e 1laboratoriais, de acordo com classificação de Sher :

- Grau 1: sangramento genital discreto sem hipertonia uterina significativa com vitalidade fetal preservada. Sem repercussões hemodinâmicas e coagulopatia. Normalmente, é diagnosticado no pós-parto com a identificação do coagulo retroplacentário.- Grau 2: sangramento genital moderado e contrações tetânicas. Presença de taquicardia materna e alterações posturais da pressão arterial. Alterações iniciais da coagulação com queda dos níveis de fibrinogênio. Batimentos cardíacos fetais presentes, porém com sinais de comprometimento de vitalidade.- Grau 3: sangramento genital importante com hipertonia uterina. Hipotensão arterial materna e óbito fetal.- Grau 3A: sem coagulopatia instalada.- Grau 3B: com coagulopatia instalada. A hipertensão é responsável por até 50% dos casos de DPP não traumáticos. A ausência de hipertensão no momento da chegada não exclui a etiologia hipertensiva, podendo a gestante estar chocada. Os procedimentos relacionados à estabilização de uma gestante com distúrbios hipertensivos devem ser considerados (como por exemplo o sulfato de magnésio). O acidente automobilístico é a maior causa de relacionada ao trauma podendo ser causado pela desaceleração ou por trauma direto ao

1abdome . O quadro clínico característico do DPP e a dor abdominal,

associada ou não a sangramento vaginal. A dor varia de leve desconforto ate dor intensa, associada a aumento do tônus uterino, que pode se manifestar desde uma taquihiperssistolia ate

1hipertonia . O sangramento no DPP pode se manifestar das seguintes

maneiras: hemorragia exteriorizada; hemoâmnio; Sangramento retroplacentário. Ate 20% dos sangramentos no DPP são ocultos, com formação de coágulo retroplacentário e infiltração sanguínea intramiometrial. Esse sangramento e responsável pela apoplexia utero-placentária ou “útero de Couvelaire” que ocasiona déficit contrátil, sendo importante causa de hemorragia pós-parto. A quantidade do sangramento exteriorizado pode não refletir a exata perda sanguínea. Sangramento de coloração escurecida pode refletir a presença de formação de coagulo retroplacentário. O sangramento que se inicia na rotura das membranas deve ser

diferenciado da rotura de vasa prévia. O diagnóstico de DPP é clínico. A ultra-sonografia pode ser realizada em casos onde tem estabilidade hemodinâmica materna e vitalidade fetal preservada, e quando há dúvida sobre a localização placentária, e apresentação fetal, assim como para estimativa de peso do feto, presença de coágulo retroplacentário, espessamento anormal da

1placenta e bordo placentário sem continuidade (borda “rasgada”) .Os exames que devem ser solicitados são: hemograma, contagem de plaquetas, tipagem sanguínea e Rh, coagulograma, rotina de doença hipertensiva na gravidez (uréia,creatinina,TGO,TGP,DHL,

1ácido úrico) . O tratamentodependerá do grau do descolamento (Grau 1, 2 ou 3)

que se reflete no estado hemodinâmico materno e da vitalidade fetal. No grau 1, o diagnóstico geralmente e feito no pós-parto,

portanto, não houve repercussões maternas ou fetais; grau 2, o parto vaginal é possível se iminente, desde que a vitalidade fetal esteja preservada e não haja comprometimento hemodinâmico materno e o trabalho de parto em franco progresso, o débito

urinário deve ser monitorado e mantido em 30ml/hora e o hematócrito acompanhado e acima de 30%. Caso a evolução não seja favorável, o mais indicado é a cesarea. Em caso do feto morto, Grau 3, o parto vaginal e aconselhável e adotar os mesmos cuidados de monitoração materna do ponto de vista hemodinâmico

1e do estado de coagulação . O descolamento prematuro de placenta ocorre em aproximadamente 1 a 2 % das gestações. È das piores complicações obstétricas com aumento importante da morbimortalidade materna, por maior incidência de hemorragias, anemias, coagulopatia, hemotransfusões, cesárea, histerectomia e até morte materna. Podem ocorrer ainda complicações perinatais, como prematuridade, restrição de crescimento fetal, baixo peso ao nascer, sofrimento fetal e óbito perinatal, por isso é descrito como a

4principal causa perinatal . O descolamento prematuro permanece grave problema obstétrico,

com conseqüências potencialmente fatais para binômio materno-5fetal .

Referências

1. Jacinto OS, Pamplona MS, Kamila S.Gestação de Alto Risco. Manual Técnico. 5ªed. 2010; pp.57-61.2. Boyaciyan K, Marcus PF, Vega CEP, Barbosa AS, Pazero LC. Mortalidade materna na Cidade de São Paulo 1993 a 1995. Rev Bras Ginecol Obstetr.1998;20(1):16-73. . Cabar FR, Nomura RMY, Machado TRS, Zugaib M. Óbito fetal no descolamento prematuro da placenta: Comparação entre os períodos. Rev Assoc Med Bras. 2008;54(3):256-60.4. Zugaib M. Descolamento prematuro de placenta. In: Zugaib M. 1ª ed. Barueri: Manole; 2008.pp.713-24.5. Cabar FR, Nomura RMY, Costa LCV, Alves EA, Zugaib M. Cesárea prévia como fator de risco para o descolamento prematuro da placenta . Rev Bras Ginecol Obstetr. 2004;26(9):709-


Relato de Caso

RESUMO ABSTRACT

Introduction: The Kawasaki disease is an illness with acute fever, first described by Tomisako Kawasaki in 1967, in Japan. It is characterized by an intense vasculitis of small and medium vessels, feared by your main complication, the coronary aneurysm. Case Report: A 3 year-old children was referred to Ana Costa Hospital, in Santos, to conclude the Kawasaki disease diagnosis. He was with fever lasting more than fourteen days, disseminated exanthema, among others symptoms. Final considerations: The diagnosis may be difficult in case of unspecific clinical presentation because there is not a specific diagnostic laboratorial test.

Key words: Exanthema. Hyperemia. Kawasaki. Disease. Diagnosis.

Introdução: A doença de Kawasaki consiste em uma moléstia febril aguda descrita primeira vez por Tomisako Kawasaki em 1967, no Japão. Caracteriza-se por uma vasculite de vasos pequenos e médios, apresentando como principal e temível complicação o aneurisma de artérias coronárias. Relato de caso: Criança de 3 anos de idade encaminhada ao Serviço de Pediatria do Hospital Ana Costa de Santos apresentando sinais e sintomas com quatorze dias de evolução, dentre eles, febre e exantema generalizado entre outros que sugerem o diagnóstico de Doença de Kawasaki. Considerações finais: A apresentação da doença de Kawasaki com sinais e sintomas inespecíficos tem diagnóstico difícil devido à inexistência de teste diagnóstico laboratorial específico.

Descritores: Exantema. Hiperemia. Doença de Kawasaki. Diagnóstico.

1. Médica Residente do 1º ano de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP.2. Chefe do Serviço de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP.3. Pediatra do Hospital Ana Cost, Santos/SPInstituição: Serviço de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.Correspondência : Mariana Rodrigues Guelli, Rua República Argentina, 12 ap. 41 – 11065-030 Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: 15/05/2014; publicado online em: 10/12/2014.

Kawasaki disease

Doença de Kawasaki

Mariana Rodrigues Guelli¹Paulo Sergio Ciola²,

Ana Cristina Martinez Carvalho³

Introdução

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica, de etiologia desconhecida, que se manifesta com quadro de febre, exantema, conjuntivite, alterações da mucosa oral e das extremidades , linfadenopatia cervical e, em algumas crianças, dilatação ou

1aneurismas de coronárias e outras artérias . Acomete principalmente crianças menores de cinco anos, mais frequentemente meninos. A incidência anual varia de nove a 32,5 casos por 100.000 crianças menores de cinco anos, de acordo com a população estudada. Embora seja uma doença aguda, pode evoluir com sequelas cardíacas importantes caso não seja

1,2diagnosticada e tratada precocemente .A doença é auto-limitada. Os sinais e sintomas evoluem em um período médio de 10 dias e, depois, há resolução, na maioria das crianças. No entanto, aneurismas ou ectasias de artérias coronarianas ocorrem em 15% a 25% dos casos não tratados e o seu desenvolvimento costuma ser clinicamente silencioso. O tratamento com altas doses de imunoglobulina intravenosa nos

3primeiros 10 dias da febre reduz o risco dessas complicações .A presença de febre persistente, por pelo menos cinco dias, sem causa definida, associada a quatro ou mais dos seguintes critérios, são características preponderantes à definição do diagnóstico para a doença de Kawasaki: alterações de extremidades (fase aguda: eritema palmar ou plantar e/ou edema de mãos ou pés e/ou fase subaguda com descamação periungueal nos dedos das mãos ou dos pés ou de região perineal- linhas de Beau); exantema

polimorfo, inespecífico; conjuntivite bilateral não purulenta; alterações de lábios ou cavidade oral: eritema labial, fissuras labiais, língua em framboesa, enantema de mucosa orofaríngea; linfoadenopatia cervical, maior que 1,5 cm de diâmetro, usualmente unilateral. Na presença de febre e envolvimento coronariano, detectado pelo ecocardiograma, menos de quatro dos outros critérios é suficiente para o diagnóstico.Na fase aguda da doença, o hemograma mostra anemia, leucocitose com neutrofilia e desvio à esquerda e trombocitose (após a primeira semana da doença) e o VHS e PCR estão aumentados. A avaliação cardiológica, por meio do ecocardiograma, está indicada em todos os casos para identificar ectasias ou aneurismas coronarianos.O tratamento consiste na administração de imunoglobulina intravenosa, em uma única dose (2g/kg/dose), até o décimo dia de febre. Além disso, deve utilizar-se aspirina (AAS) em doses altas de 80-100 mg/kg/dia até que a criança permaneça sem febre, durante 48 horas, altura em que esta dose deve ser reduzida para 3-5

4mg/kg/dia . O atendimento dos pacientes com DK é feito pelo especialista em Reumatologia Pediátrica.

Relato de caso

Criança 3 anos, masculino, foi encaminhada ao Hospital Ana Costa de Santos com quadro de febre havia 14 dias associada à hiperemia labial e de conjuntiva. Esteve internado em outro serviço,


no qual permaneceu por sete dias com febre elevada e diagnóstico inicial de faringoamigdalite e em uso de amoxicilina, porém, sem melhora clínica. Evoluiu com lesões labiais, conjuntivite bilateral, linfoadenopatia cervical persistência da febre, apesar da medicação proposta, edema de membros inferiores e dificuldade na deambulação. Foi consultado por uma Reumatologista infantil, que sugeriu o diagnóstico de DK e encaminhou ao HAC para seguimento e tratamento. À admissão, encontrava-se em regular estado geral e febril (38ºC), com ausculta cardíaca e pulmonar sem alterações. Havia discreta conjuntivite ocular, sem secreção. O exame físico da orofaringe mostrava enantema e hiperemia de lábios e palato, a língua, em framboesa. Otoscopia sem alterações. Apresentava edema em joelhos 2+/4+ e muita dificuldade na deambulação. A mãe referia dificuldade na alimentação e prostração. Os exames laboratoriais iniciais mostraram - HB 10.9 g/dL - HT 34.6 % - LEUCÓCITOS 28.8000/mm3(promielócitos 0%, mielócitos0%, bastonetes 12%, segmentados 76%, linfócitos 7%, monócitos 4%, eosinófilos 1%) - PLAQUETAS 463.000/mm³ - PCR: 6.4mg/ml ; URINA 1 E BACTERIOSCOPIO sem alterações, DHL: 226 mm, ASLO : 100 UI/ml (normal < 200) , sorologias para toxoplasmose, citomegalovírus e mononucleose infecciosa IGM e IGG negativas. À ultrassonografia cervical: linfonodos de aspecto reacional; USG de joelho esquerdo: sinais de derrame articular moderado no recesso supra-patelar; USG de tornozelo direito: sinais de derrame articular leve. Após a internação, foi solicitado ecocardiograma de urgência, que não evidenciou alterações coronarianas, e a Imunoglobulina intravenosa 2g/kg em 8 horas e AAS de 80/mg/kg de 6/6 horas na enfermaria. Durante as primeiras horas do uso da imunoglobulina, apresentou hipotensão como efeito adverso do medicamento, sendo imediatamente encaminhado à Unidade de Terapia Intensiva, por onde permaneceu por 24 horas em observação. Após o início da terapia, foi acompanhada na enfermaria e evoluiu com melhora dos sintomas. Quando passou 24 horas afebril, a dose do AAS foi reduzida para 3 mg/kg/dia (dose anti-agregante plaquetária). Recebeu alta hospitalar uma semana após a internação e permanece em acompanhamento ambulatorial, tendo feito dois ecocardiogramas que não evidenciaram lesões.

Discussão

O critério diagnóstico é específico, mas tem limitada sensibilidade como observado. O paciente em questão chegou ao serviço com hipótese diagnóstica pré-estabelecida e apresentava os critérios que definem a DK. Entretanto, os sintomas iniciais apresentados se assemelham a moléstias frequentemente encontradas em crianças nessa faixa etária, como escarlatina, faringoamigdalite bacteriana, rubéola, entre tantas outras doenças exantemáticas da infância, dificultando ainda mais o diagnóstico precoce e a

6prevenção da complicação mais grave, o aneurisma coronariano . Nota-se que a hipótese de DK foi suspeitada após o aparecimento de mais critérios que definem a doença, no caso, o edema de membros inferiores. A dificuldade diagnóstica tem importância devido à necessidade de tratamento precoce da DK. Deve ser observado que cerca de 20 a 25% dos pacientes não tratados desenvolvem alterações nas artérias coronárias, que felizmente não houve no caso apresentado. Quando o diagnóstico é precoce e o tratamento é realizado antes do 10º dia da doença, a incidência de alterações coronarianas pode ser reduzida a menos de 55%No sentido de diagnosticar ou, ao menos, suspeitar de DK, deve ser observada inicialmente a febre com duração superior a cinco dias. Esta é uma característica comum, mesmo quando ocorre de

7forma atípica . Adicionalmente à febre, sinais de exantema e alterações na mucosa oral (>95%) devem ser levados em consideração. As alterações de extremidades são menos comum e direcionam o diagnóstico, porém, manifestam-se mais tardiamente, atrasando o diagnóstico.Na simples suspeita de DK, deve-se sempre realizar o

ecocardiograma, a fim de afastar as temidas complicações coronarianas e cardíacas. Em muitos casos, é necessário repetir evolutivamente o ecocardiograma, porém o intervalo não é

4consensual . No caso deste paciente, além de realizar dois ECG em internação, foram realizados um no primeiro mês de seguimento e outro no terceiro mês, após a alta.É importante destacar que no critério diagnóstico de DK consta a necessidade de excluir outras doenças. No presente caso, um dos diagnósticos iniciais propostos foi o de estreptococcia. Essa possibilidade foi afastada devido à ASLO negativo e pela ausência de resposta ao tratamento com antibiótico. Houve suspeita de reação adversa à droga, e dengue, devido à epidemiologia. Mas a evolução da febre e do exantema foram independentes do uso dos medicamentos e o VHS permanecia elevado, o que vai contra a possibilidade de reação às drogas. Observa-se que houve dificuldade no diagnóstico devido à raridade da doença e a limitada sensibilidade do critério utilizado como diagnóstico. A ausência de testes específicos laboratoriais atrasa a terapêutica e podem levar ao aparecimento das complicações da doença e o pior prognóstico do paciente¹. A grande quantidade de doenças exantemáticas encontradas nessa faixa etária também contribui para o atraso da suspeita diagnóstica. Algumas delas como estrepcoccia amigdaliana, parvovírus B19, mononucleose infecciosa, citomegaloviroses, adenovívrus, enterovírus, leptosprose e até mesmo a artrite reumatóide juvenil. Porém, a faixa etária, a epidemiologia e os testes laboratoriais realizados afastam muitas dessas possibilidades, sendo um diagnóstico de exclusão. Também já foi relatado o aparecimento da reativação da cicatriz da vacina BCG como primeiro sintoma em crianças menores.

Referências

1. Castro PA, Urbano LMF, Costa IMC. Kawasaki disease. Arq Bras Dermatol. 2009;84(4):317-31.2.Levy M, Koren G. Atypical Kawasaki disease: analysis of clinical presentation and diagnostic clues. Pediatr Infect Dis J. 1990;9:122-6.3. Brogan PA, Bose A, Burgner D, Shingadia D, Tulloh R, Michie C, N Klein, R Booy,M Levin, M J Dillon. Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment, at proposals for future research. Arch Dis Child. 2002;86:286-90.4. Azevedo ECL, Oliveira SKF. Reumatologia Pediátrica. Rio de janeiro: Medsi; 1991.pp. 273-81.5. Stapp J, Marshall GS. Fulfillment of diagnostic criteria in Kawasaki disease. South Med J. 2000;93:44-7.6. Herscheimer SS. Síndrome de Kawasaki. Rev Paul Pediatr. 1991;9:156-7. 7. Tomikawa SO, Sakamoto RA, Gonçalves AMF, Sakani NetoJR. Dificuldade diagnóstica na doença de Kawasaki: relato de caso. Pediatria. 2003(25):128-33.


Relato de Caso

RESUMO ABSTRACT

Introduction: The choroid plexus is a structure present in the ventricles of the central nervous system and is responsible for the production of most part of the cerebrospinal fluid. The expansive lesions in this structure compose a wide and heterogeneous group of diseases, including: tumors, infections, congenital abnormalities, bleeding, cysts and degenerative diseases. The diagnosis is complex and depends not only of the clinical history, but also of accurate image exams. When an ultrasound scan is searching during the neonatal period the complexity of the diagnosis becomes greater. Case report: We report the case of a patient with an uneventful prenatal, that submitted, from 32 weeks of gestation. The ultrasound scan showed expansive lesions compatible with choroid plexus, specifically the left ventricle. From that amendment, she was followed up with frequent ultrasound exams and more accurate methods of images for better lesion diagnosis.

Key words:

Tumor. Choroid Plexus. Pregnancy.

Introdução: O plexo coroide é uma estrutura presente nos ventrículos do sistema nervoso central e é o responsável por grande parte da produção do líquido cefalorraquidiano. As lesões expansivas nessa estrutura constituem um grupo amplo e heterogêneo de doenças, dentre elas: tumores, infecções, anomalias congênitas, hemorragias, cistos e fenômenos degenerativos. Seu diagnóstico é complexo e depende, além de história clínica, de exames de imagem precisos. Quando se trata de um achado ultrassonográfico durante o período neonatal a complexidade do diagnóstico torna-se ainda maior. Relato de caso: Trata-se de uma paciente em acopanhamento de pré-natal sem intercorrências que a partir da 32ª semana de gestação começou a apresentar alterações ultra-sonográficas compátiveis com lesões expansivas do plexo coróide, mais precisamente do ventrículo esquerdo. A partir dessa alteração, a equipe de obstetrícia do Hospital Ana Costa iniciou um seguimento mais rígido de pré-natal com exames ultra-sonográficos frequentes e métodos de imagens mais precisos para melhor diagnóstico da lesão.

Descritores: Tumor. Plexo Coroide. Gestação.

1. Residente do Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospiatl Ana Costa, Santos/SP2. Médico Ginecologista e Obstetra do Hospital Ana Costa, Santos/SPInstituição: Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.Correspondência: Rua Pedro Américo, 60 – 11075-905 – Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: 15/05/2014; publicado online em: 10/12/2014.

The diagnostic challenge of tumors of the choroid plexus during pregnancy

O desafio diagnóstico de tumoresde plexo coroide durante a gestação

1Farah Nali Rosa Naufal2Guilherme Pereira Martins

Introdução

Os plexos coroides dos ventrículos laterais (do latim plexu, enlaçamento, e do grego choroeidés, membrana delicada) são estruturas geralmente simétricas em forma e tamanho, não são revestidos pela barreira hematoencefálica e assim se tornam alvos fáceis de doenças sistêmicas. Dentre elas, encontram-se os tumores, que apesar de terem uma baixa incidência em todas as faixas etárias (0,4-0,6%), quando comparadas ao grupo de crianças abaixo de um ano de idade apresentam uma alta incidência (12,5-20%). Uma explicação para essa alta incidência de lesões expansivas de plexo coroide em crianças deve-se ao fato da capacidade de expansão da calvária e de adaptação funcional. Essas grandes dimensões, especialmente em pacientes no período neonatal, sugerem que muitas dessas lesões sejam

1congênitas .

Relato de caso

Paciente de 34 anos, feminina, gestante de 32 semanas, procurou o pronto-socorro do Hospital Ana Costa após realização de ultrassonografia obstétrica eletiva apresentando leve alteração ecotextural inespecífica com pequena dilatação ventricular assimétrica sendo mais acentuada à esquerda. Encontrava-se assintomática. Tinha três partos normais anteriores prematuros (36

e 37 semanas), nenhum aborto, todos os filhos provenientes do mesmo marido. Apresentou, à ultrassonografia morfológica fetal do 1° trimestre, transluscência nucal = 2,5 mm (normal < 2,5 mm), sem outras alterações do SNC. Ao exame físico, estava com sinais vitais dentro da normalidade. Foi orientada a acompanhar o final da gestação no Pré-Natal de gestação de Alto Risco e a fazer corticoterapia com 33 semanas para aceleração da maturação pulmonar fetal. A ressonância magnética fetal notou dilatação do sistema supra-tentorial, sendo mais acentuado nos ventrículos laterais, notando-se formação sólida lobulada do plexo coroide no interior do ventrículo lateral esquerdo, além de alteração de sinal inespecífico do parênquima encefálico sendo mais acentuada à esquerda – Figura 1. Também realizou ultrassonografias seriadas. A primeira observou dilatação ventricular cerebral bilateral assimétrica mais acentuada à esquerda (Figura 2), enquanto a segunda demonstrou alteração do sistema ventricular com formação ecogênica expansiva no seu interior, com aumento das dimensões dos átrios ventriculares à direita 3,3 cm e à esquerda 2,0 cm. O último exame antes do parto detalhou dilatação ventricular cerebral bilateral assimétrica, mais acentuada à esquerda, com leve progressão em relação ao exame anterior – Figura 3. A paciente encontrava-se assintomática durante todo o acompanhamento. Realizou parto cesárea com 36 semanas e 3 dias, devido à prematuridade dos partos anteriores. O parto ocorreu sem intercorrências com feto vivo, sexo feminino, Apgar 9/10. Foi


encaminhada à UTI para observação, onde realizou tomografia computadorizada de crânio, que mostrou plexo coroide esquerdo espessado associado a focos de hemorragia subaguda com extensão para o parênquima cortical adjacente, ventriculomegalia assimétrica moderada do ventrículo lateral esquerdo, linha média centrada, focos de gliose e cavitação cortical e subcortical fronto-parieto-occipital esquerdo, parênquima cerebelar e do tronco cerebral sem alterações. Também realizou ressonância magnética, apresentando dilatação do sistema ventricular supra tentorial maior à esquerda com imagens de espessamento do plexo coroide com sangramento subagudo mimetizando processo pseudo-expansivo, com obstrução do forame de Monro, presença de imagens de cistos porencefálico e áreas de gliose no parênquima cerebral adjacente ao ventrículo lateral esquerdo. Encontra-se em acompanhamento com o neuro-cirurgião e com a pediatra, que até o presente no momento, não detectaram alteração no seu desenvolvimento neuropsicomotor.

Figura 1 – Ressonância magnética fetal com dilatação do sistema supra-tentorial, formação sólida lobulada do plexo coroide no interior do ventrículo lateral esquerdo e alteração de sinal inespecífico do parênquima encefálico sendo mais acentuada à esquerda.

Figura 2 – Ultra-sonografia mostrando dilatação ventricular cerebral bilateral assimétrica mais acentuada à esquerda.

Figura 3 – Ultrassonografia mostrando dilatação ventricular cerebral bilateral assimétrica, mais acentuada à esquerda, com leve progressão em relação à figura anterior.

Discussão

Os tumores de plexo coroide ocorrem mais comumente em crianças abaixo dos dois anos de idade. Esse fato deve-se a grande capacidade de expansão da caixa craniana a acomodar o aumento de volume, bem como a capacidade de adaptação funcional do sistema nervoso imaturo, permitindo que o tumor atinja grandes

2dimensões antes de ser feito o diagnóstico .As características radiológicas dos tumores são inespecíficas, mas alguns achados sugerem malignidade: tumor volumoso, irregular, hipervascularizado, com edema e desvio da linha média. O diagnóstico diferencial de carcinoma do plexo coroide deve ser realizado com os papilomas do plexo coróide, ependimo-maspapilares, meningiomas, meduloblastomas, astrocitomas e

3adenoma pituitário . O tratamento preconizado é a ressecção cirúrgica em bloco do tumor. A mortalidade e morbidade pré-operatória variam de 0-19%, estando relacionadas principalmente

4a sangramentos . A técnica cirúrgica constitui em tentar interromper o suprimento sanguíneo do tumor através do plexo coroide, assim ele reduz de volume e pode ser removido intacto, é importante abordar primeiramente o pedículo da neoplasia, para que não haja uma hemorragia de difícil controle. Em grandes tumores, a técnica

5utilizando aspiração é menos traumática .Esse relato de caso tem o objetivo de elucidar médicos obstetras quanto à melhor maneira de lidar com casos como desta paciente. Não foi encontrado na literatura pesquisada nenhum caso relatado de tumores de plexo coroide diagnosticado durante a vida intra-uterina. Com isso, torna-se difícil estabelecer um diagnóstico ou, até mesmo, uma conduta frente ao relato. Entretanto, acreditamos que, antes do nascimento, não exista nenhuma abordagem que deva ser tomada em relação ao tumor. Concordamos que deve ser feito um acompanhamento mais rigoroso da mãe, com exames de imagem específicos para um diagnóstico precoce e mais detalhado, lembrando que o diagnóstico final só será observado através do desenvolvimento neuropsicomotor da criança. Também se devem tomar as medidas necessárias para tentar evitar infecções maternas ou outras intercorrências durante a gestação, além de acelerar a maturidade pulmonar fetal para caso ocorra um parto prematuro.

Referências1.Melo ELA, Garcia MRT, Fernandes RY, Barros NG, Cerri GG, Leite CC.Lesões expansivas do plexo coróide. Radiol Bras. 2003;36(6):379-84.2. Torres LFB, Noronha L, Scheffel DLH, Pinheiro DL, Gugelmin ES.Tumores de plexo coróide: Estudo epidemiológico comparativo de 24casos. Arq Neuropsiquiatr. 2004;62(1):127-30.3. Torres LFB, Urban LABD, Antoniuk A, Carboni P, Ramina R, GugelminES. Carcinoma de plexo coróide: Relato de 15 casos. Arq Neuropsiquiatr.2000;58(2-B):505-11.4. Ellenbogen RG, Winston KR, Kupsky WJ. Tumors of the choroid plexus inchildren. Neurosurgery. 1989;25:327-35.5. Almeida GM, Tilbery CP, Gagliardi-Ferreira LG. Carcinoma bilateral doplexo coróide operado com sucesso. Arq. Neuropsiquiatr. 1970;28(2):164-8.


Revista Médica Ana Costa, v. 19, n. 4, p. 101 - 102, out / nov / dez 2014 101

Relato de Caso

RESUMO ABSTRACT

Introduction: Morris syndrome is a rare condition affecting one in every 20,400 men, however, it is considered the third most common cause of primary amenorrhea. Morris in 1958 published 98 cases of a syndrome characterized by individuals with phenotype and psychological profile female, female genitalia hypoplastic, sometimes with development of the clitoris and labia, and the absence of sex. The vagina ended in a blind and absence of uterus, tubes and ovaries. Case report: We report the case of two sisters 26 and 28 years seeking the clinic complaining of primary amenorrhea.

Key words: Morris. Orchiectomy. Chemotherapy.

Introdução: A síndrome de Morris é uma afecção rara afetando um para cada 20.400 homens, no entanto, é considerada a terceira causa de amenorréia primária. Morris, em 1958, publicou 98 casos de uma síndrome que se caracterizava por indivíduos com fenótipo e perfil psicológico feminino, genitália feminina hipoplásica, algumas vezes com desenvolvimento do clitóris e grandes lábios e ausência de pelos sexuais. A vagina terminava em fundo cego e ausência de útero, trompas e ovários. Relato de caso: Relata-se o caso de duas irmãs de 26 e 28 anos que procuram o ambulatório com queixa de amenorreia primária.

Descritores: Morris. Orquiectomia. Quimioterapia.

1) Residente de Urologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP2) Assistente do Serviço de Urologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP3) Preceptor de Urologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP4) Chefe do Serviço de Urologia do Hospital Ana Costa, Santos/SPInstituição: Serviço de Urologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.Correspondência: Mohamad Dib Salah Ali, Av. Conselheiro Nébias, 757 ap. 22 – Santos, SP. E-mail: [email protected] Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.

01/06/2014; publicado online em: 10/12/2014.

Complete androgen insensitivity syndrome in the first-degree relatives

Síndrome de insensibilidade completaaos andrógenos em parentes de primeiro grau

1Mohamad Dib Salah Ali1Fernando Mangolin2André Luiz Farinhas Tomé2Walter Fernandes Correa3Woite Antonio Bertoni Meloni4Maurício Costa Bestane

Introdução

A síndrome de Morris é uma afecção rara afetando um para cada 20.400 homens. No entanto é considerada a terceira causa de

1amenorréia primária . Apresenta-se como indivíduos com características fenotípicas e psicológicas femininas, porém, geneticamente considerados homens.Os pacientes com SIA têm genitália externa feminina com clitóris e introito vaginal. O fenótipo de indivíduos com SIA pode variar de uma genitália feminina leve (clitorimegalia sem outras anormalidades) a genitália externa masculina não virilizada (hipospádias e/ou diminuição do tamanho do pênis). Apesar da produção normal de testosterona, há uma resistência dos tecidos à ação dos andrógenos, recebendo a denominação de

2Síndrome da Insensibilidade aos Andrógenos (SIA) .A etiologia básica da SIA é uma perda de mutação do gene de receptor de andrógeno (RA) que resulta na perda de função desse receptor. Esse gene localiza-se no braço longo do cromossomo X, sendo que as mutações variam da perda completa dos receptores na superfície das células devido síntese incompleta de proteínas

3até alterações na afinidade de ligação dos substratos . A perda de função significa que, apesar de dos níveis de síntese de andrógenos, os eventos pós-receptores que mediam os efeitos dos hormônios nos tecido não ocorrem.

Relato de caso

Pacientes de 26 e 28 anos, irmãs, procuraram o ambulatório de Ginecologia com queixa de amenorréia primária. Apresentavam estatura de 1,63 e 1,66m e peso de 55 e 60Kg, respectivamente. O desenvolvimento mamário e a genitália externa apresentavam características femininas – Figura 1. Na avaliação hormonal, apresentavam LH de 19,4 e 20,3 mUI/ml, FSH de 7,6 e 8,4 mUI/ml, testosterona de 456 e 532 ng/ml e estradiol de 35,2 e 46,3 pg/ml. À ultrassonografia, não era possível visualizar-se útero e ovários, além de apresentarem massas inguinais, com fluxo sanguíneo ao Doppler, com características de gônadas. Com base nestes exames foi solicitado o cariótipo para as pacientes, que confirmou 46 XY (20 metáfases), sem anormalidades. Foram, então, encaminhadas ao ambulatório de Urologia. Após serem informadas do risco de transformação neoplásica das gônadas ectópicas, foi indicada gonadectomia bilateral em ambas as irmãs (Figura 2), que confirmou, por meio dos exames anatomopatológicos, serem testículos, bem como a ausência de sinais de malignidade. Seguem em terapia de reposição hormonal (TRH) com a equipe da Endocrinologia.

Figura 1-Abaulamento inguinal bilateral.

Figura 2 – Genitália tipicamente feminina com testículos expostos em região inguinal bilateral.

DiscussãoA SIA é a causa mais comum de pseudo-hermafroditismo masculino e a terceira causa de amenorréia primária. Para a diferenciação sexual masculina são necessários altos níveis de andrógenos, isto promoverá a diferenciação dos ductos de Wolff em epidídimo, vasos deferentes e vesículas seminais. Uma preocupação constante é quanto à possível transformação neoplásica, que ocorre em aproximadamente 25% dos casos, originando principalmente os gonadoblastomas benignos e digerminomas malignos. Esse fato justifica a realização de

3gonadectomia profilática .Frente a isso, a equipe optou por realizar a remoção das massas inguinais de ambas as pacientes, confirmadas nos exames anatomopatológicos como testículos.A avaliação laboratorial após a puberdade revela, em pacientes com testículos in situ, altos níveis de hormônio luteinizante (LH), concentrações normais ou elevadas de hormônio folículo-estimulante (FSH) e testosterona comparável aos homens

3,4normais. Tais níveis caem após o início da TRH .

Durante o seguimento clínico, as irmãs não apresentaram intercorrências e mantiveram vida social e sexual com padrão feminino. A TRH, nesses casos, visa a manutenção dos caracteres sexuais femininos, uma vez que os níveis de estradiol estavam abaixo dos valores considerados normais.A síndrome de Morris é uma doença rara, com grande impacto na morbidade dos pacientes, além de trazer prejuízo significativo na funcionalidade e interação social desses indivíduos. Reconhecê-la e abordá-la precocemente pode garantir o melhor reconhecimento social dos pacientes e proporcionar uma melhor qualidade de vida.A melhor maneira de trabalhar os possíveis efeitos sociais e psicológicos da SIA está frequentemente sendo desenvolvida e muitas dificuldades têm aparecido. Entretanto, os pais ficam ansiosos por manter a confidencialidade, e as mulheres afetadas podem sentir insegurança sobre como os outros a verão. O público em geral é desinformado sobre a SIA porque há uma pequena cobertura da mídia sobre isso. Qualquer falha de compreensão da comunidade está mais próxima da ignorância do que do preconceito.

Referências

1. Quigley CA, Bellis A, Marschke KB, El-Awady MK, Wilson EM, French FS. Androgen receptor defects: historical, clinical and molecular perspectives. Endocr Rev. 1995;16:271-320.2. Stephens JD. Prenatal diagnosis of testicular feminisation. Lancet. 1984; 2:1038-41.3. Hiipakka RA, Liao S. Molecular mechanism of androgen action. TEM. 1998; 9:317-24.4. Ahmed SF, Cheng A, Dovey L, Hawkins JR, Martin H, Rowland J. Phenotypic features, androgen receptor binding and mutational analysis in 278 clinical cases reported as androgen insensitivity syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2000;85:658-65.


Relato de Caso

RESUMO ABSTRACT

Introduction: Bronchoesophageal fistula is reported in 5-10% of patients with esophageal cancer. In most of these cases the diagnosis of cancer is late and the single stent treatment is difficult due to the severely invaded malignancy. In some situations, either a tracheobronquial and a esophageal stent are needed to seal off the fistula and get better improvement of dyspnea and dysphagia. Case report: We repport a 54 year-old patient, under poor nutrition, with weight loss, dysphagia and pneumonia since 8 weeks before. After the radiographic exams and, because of the high index of suspicion, it was possible to diagnose e apply the definitive treatment in early stage of the disease. A single esophageal stent was inserted and 15 days later the patient was discharged with mouth feeding.

Key words: Bronchoesophageal Fistula. Esophageal Cancer. Stent.

Introdução: Fístula bronchoesofagica é reportada em 5-10% dos pacientes com câncer esofágico. Na maioria dos casos, o diagnóstico do câncer é tardio e o tratamento com único stent é dificultado pelo grau de invasão da neoplasia. Em algumas situações, faz-se necessária a colocação de stent tanto esofágico quanto em via aérea para ocluir o trajeto fistuloso e obter melhora da dispnéia e disfagia. Relato de caso: Reportamos um paciente de 54 anos, consumido, com história de emagrecimento, disfagia e pneumonia com oito semanas de evolução. Foram realizados exames radiográficos e, devido à alta suspeição, foi possível o diagnóstico e tratamento definitivo em fase inicial da doença. Foi inserido stent esofágico único e, em 15 dias, o paciente obteve alta hospitalar com alimentação via oral.

Descritores: Fistula Bronco-Esofágica. Câncer Esofágico. Stent.

1) Médica Residente de Clinica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP.2) Médico Chefe do Serviço de Pneumologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.Instituição: Serviço de Pneumologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.Correspondência: Fernanda Campos Lopes Louzada, Av. Doutor Bernardino de Campos, 580 ap.32 -11065-002, Santos/SP, Brasil. E-mail: Recebido em: 30/11/2013; aceito para publicação em: Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.


Malignant bronchoesophageal fistula

Fístula broncoesofágica maligna

Fernanda Campos Lopes Louzada¹,Egydio Pacheco²

Introdução

Fístula broncoesofágica é uma comunicação entre o brônquio fonte e o esôfago. Ela pode ser de origem congênita ou adquirida. A maioria das fístulas em adultos são de origem adquirida pois não é comum que uma fistula de origem congênita permaneça assinto-mática até a idade adulta. Causas adquiridas de fístula bronco-esofágica incluem malignidade, infecções e fatores traumáticos como intubação orotraqueal prolongada e trauma torácico fechado¹. Devido à baixa especificidade dos sintomas, fistulas bronco-esofágicas de origem benigna podem apresentar-se por um longo período sem ser devidamente diagnosticadas e tratadas, resultan-do em aumento significativo de morbimortalidade². Reportamos um caso de um paciente com fistula bronco-esofágica de origem maligna que se apresentou com um quadro respiratório prolongado e refratário ao tratamento antimicrobiano e que rapidamente cedeu após o implante de prótese metálica auto-expansível esofágica.

Relato de caso

Homem 52 anos de idade, com histórico de tabagismo, carga tabágica de 55 maços-ano, há 8 semanas apresentava tosse seca,

dispnéia, disfagia e astenia progressivas, associada a perda ponderal. Apresentava-se emagrecido, com dentes em péssimo estado de conservação, presença de estertores subcrepitantes e roncos à ausculta de base pulmonar esquerda. Esteve internado em clínica de reabilitação para dependentes de álcool no ano anterior, porém, negava contato com pessoas com tuberculose. À internação, foi submetido à tomografia computadorizada de tórax sem contraste, que evidenciou extensa área de consolidação em lobo pulmonar esquerdo associado a derrame pleural. Possuía exames laboratoriais de entrada com leucocitose, neutrofilia e granulações tóxicas, além de PCR de 255,3. Foi iniciada antibioti-coterapia com moxifloxacino e realizado ecocardiograma, evidenci-ando compressão extrínseca em átrio direito e ventrículo direito. Já com 48 horas de internação e início da antibioticoterapia, não apresentava melhora clínica significativa, mantinha queixa de disfagia e anorexia e ainda apresentava alterações laboratoriais (PCR elevado, leucograma infeccioso), associando-se clindamici-na no tratamento antimicrobiano. Optou-se também pela realização de endoscopia digestiva alta, quando foi visualizada lesão vegetan-te e infiltrativa do esôfago e fístula esôfago-brônquica, sendo passada sonda naso-gástrica para alimentação e efetuadas biópsias da lesão esofágica para anatomopatológico. O exame anatomopatológico evidenciou neoplasia de pequenas células infiltrando mucosa esofágica, sendo programada a passagem de


prótese metálica auto-expansível esofágica para oclusão de trajeto fistuloso. Durante todo esse período, o paciente manteve quadro pulmonar sem melhora clinica importante. Observamos que, imediatamente após a passagem da prótese metálica auto-expansível esofágica, houve melhora tanto clínica quanto laborato-rial, com queda do PCR e do leucograma.

Discussão

Fístula bronco-esofágica é uma complicação devastadora, reportada em 5-10% de pacientes com câncer esofágico³. Entretanto, uma revisão dos casos dessas fístulas no Massachusetts General Hospital concluiu que, em mais de 40 anos, somente 228 casos foram vistos, sendo que somente 6%

4eram devido a causas benignas . Os dois tumores primários mais comumente associados são esofágico (77%) e câncer de pulmão (16%) e são os dois com

5maior possibilidade de atingirem o estádio localmente avançado . O diagnóstico definitivo é dificultado na ausência dos sinais e sintomas típicos. Tosse recorrente é o sintoma mais comum (56-65%), principalmente para aqueles recebendo dieta líquida. Aspiração (37%) e febre (25%) são os seguintes, geralmente

6decorrentes de pneumonia . Esofagografia baritada é o exame de escolha, embora a tomografia computadorizada seja frequentemente usada para investigar complicações como bronquiectasias ou patologias associadas. Broncoscopia e endoscopia digestiva alta (EDA) podem visualizar o orifício fistuloso, que geralmente é pequeno e somente evidenci-

7ado quando o sitio exato é conhecido . Os pacientes, geralmente, apresentam-se em condições debilita-das. Eles sofrem de depleção nutricional como resultado da baixa ingesta alimentar, bem como dos efeitos sistêmicos do câncer. Adicionalmente, muitos terão secreção no trato respiratório, traqueobronquite purulenta e pneumonia aguda e não é possível melhora clínica enquanto não for interrompida a contaminação

8reconte da via aérea . O tratamento dessas fístulas é difícil, considerando que a maioria dos pacientes possui um tumor inoperável quando é feito o diagnóstico. Entretanto, tratamento paliativo e de suporte formam a base para um aumento na qualidade de vida desses pacientes. Fechamento direto da fistula, bypass ou fistulectomia não geraram bons resultados e stents endoscópicos ou endopróteses são as opções paliativas nessas situações. Stents podem ser locados broncoscopicamente na via aérea, via EDA para o esôfago ou em ambos para ocluir a fístula e reestabelecer a patência do esôfago e

9permitir a alimentação oral e reduzir a contaminação bronquica . Complicações potenciais da passagem do stent incluem perfura-ção quando locado em esôfago cervical, compromentimento respiratório devido à compressão de via aérea e migração do

9stent . Na maioria dos casos, a inserção de um único stent, tanto brônqui-co quanto esofágico, é suficiente para ocluir a fístula. Um segundo stent é indicado se não houver melhora da dispnéia ou da disfagia. Stent em ambos, via aérea e esôfago, deve ser considerado quando ambos são severamente invadidos por malignidade, quando há compressão da via aérea ou quando a fistula é insufici-

10entemente ocluída pelo stent esofágico . Após a inserção de stent esofágico único, nosso paciente rapida-mente apresentou recuperação da pneumonia e da disfagia e pode ser retirada sonda naso-enteral. Apresentamos um paciente com quadro de broncopneumonia arrastada, sem melhora com antibioticoterapia isolada, perda de peso e disfagia principalmente após ingestão líquida – quadro clássico de fistula, porém, com diagnóstico dificultado sem a alta suspeição de malignidade. A fistula foi suspeitada à tomografia computadorizada, confirmada após EDA e prontamente tratada com a colocação de stent esofágico. Após 15 dias o paciente obteve alta hospitalar e segue em acompanhamento oncológico.

Referências

1. Aggarwal D, Mohapatra RP, Malhotra B. Acquired bronchoesophageal fistula. Lung India. 2009;26:24-5.2. Ahn JY, Jung HY, Choi JY, Kim MY, Lee JH, Choi KS, Kim do H, Choi KD, Song HJ, Lee GH, Kim JH. Benign bronchoesophageal fistula in adults: endoscopic closure as primary treatment. Gut Liver. 2010;4:508-13.3. Abadal JM, Echenagusia A, Simo G, Camunez F. Treatment of malignant esophagorespiratory fistulas with covered stents. Abdom Imag. 2001;26:565-9.4. Mangi AA, Gaissert HA, Wright CD, Allan JS, Wain JC, Grillo HC, Mathisen DJ. Benign broncho-esofageal fistula in the adult. Ann Thorac Surg. 2002;73:911-5.5. Burt M. Management of malignant esophago-respiratory fistula. Chest Surg Clin N Am. 1996;6:765-76. 6. Spalding AR, Burnery DP, Richie RE. Acquired benign broncho-esophageal fistulas in the adult. Ann Thorac Surg. 1979;28:378-83. 7. Braimbridge MV, Keith HI. Oesophago-bronchial fistula in the adult. Thorax. 1965;20:226-33.8. . Esophageal carcinoma with respiratory tract fistula. Cancer. 1984;53:1322-8.9. Herth FJF, Peter S, Baty F, Eberhardt R, Leuppi JD, Chhajed PN. Combined airway and oesophageal stenting in malignant airway-oesophageal fistulas a prospective study. Eur Respir J. 2010;36:1370-4.10. Nam DH, Shin JH, Song HY, Jung GS, Han YM. Malignant esophageal-tracheobronchial strictures: parallel placement of covered retrievable expandable nitinol stents. Acta Radiol. 2006;47:3-9.

Little AG, Ferguson MK, Demeester TR, Hoffman PC, Skinner DB


Relato de Caso

RESUMO ABSTRACT

Introduction: Multiple myeloma is a neoplastic disorder characterized by proliferation of a single clone of plasma cells that accounts for 10% of all hematologic cancers. The average age at diagnosis is 60 years. The increased incidence of this cancer is predominantly due to an aging population and to improved diagnostic techniques. The most common symptoms of multiple myeloma include anemia, bone pain and pathologic fractures. Therefore it is very important to be able to recognize clinical and laboratorial characteristics of multiple myeloma. Case report: We report the case of a woman who presented with pathologic fractures in the vertebral column and anemia. She had to be hospitalized for pain relief. However, for the diagnostic investigation was requested a mammogram, a computed tomography of the abdomen, thorax and pelvic ultrasonography, were all within normal limits. So the bone marrow biopsy was performed and showed a plasmacytoma. The first test for recognition of monoclonal gammopathies is usually serum protein electrophoresis, but in this case it was requested after the other exams and showed, as expected a monoclonal protein in the blood.

Key words: Multiple Myeloma. Plasmacytoma. Protein Electrophoresis. Monoclonal Peak.

Introdução: o mieloma múltiplo é uma neoplasia que cursa com proliferação clonal anormal de células plasmocitárias, sendo responsável por 10% dos cânceres hematológicos. Geralmente acomete a população na 7º década de vida. Sua incidência vem aumentando devido ao envelhecimento populacional e à melhora das técnicas diagnósticas. Frequentemente se apresenta como síndrome anêmica, dores ósseas e fraturas patológicas. Dessa forma, é importante que os profissionais de saúde saibam reconhecer a sua apresentação clínica e o fluxograma de exames laboratoriais para que o diagnóstico seja precoce. Relato de caso: Descreve-se o caso de uma paciente que apresentou fraturas patológicas vertebrais e anemia, quadro sugestivo de mieloma múltiplo e foi internada para analgesia, porém, para a investigação diagnóstica foi solicitado uma mamografia, uma tomografia de abdome e tórax e um ultra-som pélvico, os quais estavam dentro dos parâmetros da normalidade. Assim, foi realizada biópsia da lesão óssea de coluna lombar que constatou lesão sugestiva de plasmocitoma. A eletroforese de proteínas, que deveria ser solicitada como exame inicial na investigação do quadro, foi realizada posteriormente no seguimento ambulatorial e demonstrou um pico monocolonal em fração 1.

Descritores: Mieloma Múltiplo. Plasmocitoma. Eletroforese de Proteína. Pico Monoclonal.

1. Médica residente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos /SP.2. Médica assistente do Serviço de Hematologia do Hospital Ana Costa, Santos /SP.3. Médico chefe do Serviço de hematologia do Hospital Ana Costa, Santos /SP.Instituição: Serviço de Hematologia do Hospital Ana Costa, Santos /SP.Correspondência: Gabriela De Luca Oliveira, Av. Dr. Epitácio Pessoa, 131 - 11045-301 Santos/SP. E-mail: [email protected] de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: 15/05/2014; publicado online em: 10/12/2014.

The diagnosis of multiple myeloma

O diagnóstico de mieloma múltiplo

1Gabriela De Luca Oliveira2Letícia Medeiros3José Carlos Medina Carvalho

Introdução

O mieloma múltiplo é uma neoplasia que cursa com proliferação clonal anormal de células plasmocitárias na medula óssea, com produção de imunoglobulinas monoclonais, associadas a

1disfunções orgânicas . Corresponde a 10% dos cânceres 2hematológicos . A média de idade ao diagnóstico, em estudos

nacionais, é de 60,5 anos, sendo a maioria diagnosticados com 3doença avançada . A maior parte dos pacientes apresenta-se com

2dores ósseas e fadiga principalmente relacionada à anemia . Muitos casos evoluem com insuficiência renal e fraturas patológicas. O diagnóstico precoce pode resultar em melhor

4qualidade de vida para o paciente . Assim, após a suspeita clínica, a investigação deve ser iniciada com a pesquisa de proteína M

5sérica . Para concluir o diagnóstico é necessário que seja preenchido alguns critérios: a presença de proteína M sérica ou urinária, mais de 10% de plasmócitos monoclonais na medula

óssea ou plasmocitoma e a evidência de lesão nos tecidos alvo, que se caracteriza por hipercalcemia e/ou insuficiência renal e/ou

6anemia e/ou lesão óssea lítica .

Relato de caso

Paciente do sexo feminino, 57 anos, com queixa de dor lombar há aproximadamente 3 meses, com piora há 2 dias, sem história de queda ou esforço físico abusivo procurou o pronto socorro do Hospital Ana Costa de Santos que a encaminhou para a internação com hipótese diagnóstica de fratura de vértebra de coluna lombar. Já internada, com melhora dos sintomas álgicos devido ao tratamento com derivados opióides. Foi realizada ressonância magnética de coluna lombar, que demonstrou fraturas de caráter patológico em vértebras T12, L1 e L5. Recebeu alta hospitalar com orientações analgésicas e de repouso relativo, com seguimento ambulatorial. Porém, devido à persistência do quadro de lombalgia


intensa e limitante, retornou após 10 dias para o pronto atendimento que novamente indicou internação. Em investigação diagnóstica, realizou-se mamografia, tomografia de abdome e tórax, ultrassonografia pélvica e exames laboratoriais. Os exames de imagem apresentaram-se dentro dos parâmetros de normalidade e, nos exames laboratoriais, foi constatada anemia normocítica normocrômica com necessidade transfusional de duas unidades de concentrado de hemácias. Nesse momento, realizou-se procedimento cirúrgico, com biópsia da lesão óssea de coluna lombar para esclarecimento diagnóstico. O resultado do anatomopatológico foi lesão sugestiva de plasmocitoma. A paciente recebeu alta com encaminhamento ao ambulatório de hematologia. Exames para estadiamento de mieloma múltiplo foram solicitados em ambulatório, dentre eles a realização da eletroforese de proteínas, a qual demonstrou pico monocolonal em fração 1. O tratamento do mieloma múltiplo foi instituído com melhora parcial dos sintomas álgicos iniciais.

Discussão

Nos últimos anos, com o aumento da expectativa de vida, houve um acréscimo na incidência dos casos de mieloma múltiplo. Esse fato deve-se principalmente ao melhor conhecimento da história

7natural dessa doença e à acessibilidade a recursos diagnósticos . Assim, é importante que os profissionais da saúde recebam educação continuada, principalmente relacionada às manifestações clínicas de dores ósseas e alterações laboratoriais

7como anemia, hipercalcemia ou hiperuricemia , para que, na presença do quadro clínico suspeito, a investigação seja iniciada com exames simples e de baixo custo, como a eletroforese de proteínas sérica e urinária e radiografia das áreas sintomáticas, o que pode proporcionar diagnóstico precoce da doença, evitando-

8se lesões permanentes de órgãos-alvo . Na eletroforese de proteínas, espera-se encontrar um pico de proteína monoclonal, assim como na radiografia dos locais comumente acometidos como corpos vertebrais, calota craniana, caixa torácica, pelve, úmero e fêmur é esperado encontrar osteoporose difusa, lesões

9líticas e fraturas patológicas . Para uma abordagem mais efetiva do 10mieloma múltiplo, sugere-se seguir o fluxograma abaixo .

Referências

1. Palumbo A, Anderson K. Multiple myeloma. N Engl J Med. [periódico on line] 2007 mar. [Acesso em 15 set. 2013] ; (364):1046-60. Disponível em: http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMra1011442

2. Kyle RA, Rajkumar SV.Multiple myeloma. Blood. [periódico online].

2008 mar. [Acesso 12 ago. 2013]; (6). Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2265446/

3. Hungria VT, Maiolino A, Martinez G, Colleoni GW, Coelho EO, Rocha L,

Nunes R, bittencourt R, Oliveira LC, Faria RM, Pasquini R, Magalhães SM, SouzaCA, Pinto Neto JV, Barreto L, Andrade E, Portella Mdo S, Bolejack V Durie BG. Confirmation of the utility of the International Staging System and identification of a unique pattern of disease in Brazilian patients with multiple myeloma. Haematologica. [periódico online]. 2008 mai. [Acesso 20 set. 2013]; (5):791-2. Disponível em: http://www.unboundmedicine.com/evidence/ub/citation/18450738/Confirmation_of_the_utility_of_the_International_Staging_System_and_identifica-tion_of_a_unique_pattern_of_disease_in_Brazilian_patients_with_multi-ple_myeloma_

4. Christopher R. Friese, Gregory A. Abel, Lysa S. Magazu, Bridget A.

Neville, Lisa C. Richardson, Craig C. Earle. Diagnostic delay and complications for older adults with multiple myeloma. Leuk Lymphoma [periódico on line]. 2009 mar. [Acesso em 20 ago. 2013]; (3). Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2831081/

5. S. Vincent Rajkumar. Multiple myeloma: 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am. J. Hematol [periódico online] out. 2010 [Acesso em 21 ago. 2013]; (65). Disponível em: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.21913/pdf

6. S. Vincent Rajkumar. Multiple myeloma overview. Updated [periódico online] abr 2013 [Acesso em 28 ago. 2013]; Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/multiple-myeloma-symptoms-diagnosis-and-staging-beyond-the-basics#H16

7. Roberta O. Paula e Silva, Kamilla M. A. Brandão, Paula V. M. Pinto, Rosa M. D. Faria, Nelma C. D. Clementino, Cristiane M. F. Silva, Aline F. Lopes. Mieloma múltiplo: características clínicas e laboratoriais ao diagnóstico e estudo prognóstico. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. [periódico online] dez 2008 [Acesso em 13 set. 2013]; (2). Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbhh/v31n2/aop1309.pdf

8. Robert A. Kyle. Sequence of Testing for Monoclonal Gammopathies. Arch Pathol Lab Med. [periódico online] Fev 1999 [Acesso em 17 set. 2013]; (123). Disponível em: http://www.archivesofpathology.org/doi/full/10.1043/00039985(1999)123%3C0114:SOTFMG%3E2.0.CO;2

9. Hungria VTM. Doença óssea em Mieloma Múltiplo. Rev Bras Hematol Hemoter. [periódico online] Nov. 2007 [Acesso em 28 set. 2013]; (29). Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbhh/v29n1/v29n1a13.pdf

10. Silva ROP, Faria RMD, Côrtes MCJW, Clementino NCD, Faria JR, Moraes TEC, Borges JL. Mieloma múltiplo: verificação do conhecimento da doença em médicos que atuam na atenção primária à saúde. Rev Bras Hematol Hemoter. [periódico online] Nov./Dec. 2008 [Acesso em 20 set. 2013]; (30). Disponível em:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842008000600004


Artigo de Revisão

RESUMO ABSTRACT

Homozygous sickle cell anemia is a severe and prevalent disease in Brazil. Diagnosis through newborn screening tests has brought several benefits to the patients, enabling earlier control and monitoring. Existing treatments, besides invasive, can bring risks to these patients. This study revises articles about the use of hydroxyurea in pediatric patients. It had shown its superiority in their quality life, due to fetal hemoglobin's increment in these patients circulation, avoiding sickling crises thanks to its higher affinity to oxygen molecules.

Key words: Sickle Cell Anemia. Hydroxyurea. Pediatric Patients.

A anemia falciforme, em sua forma homozigota, é uma doença grave e prevalente no Brasil. Sua identificação precoce por meio do teste do pezinho trouxe benefícios aos pacientes portadores, sendo possível seu acompanhamento e controle precoces. Alguns tratamentos existentes para o controle dessa patologia, além de invasivos, trazem riscos a estes pacientes. O presente estudo revisa publicações sobre o uso da hidroxiuréia em pacientes pediátricos, que atualmente tem se mostrado a melhor opção para a qualidade de vida dos mesmos, devido sua ação no aumento de hemoglobina fetal circulante, que possui maior afinidade pelas moléculas de oxigênio e consequentemente, evitando crises de falcisação.

Descritores: Anemia Falciforme. Hidroxiuréia. Pacientes Pediátricos.

1) Residente de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.2) Chefe do Serviço de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.3) Pediatra no Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.Instituição: Serviço de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil.Correspondência: Ana Nadyr Gibelli, Rua Joaquim Nabuco, 1028 – 04621-003, São Paulo/SP. E-mail: [email protected] de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: 08/05/2014; publicado online em: 10/12/2014.

Use of hydroxyurea in pediatric patients with sickle cell disease

Uso de hidroxiuréia em pacientespediátricos com anemia falciforme

1Ana Nadyr de Almeida David Gibelli2Paulo Sergio Ciola3Ana Cristina Martinez Carvalho

Introdução

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia de caráter genético, que se caracteriza pela homozigose da hemoglobina S (HbSS). A HbS teve sua origem de uma mutação genética que ocorreu há milhares de anos e afetou a cadeia beta da HbA e, por esse motivo, as características da doença só podem ser percebidas a partir do sexto mês de vida. Entre as doenças falciformes, esta é a forma que apresenta maior gravidade clínica e hematológica além de ser

1-3a mais prevalente . Ela deforma as hemácias devido a um processo de polimerização anormal (ligação de pontes de

4hidrogênio) que ocorre nas moléculas de HbS após a sua desoxi-genação, modificando a estrutura espacial da hemácia, que é

2,4discoide (bicôncava) para forma de foice ou drepanócito .Apesar de afetar cerca de 0,1 a 0,3 % da população brasileira de raça negra, a anemia falciforme é cada vez mais observada na população caucasiana, devido a alta miscigenação observada e nosso país. A Organização Mundial de Saúde estimou que, já na década de 90, nascessem anualmente, no Brasil, perto de 2.500 crianças com doença falciforme, das quais cerca de 1.900 apresentavam anemia falciforme na forma homozigota.A busca por um controle já na infância, com o teste do pezinho (triagem neonatal) dá-se devido à alta letalidade, principalmente

5em jovens, observada em nosso país . Estima-se que 78,6% dos óbitos ocorrem até os 29 anos de idade e que 37,5% concentram-

6se nos menores de nove anos .Dos tratamentos utilizados, a hidroxiuréia vem tendo sucesso no controle de crises dolorosas e vaso-oclusivas da anemia falcifor-me, devido ao seu efeito no aumento da HbF nos indivíduos,

diminuindo os efeitos de polimerização e, consequentemente, da falcização das hemácias e suas repercussões clinicas.O presente trabalho apresenta uma revisão da literatura sobre o uso de hidroxiuréia em crianças portadores de anemia falciforme, para que seja possível avaliarmos os benefícios desse medica-mento na população pediátrica.

Métodos

Foram selecionados trabalhos publicados entre os anos 2000 e 2012, que abordavam o uso de hidroxiuréia em pacientes pediátri-cos ou hidroxiuréia e seus efeitos adversos, nos idiomas Português, Inglês e Espanhol.

Discussão

A hidroxiuréia (HU) foi sintetizada na Alemanha, por Dressler e 2Stein, em 1869 e está em uso desde 1967 , após ser aprovada no

FDA norte-americano, para o tratamento de doenças neoplásicas. Em 1998, passou a fazer parte do tratamento da anemia falciforme e tornou-se o primeiro medicamento que previne as complicações clínicas e aumenta a sobrevida dos pacientes portadores, além de melhorar a qualidade de vida. A hidroxiuréia tem efeitos múltiplos sobre a linhagem eritrocitária, promovendo elevação no nível de HbF em cerca de 60%. Eleva a taxa de hemoglobina, do VCM (volume corpuscular médio) e reduz

7,8o numero de reticulócitos . Seu uso tornou-se uma ótima opção, já que os outros tratamentos disponíveis, como: transplante de medula (TMO), que apesar de ser curativo, quando encontrado um doador compatível, tem alto risco para o paciente por apresentar


9-11índice elevado de complicações e mortalidade ; e o sistema de transfusão sanguínea regular, além de sujeitar o paciente ao risco de doenças virais, aumenta a sobrecarga de ferro e possibilidade

11,12de aloimunizações . Assim, por tratar-se de um tratamento relativamente simples, já que sua administração se dá por via oral, tem sido uma excelente escolha. A HU interfere na conversão de ribonucleotídeos em desoxirribonu-cleotideos, impedindo, assim, divisão celular e mantendo as

13-19células na fase S do ciclo celular , o que pode causar a mielossu-pressão, que é seu principal efeito adverso, porém, facilmente detectável e, principalmente, reversível assim que seu uso é suspenso. Existem também relatos de que pacientes, com uso em longo prazo desenvolveram algum tipo de neoplasia, sugerindo grande possibilidade da oncogênicidade da mesma. Isso ocorre

20,21devido a sua genotoxicidade e lesão celular . Porém, acredita-se que os efeitos da doença de base são muito mais preocupantes e

22debilitantes ao paciente do que o medicamento . Embora a maioria dos dados existentes sobre essa medicação correspondam à sua eficácia em adultos, os poucos estudos publicados em crianças demonstram eficácia, tolerância e

23,24segurança semelhantes .8Um grande estudo realizado, Baby Hug , envolvendo 200 crianças

com idades entre cinco e 15 anos portadoras de anemia falciforme que fizeram seu uso demonstrou que 68 crianças chegaram até a dose máxima tolerada (MTD) e 52 mantiveram-na por um ano. Foram observadas, nesses pacientes, alterações hematológicas significativas, como: aumento na concentração de hemoglobina, volume corpuscular médio, hemoglobina corpuscular média e os parâmetros de hemoglobina fetal. Houve diminuição dos glóbulos brancos, neutrófilos, plaquetas e contagem de reticulócitos. Toxicidades laboratoriais geralmente foram leves, transitórias e facilmente reversíveis com a interrupção do tratamento. Não ocorreu nenhum evento adverso clínico fatal e não houve nenhuma alteração de crescimento. As alterações hematológicas encontra-das foram semelhantes às encontradas em adultos, mostrando que o tratamento é seguro em crianças, desde que seja dirigido por um hematologista infantil. AHU foi iniciada em15mg /kg/dia e escalonada para 30mg /kg/dia, a menos que houvesse toxicidade aparente e os pacientes foram monitorizados regularmente em intervalo de duas semanas.

25Um segundo estudo, Switch , selecionou 130 crianças com anemia falciforme pós-acidente vascular encefálico que estavam em tratamento com regime de transfusão regular por 18 meses. Desses, metade substituiu o tratamento por HU e a outra metade manteve o tratamento habitual. Os resultados mostraram que, entre os dois grupos, não ocorreram diferenças estatisticamente significantes relacionadas ao controle de complicações e novos eventos isquêmicos, havendo ainda uma melhor aceitação dos familiares e principalmente dos pacientes, com relação ao novo tratamento instituído, que, como descrito pelos autores, ansiavam por alternativas.

Considerações finais

Há ação benéfica da HU em pacientes com anemia falciforme, incluindo aqueles que já sofreram complicações da doença. Dentre elas, o aumento de HbF, o aumento do volume corpuscular médio (VCM), a elevação das taxas de hemoglobina e a redução do numero de reticulócitos entre outros, que diminuem a falcisação das hemácias compostas por HbS, diminuindo assim as crises dolorosas e vaso-oclusivas da doença. Não se pode negar a existência de seus efeitos adversos, sendo o mais conhecido até o momento a mielossupressão, que está comprovadamente relatada como facilmente reversível com a interrupção do tratamento. A questão que ainda fica pendente tanto para crianças como para adultos é a da oncogenicidade da droga. Para esclarecê-la, mais estudos devem ser realizados.Contudo, a qualidade de vida de um paciente homozigoto para anemia falciforme, está sendo comprovadamente elevada com sua

introdução no tratamento da doença.

Referências

1. Embury SH. Anemia Falciforme e Hemoglobinopatias Associadas. In: Bennett JC, Plum F. Cecil Tratado de Medicina Interna. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1997. p976-88.

2. Naoum PC. Interferentes eritrocitários e ambientais na anemia falciforme. Rev Bras Hematol Hemoter. 2000;22(1):5-22.

3. Silva RBP, Ramalho AS, Cassorla RMS. A anemia falciforme como problema de Saúde Pública no Brasil. Rev Saúde Públ. 1993;27(1):54-8.

4. Zago MA, Falcão RP, Pasquini R. Hematologia: Fundamentos e prática. São Paulo: Atheneu; 2004. p1081.

5. Alves AL. Estudo da mortalidade por anemia falciforme. Inf Epidemiol. SUS. 1996;5:45-53.6. Loureiro MM, Rozenfeld S. Epidemiologia de internações por doença falciforme no Brasil. Rev Saúde Públ. 2005;39:943-9.7. Covas DT, Lucena AI, Vianna BPP, Zago MA. Effects of hydroxyurea on the membrane of erythrocytes and platelets in sickle cell anemia. Haematologica. 2004;89(3):273-80.8. Kinney TR, Helms RW, O'Branski EE, Ohene-Frempong K, Wang W, Daeschner C, Vichinsky E, Redding-Lallinger R, Gee B, Platt OS, Ware RE. Safety of hydroxyurea in children with sickle cell anemia: Results of the HUG - KIDS Study, a Phase I/II Trial. Blood. 1999;94(5):1550-4.9. Buchanan GR, DeBaun MR, Quinn CT, Steinberg MH. Sickle Cell Disease. American Society of Hematology. 2004;pp.35-47. 10. Ferster A, Tahriri P, Vermylen C, Sturbois G, Corazza F, Fondu P, Devalck C, Dresse MF, Feremans W, Hunninck K, Toppet M, Philippet P, Van Geet C, Sariban E. Five years of experience with hydroxyurea in children and young adults with sickle cell disease. Blood. 2001;97(11):3628-32.11. Schnog JB, Duits AJ, Muskiet FA, ten Cate H, Rojer RA, Brandjes DP. Sickle cell disease: a general overview. J Med. 2004;62(10):364-74.12. Ware RE, Zimmerman SA, Sylvestre PB, Mortier NA, Davis JS, Treem WR, Schultz WH. Prevention of secondary stroke and resolution of transfusional iron overload in children with sickle cell anemia using hydroxyurea and phlebotomy. J Pediatr. 2004;145(3):346-52.13. Krakoff IH, Brown NC, Reichard P. Inhibition of ribonucleoside diphosp-hate reductase by hydroxyurea. Cancer Res. 1968;28(8):1559-65.

14. Galli A, Schiestl RH. Hydroxyurea induced recombination in dieting but not in G1 or G2 cell cycle arrested yeast cells. Mutat Res. 1996;354(1):69-75.15. Hanft VN, Fruchtman SR, Pickens CV, Rosse WF, Howard TA, Ware RE. Acquired DNA mutations associated with in vivo hydroxyurea exposure. Blood. 2000;95(11):3589-93.16. Lima PD, Cardoso PC, Khayat AS, Bahia Mde O, Burbano RR. Evaluation of the mutagenic activity of hydroxyurea on the G1-S-G2 phases of the cell cycle: an in vitro study. Gen Mol Res. 2003;2(3):328-33.17. Rang HP, Dale, MM. Farmacologia. 6ª ed. São Paulo: Guanabara Koogan. cap.42, p.571, 2007.18. Sakano K, Oikawa S, Hasegawa K, . Hydroxyurea induces site-specific DNA damage via formation of hydrogen peroxide and nitric oxide. J Cancer Res. 2001;92(11):1166-74.19. Scoot JP, Hillery CA, Brown ER, Misiewicz V, Labotka RJ. Hydroxyurea therapy in children severely affected with sickle cell disease. J Pediatr. 1996;128(6):820-8.20. Brawley OW, Cornelius LJ, , Gamble VN, Green BL, Inturrisi C, James AH, Laraque D, Mendez M, Montoya CJ, Pollock BH, Robinson L, Scholnik AP, Schori M. National Institutes of Health Consensus Development Conference statement: hydroxyurea treatment for sickle cell disease. Ann Intern Med. 2008;148(12):932-8.21. Strouse JJ, Lanzkron S, Beach MC, Haywood C, Park H, Witkop C, Wilson RF, Bass EB, Segal JB. Hydroxyurea for sickle cell disease: a systematic review for efficacy and toxicity in children. Pediatrics. 2008;122(6):1332-42.22. Ballas SK, Barton FB, Waclawiw MA, Swerdlow P, Eckman JR, Pegelow CH, Koshy M, Barton BA, Bonds DR. Hydroxyurea and sickle cell anemia: effect on quality of life. Health Qual Life Outcomes. 2006;4:59.23. Figueiredo MS. Agentes indutores da síntese de hemoglobina fetal. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(3):313-5.24. Lanaro C, Franco-Penteado CF, Albuqueque DM, Saad ST, Conran N, Costa FF. Altered levels of cytokines and inflammatory mediators in plasma and leukocytes of sickle cell anemia patients and effects of hydroxyurea therapy. J Leukoc Biol. 2009;85(2):235-42.25. Ware RE, Helms RW. Stroke With Transfusions Changing to Hydroxyurea (SWiTCH). Blood. 2012;119(17):3925-32.


Artigo de Revisão

RESUMO ABSTRACT

Introduction: Several studies have shown paradox in relation to obesity and heart failure (HF), since HF patients considered overweight and obese have shown lower mortality compared to patients with normal weight or underweight. Most studies have taken into account only the body mass index (BMI) and further studies are trying to find answers to explain this paradox, since obesity is a risk factor for developing heart failure. Objective: To review articles about the relation between obesity and HF prognosis and mortality of patients studied, to see if there is actually an inverse relationship between obesity and mortality in patients with HF. Methods: Through the PUBMED e SCIELO database, we examined articles from the medical literature of English and Portuguese languages, from 2001 to 2013, that focused on mortality, obesity and IC. Results: Seven of the articles used in this review all confirmed the existence of the "obesity paradox" by comparing the rate of mortality from all causes with BMI of patients with IC or the survival rate of those patients. Final considerations: Despite the paradox, BMI alone cannot explain why the occurrence of this paradox and therefore further studies are needed to be better defined the nutritional status of the patient and thus how the dietary pattern may influence the prognosis of advancement the IC.

Key words: Heart Failure. Obesity. Mortality.

Introdução: muitos trabalhos vêm mostrando um paradoxo em relação à obesidade e à insuficiência cardíaca (IC), pois pacientes com insuficiência cardíaca considerados acima do peso e obesos têm apresentado mortalidade menor em relação ao pacientes dentro do peso ou abaixo do peso ideal. A maioria dos estudos tem levado em consideração apenas o índice de massa corpórea (IMC) e novos estudos estão tentando encontrar respostas para explicar esse paradoxo, já que a obesidade é um fator de risco para desenvolver insuficiência cardíaca. Objetivo: Revisar os artigos sobre a relação entre obesidade e IC no prognóstico e mortalidade dos pacientes estudados, para verificar se realmente existe uma relação inversa entre obesidade e mortalidade no paciente com IC. Métodos: Por meio da base de dados PUBMED e SCIELO, foram pesquisados artigos da literatura médica da língua inglesa e portuguesa, de 2001 a 2013, que abordaram o tema mortalidade, obesidade e IC. Resultados: Dos sete artigos utilizados nesta revisão todos confirmaram a existência do “paradoxo da obesidade” por meio da comparação da taxa de mortalidade por todas as causas com o IMC dos pacientes com IC ou pela taxa de sobrevida desses mesmos pacientes estudados. Considerações finais: Apesar do paradoxo, o IMC por si só não consegue explicar o porquê da ocorrência desse paradoxo e portanto novos estudos são necessários para que seja melhor definido o estado nutricional do paciente e, assim, saber como o padrão alimentar pode influenciar no prognóstico do avanço da IC.

Descritores: Insuficiência Cardíaca. Obesidade. Mortalidade.

1) Médico Residente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP2) Doutor em Cardiologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Médico Cardiologista do Hospital Ana Costa, Santos/SP.Instituição: Serviço de Cardiologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.Correspondência: Rua Paraíba, 37 ap. 41 – 11065-470 Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.


Cardiac insufficiency and obesity in opposite directions

A insuficiência cardíaca e a obesidadeem sentidos opostos

1Leonardo Ignácio Cação2Rodolfo Leite Arantes

Introdução

A insuficiência cardíaca (IC) tornou-se um dos grandes problemas de saúde pública do mundo moderno. Apesar dos avanços terapêuticos, a morbidade e a mortalidade por IC permanecem muito altas, sendo necessário, dessa forma, sua prevenção, que deve ter um enfoque prioritário. A IC caracteriza-se pela incapaci-dade do coração em suprir as necessidades metabólicas dos órgãos, devido a um bombeamento insuficiente de sangue por meio da circulação. Teoricamente, o excesso de peso seria um fator agravante para os pacientes portadores de IC, porém, diversos estudos têm demonstrado que portadores de IC e que são

obesos, apresentam um menor risco de morte ao longo do tempo. Essa observação tem sido definida como o “paradoxo da obesida-de” e seu estudo tem aumentado nos últimos anos para uma melhor

1compreensão desse paradoxo .Para a definição de obesidade, foi usado o índice de massa corpórea (IMC), que é amplamente utilizado em todo o mundo. Trata-se de um método fácil e rápido para a avaliação do nível de gordura de cada pessoa, ou seja, é um preditor internacional de obesidade adotado pela Organização Mundial da Saúde (OMS). Embora o IMC seja o método mais comum para definir populações obesas e com sobrepeso em estudos epidemiológicos, ele não reflete claramente a composição corporal².


Dados para avaliar o valor prognóstico de outras medidas antropo-métricas indiretas da composição corporal, como a circunferência da cintura (CC), circunferência muscular do braço (CMB) e prega cutânea do tríceps (PCT), têm sido pouco examinados em pacien-tes com IC.A avaliação nutricional também tem sido um ponto importante no prognóstico dos pacientes com IC. Infelizmente ainda são muito poucos estudos acerca deste assunto, pois se trata de uma avaliação muito mais criteriosa e com muitas limitações. A avaliação nutricional feita comumente nos pacientes hospitalizados é imprecisa, podendo empregar diversos parâmetros para conseguir uma impressão geral da existência ou não de desnutrição protéico-calórica. O ponto-chave de determinação do grau de desnutrição, assim como os melhores parâmetros de avaliação, ainda não foram adequadamente definidos e padronizados³.O objetivo desta revisão é confirmar baseados nos estudos mais atuais, se o “paradoxo da obesidade” realmente está presente nos artigos revisados que abordaram a mortalidade e prognóstico no paciente obeso com IC e se há necessidade de novos parâmetros antropométricos e nutricionais para uma melhor definição de obesidade.

Métodos

Foi feita uma revisão bibliográfica sobre a influência do IMC na taxa de mortalidade dos pacientes com IC. Procuramos na base de dados do PUBMED, MEDSCAPE, ELSEVIER e SCIELO os descritores de insuficiência cardíaca, obesidade e mortalidade por todas as causas. Foram encontrados oito artigos no período de 2001 a 2013. Foram selecionados os artigos que tinham como objetivo determinar qual a influência do IMC na mortalidade dos pacientes com IC. O IMC foi calculado pela divisão do peso, em Kg, pela altura, em metros, elevada ao quadrado(kg/m²).

Resultados

Foram encontrados sete artigos originais, sendo todos estudos observacionais retrospectivos. Todos avaliaram a relação do IMC com a taxa de mortalidade por todas as causas nos pacientes com IC, no intuito de confirmar a existência do “paradoxo da obesidade”. Alguns estudos se diferenciaram pela divisão dos grupos de pacientes em relaçao ao IMC.

4Gregg et al. analisaram as internações dos pacientes com IC aguda no Registro Nacional de IC Aguda Descompensada nos Estados Unidos de outubro de 2001 até dezembro de 2004 e dividiram os pacientes em quatro grupos: abaixo do peso (IMC<18,5kg/m²), peso normal (IMC 18.5-24.9kg/m2), sobrepeso (IMC 25.0-29.9kg/m2) e obeso (IMC=30.0kg/m2). Nesse estudo, foi demonstrada uma taxa de mortalidade intrahospitalar de 6,3% nos pacientes abaixo do peso, 4,6% nos pacientes com o peso ideal, 3,4% nos pacientes com sobrepeso e 2,4% nos pacientes obesos e com associações significativas (p<0.0001).

5Cicoira et al. estudaram 5010 pacientes do Valsartan Heart Failure 6Trial e categorizaram-nos com o seguinte IMC: abaixo do peso

(IMC<22kg/m²), peso normal (IMC 22-24.9kg/m2), sobrepeso (IMC 25.0-29.9kg/m2) e obeso (IMC=30.0kg/m2). A taxa de mortalidade neste estudo foi de 27,2% nos pacientes abaixo do peso, 21,7% nos pacientes com peso normal, 17,9% nos pacientes acima do peso e 16,5% nos obesos.

7Zamora et al. analisaram a relação entre IMC e mortalidade, em período de dois anos, em pacientes com IC em acompanhamento ambulatorial. O IMC foi categorizado como: abaixo do peso (IMC<20,5kg/m²), peso normal (IMC 20,5-25,4kg/m2), sobrepeso (IMC 25,5-29,9kg/m2) e obeso (IMC= 30,0kg/m2). A taxa de mortalidade neste estudo foi de 46,6% nos pacientes abaixo do peso, 27,7% nos pacientes com peso normal, 18,7% nos pacientes acima do peso e 16% nos obesos. Foi observado que a cada 1 ponto aumentado no IMC, o risco de morrer caia 8%.

8Gustafsson et al. analisou o efeito do IMC na sobrevida dos

pacientes com IC e a influência da disfunção ventricular sistólica sobre este efeito. Os pacientes foram categorizados pelo IMC: abaixo do peso (IMC<18,5kg/m²), peso normal (IMC 18.5-24.9kg/m2), sobrepeso (IMC 25.0-29.9kg/m2) e obeso (IMC=30.0kg/m2). A taxa de mortalidade foi inversamente proporcional ao aumento do IMC – Figura 1.

Figura 1 – Taxa de mortalidade em 4700 pacientes com IC de acordo com o IMC; p<0.0001 para abaixo do peso, acima do peso e obeso em compara-

8ção com peso normal . (underweight = baixo peso; overweight = sobrepeso; obese = obeso).

No entanto, quando o paciente apresenta disfunção ventricular sistólica esquerda, a proporção da taxa de mortalidade em relação ao IMC altera-se, tendo uma sobrevida maior nos pacientes com peso normal criando uma curva em forma de U, quando tanto os obesos quanto os abaixo do peso apresentam taxa de mortalidade

8maior .9Nagarajan et al. estudaram 501 pacientes com IC avançada na fila

de transplante cardíaco da clínica Cleveland. Foram divididos em relação ao IMC, mas em grupos diferentes dos estudos anterior-mente citados. Foram excluídos os pacientes com IMC menor que 18,5kg/m², os pacientes com IMC normal (18.5-24.9kg/m2) e sobrepeso (IMC 25.0-29.9kg/m2) foram agrupados juntos em grupo definido como não obesos. Os paciente com IMC entre 30kg/m² e 39,9kg/m² entraram no grupo dos obesos e os pacientes com IMC maior que 40kg/m² foram classificados como obesos mórbidos ou extremos. A taxa de sobrevivência nos pacientes não obesos, obesos e obesos mórbidos foi, respectivamente, de 48,4%, 57,4% e 28,6%. Foi possível verificar um novo dado antes desconhecido, que avaliou em separado os pacientes obesos mórbidos e obser-vou-se que a mortalidade foi maior neste grupo. Apesar disso, o grupo de obesos manteve mortalidade menor que os não obesos, confirmando novamente o “paradoxo da obesidade”

10Curtis et al. analisaram 7788 pacientes com IC estável da base de 11,12dados do estudo DIG (Digitalis Investigation Group) , sendo

excluídos 21 pacientes pela indisponibilidade do IMC. Os pacientes foram divididos em quatro grupos pelo IMC: abaixo do peso (IMC<22kg/m²), peso normal (IMC 22-24,9kg/m2), sobrepeso (IMC 25,0-29,9kg/m2) e obeso (IMC= 30,0kg/m2). O estudo teve um seguimento de 37 meses e observou a mortalidade por todas as causas em relação ao IMC. Apresentou risco de morte por todas as causas menor nos pacientes com sobrepeso e obesos (acima do peso, 32,4%; obeso, 28,4%; P<0,001), comparado com os pacientes com peso normal. Os pacientes abaixo do peso tiveram uma mortalidade por todas as causas maior que os pacientes com peso normal (45,0% VS. 37,8%; p=0.07). Examinando o IMC como uma variável contínua, observou-se um decréscimo linear nas mortes por todas as causas nos pacientes com IMC mais alto – Figura 2.


Figura 2 – Associação do índice de massa corporal (IMC) como variável contínua e não ajustada de mortalidade por todas as causas por meio de regressão logística polinomial. Cada ponto representa a taxa de mortalida-

10de associada com um IMC inteiro .

13Horwich et al. acompanharam 1203 pacientes com IC avançada em um abragente programa de manejo na IC de um centro médico universitário. Os pacientes foram classificados em quatro categori-as de IMC: abaixo do peso (IMC<20,7kg/m²), peso normal (IMC 20,7-27,7kg/m²), sobrepeso (IMC 27,8-31kg/m²) e obeso (IMC>31kg/m²). Os resultados mostraram sobrevida maior nos pacientes com sobrepeso e obesos nos primeiros 36 meses de seguimento, porém, a partir desse momento, a sobrevida igualou-se entre todos os grupos e após 42 meses os pacientes com sobrepeso tiveram uma sobrevida menor que os outros três grupos – Figura 3.

Figura 3 – Curvas de sobrevida nas quatro categorias de IMC em cinco anos.

Discussão

Todos os estudos presentes nessa revisão confirmaram o “parado-xo da obesidade” demonstrando que os pacientes considerados com sobrepeso e obesos têm mortalidade menor em relação ao pacientes com peso normal ou abaixo do peso. No entanto, nas conclusões desses estudos, sempre houve a preocupação de enfatizar a necessidade de estudos complementares para o entendimento desse paradoxo. Apenas Nagarajan et al. compara-ram os pacientes com obesidade mórbida e foi observada uma taxa

9de mortalidade maior que nos pacientes de peso normal .Outro parâmetro que foi levado em consideração em alguns estudos foi a disfunção ventricular sistólica, para verificar se pacientes com maior disfunção ventricular teriam um desfecho diferente dos pacientes com função ventricular normal ou pouco alterada, mas a taxa de mortalidade manteve o mesmo padrão nos

4,7,8grupos separados pelo IMC .É importante salientar que os artigos desta revisão preocuparam-se em analisar apenas o desfecho da relação entre obesidade e mortalidade no paciente com IC e não se preocuparam com a fisiopatologia dessa relação. Não se sabe ao certo o estado nutricional do paciente, pois o IMC apenas leva em consideração o peso e altura. Portanto, pacientes com o mesmo IMC podem apresentar porcentagens de gordura corporal diferente, além de outras medidas de obesidade como circunferência muscular do braço e prega cutânea triciptal.A literatura tem poucos trabalhos avaliando outros fatores nutricio-nais e antropométricos para entender esse fênonemo da obesidade

13no paciente com IC. Zuchinali et al. demonstraram que a prega cutânea triciptal pode ser um melhor preditor de mortalidade em pacientes ambulatoriais com IC e reforçaram o conceito de paradoxo da obesidade.Pouca atenção tem sido dada ao tratamento não farmacológico da IC. Os estudos desta revisão preocuparam-se em analisar os medicamentes em uso de todos os pacientes, contudo, não houve atenção alguma na orientação nutricional. A IC está associada à ingestão inadequada de calorias e proteínas, além de reduzida

14disponibilidade energética para atividade física . Lourenço et al. demonstraram a ocorrência de depleção das reservas musculares e inadequação da ingestão de diversos nutrientes da dieta, como

15magnésio, zinco, ferro, tiamina, cálcio, potássio e sódio . Apesar de a maioria dos pacientes ter relatado ingestão de carboidratos,

16lipídeos e proteínas dentro das recomendações atuais . Esses pacientes tinham IMC dentro dos limites normais (24,2 ± 3,2kg/m2), chamando a atenção para a limitação do emprego do IMC como marcador de adequação da ingestão calórica em pacientes com insuficiência cardíaca.A caquexia cardíaca causada pela IC é a principal justificativa para o aumento na taxa de mortalidade nos pacientes com peso normal ou abaixo do peso e deixa o “paradoxo da obesidade“ mais compreensível mostrando que pacientes com reserva energética maiores como os pacientes obesos e com sobrepeso não serão rapidamente consumidos pela desnutrição causada pelo avanço da insuficiência cardíaca e, então, terão uma sobrevida mais prevalen-te em médio prazo. Será que uma oferta mais balanceada para contrapor essa desnutrição causada pela IC não faria mudar a mortalidade nos pacientes não obesos e ainda evitaria os efeitos maléficos da obesidade?

Considerações finais

Não a dúvida quanto à existência do “paradoxo da obesidade” nos pacientes obesos com IC, porém, estudos são necessários para descobrir qual padrão nutricional seria ideal para fazer um paciente com IC avançada em pacientes não obesos poder aumentar sua sobrevida sem aumentar suas comorbidades inerentes a obesida-de. Novas pesquisas também são importantes para verificar outras medidas antropométricas que possam ser mais seguras em avaliar o estado nutricional do paciente.

Referências

1. Kenchaiah S, Evans JC, Levy D, Wilson PW, Benjamin EJ, Larson MG, Kannel WB, Vasan RS. Obesity and the risk of heart failure. N Engl J Med. 2002;347:305-13.2. Lavie CJ, Milani RV, Ventura HO, Romero-Corral A. Body composition and heart failure prevalence and prognosis: getting to the fat of the matter in the “obesity paradox”. Mayo Clin Proc. 2010;85(7):605-8.3. Veloso LG, Oliveira JMT, Munhoz RT, Morgado PC, Ramires JAF, Barretto ACP. Repercussão nutricional na insuficiência cardíaca avançada e seu valor na avaliação prognóstica. Arq. Bras. Cardiol. 2005;84(6):480-5.4. Fonarow GC, Srikanthan P, Costanzo MR, Cintron GB, Lopatin M. An obesity paradox in acute heart failure: analysis of body mass index and in hospital mortality for 108,927 patients in the acute decompensated heart failure national registry. Am Heart J. 2007;153:74-81.5. Cicoira M, Maggioni AP, Latini R, Barlera S, Carretta E, Janosi A, Soler JS, Anand I, Cohn JN. Body mass index, prognosis and mode of death in chronic heart failure: Results from the Valsartan Heart Failure Trial. Eur J Heart Fail. 2007;9:397-402.


6. Cohn J, Tognoni G, Glazer RD, Spormann D, Hester A. Rationale and design of the Valsartan Heart Failure Trial: a large multinational trial to assess the effects of Valsartan, an angiotensin-receptor blocker, on morbidity and mortality in chronic Congestive Heart Failure. J Card Fail 1999;5:155-60.7. Zamora E, Lupón J, Urrutia A, González B, Mas D, Pascual T, Domingo M, Valle V. ¿El índice de masa corporal influye en la mortalidad de los pacientes con insuficiencia cardiaca? Rev Esp Cardiol. 2007;60:1027-34.8. Gustafsson F, Kragelund CB, Thorp-Pedersen C, Seibaek M, Burchardt H, Akkan D, Thune J, Kober L. Effect of obesity and being overweight on long-term mortality in congestive heart failure: in?uence of left ventricular systolic function. Eur Heart J 2004; doi:10.1093/ eurheartj/ehi022.9. Nagarajan V, Cauthen CA, Starling RC, Tang WH. Prognosis of morbid obesity patients with advanced heart failure. Congest Heart Fail. 2013;19:160-4.10. Curtis JP, Selter JG, Wang Y, Rathore SS, Jovin IS, Jadbabaie F, . Kosiborod M, Portnay EL, Sokol SI, Bader F, Krumholz HM. The obesity paradox: body mass index and outcomes in patients with heart failure. Arch Intern Med. 2005;165:55-61.11. Digitalis Investigation Group. Rationale, design, implementation, and baseline characteristics of patients in the DIG trial: a large, simple, long-term trial to evaluate the effect of digitalis on mortality in heart failure. Control Clin Trials. 1996;17:77-97.12. Digitalis Investigation Group. The effect of digoxin on mortality and morbidity in patients with heart failure. N Engl J Med. 1997;336:525-33.13. Zuchinali P, Souza GC, Alves FD, d'Almeida KSM, Goldraich LA,

Clausell NO, Rohde LEP. Prega cutânea tricipital como preditor prognóstico na insuficiência cardíaca ambulatorial. Arq Bras Cardiol. 2013. Epub Sep 13, 2013. In press 14. Aquilani R, Opasich C, Verri M, Boschi F, Febo O, Pasini E, Pastoris O. Is nutritional intake adequate in chronic heart failure patients? J Am Coll Cardiol. 2003;42:1218-23.15. Lourenço BH, Vieira LP, Macedo A, Nakasato M, Marucci MF, Bocchi EA. Estudo nutricional e adequação da ingestão de energia e nutrients em pacientes com insuficiência cardíaca. Arq Bras Cardiol. 2009;93(5): 541-8.16. Food and Nutrition Board. Dietary reference intakes for energy, carbohydrate, fiber, fat, fatty acids, cholesterol, protein, and amino acids. Washington (DC): National Academic Press; 2005.


Artigo de Revisão

RESUMO ABSTRACT

Initial small cell lung tumors have chemoradiation as standard treatment, however, in cases of comorbidity of the patient, exclusive radiation therapy may be used. In this case, the IGRT radiotherapy was effective, with reduction of tumor volume in the first follow-up after treatment, besides the patient has the same excellent tolerability. Thus, radiotherapy alone with IGRT can be an attractive alternative in patients with contraindications to standard chemoradiation treatment.

Key words: Neoplasms. Lung Injury. Radiotherapy.

Os tumores pulmonares iniciais de pequenas células têm como tratamento-padrão a quimioradioterapia; porém, em casos de comorbidades do paciente, a radioterapia pode ser utilizada. No presente caso, a radioterapia com IGRT mostrou-se efetiva, com diminuição do volume tumoral no primeiro seguimento pós-tratamento, além de a paciente apresentar excelente tolerabilidade ao mesmo. Assim, a radioterapia exclusiva com IGRT pode ser alternativa interessante em pacientes que apresentam contra-indicações ao tratamento padrão quimioradioterápico.

Descritores: Neoplasias. Lesão Pulmonar. Radioterapia.

1) Estagiária de Oncologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.2) Chefe do Serviço de Oncologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.3) Medica Radioterapeuta do Hospital Dia ISO, Santos e Hospital Bandeirantes, São Paulo/SPInstituição: Serviço de Oncologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP.Correspondência: Rua Pedro Américo, 60 – 11060-002 Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.Recebido em: 31/10/2013; aceito para publicação em: 15/04/2014; publicado online em: 10/12/2014.

IGRT radiotherapy in the treatment of lung primary tumor

Radioterapia IGRT no tratamentodo tumor inicial de pulmão

1Ticila Peixoto Melo2Sueli Monterroso da Cruz3Osanna Esther Codjaian

Introdução

O câncer de pulmão é um importante problema de saúde pública, ocupando atualmente, a décima posição entre as principais causas

1de morte no mundo e a principal causa de morte dentre as 2neoplasias malignas . O Instituto Nacional do Câncer (INCA)

estima para o ano de 2012 a ocorrência de 17.210 e 10.110 novos casos de câncer de pulmão no Brasil em homens e mulheres,

3respectivamente . Há diversos fatores ambientais e comportamen-tais associados com o desenvolvimento do câncer de pulmão, o que permite a consideração sobre estratégias visando sua prevenção. O tabagismo é responsável por cerca de 90% dos

4casos da doença, é o principal fator de risco .O carcinoma de pulmão de pequenas células (CPPC) é diagnosti-cado em aproximadamente 10 a 30% dos pacientes com câncer de

5pulmão . O principal fator de risco é a exposição ao cigarro, 6responsável por até 90% dos casos diagnosticados . Os sintomas

dependem da localização do tumor, sendo a tosse o sintoma mais comum. Dispnéia e dor torácica são reportadas em 30-40% dos pacientes no momento do diagnóstico. Os objetivos do tratamento são controle local e de micro metásta-ses, devido à recidiva local ser muito comum. Tratamento adiciona-is, com incorporação de radioterapia e cirurgia, devem ser considerados.A radioterapia guiada por imagens (IGRT) é outra opção de

tratamento que pode ser utilizada em condições que requer extrema precisão, trazendo benefício ao paciente, com poucos efeitos colaterais em longo prazo.

Relato de caso

Paciente de 64 anos, sexo feminino, tabagista há 20 anos, com antecedente de enfisema pulmonar, coronariopatia e hipertensão arterial sistêmica foi atendida. Em exames pré-operatórios para colecistectomia, devido colelitíase, foi observado nódulo em hemitórax esquerdo no RX de tórax. Foi realizada tomografia de tórax, evidenciando nódulo espiculado 1,8x1,5x1,5 cm, sinais de enfisema pulmonar difuso bilateral e linfonodomegalia menor que 1 cm paratraqueal inferior direito. Foi realizada biópsia, com anatomopatológico compatível com carcinoma pouco diferenciado do tipo pequenas células. Foi feito PET-CT para estadiamento, mostrando nódulo em seguimento apical lobo superior esquerdo 2,2cm com SUV 5,3, associado a aspecto em vidro fosco, ausência de linfonodos mediastinais, sem evidência de doença em outra localização. Foi avaliado pelo cirurgião torácico, que contra-indicou a cirurgia, devido às comorbidades. Optou-se por trata-mento radioterápico com técnica IGRT, devido à localização, recebendo dose total de 70 GY (35x200cgy), do período de 16/01/2013 à 06/03/2013. Não apresentou intercorrências durante


todo o tratamento radioterápico. Ao retorno em consulta após dois meses com nova tomografia de tórax, verificou-se diminuição significativa da lesão, estando assintomático – Figura 1.

Figura 1A: Tomografia de Tórax mostrando neoplasia de pulmão antes do tratamento com Radioterapia IGRT. Figura 1B: Tomografia de Tórax evidenciando diminuição da lesão 2 meses após tratamento com Radioterapia técnica IGRT. Figura 1C: Plano de tratamento utilizado com Radioterapia técnica IGRT

Discussão

O tumor de pequenas células do pulmão em estádio clínico I (T1-2 N0) representa menos de 5% do total de neoplasias pulmonares, com várias séries mostrando resultados promissores com cirurgia; porém, em casos específicos, a radioterapia pode ser utilizada, com finalidade radical, geralmente associada à quimioterapia, com

7resultados superiores a quimioterapia isolada .No presente caso, utilizamos a técnica de radioterapia conformaci-onal, associada à IGRT – radioterapia guiada por imagem -, que permite alcançar altas doses na área tumoral, com diminuição importante da dose/ toxicidade em tecidos normais adjacentes. O estudo CALGB 30610/ RTOG 0538 mostra vários braços randomizados de escalonamento de dose de radioterapia, entre os quais o utilizado – 70 Gy em 35 frações de 2 Gy/ 1 vez ao dia, 5 dias por semana; esse esquema se mostrou bem tolerado pela

8paciente .O volume- alvo de tratamento (PTV – planning treatment volume) foi delineado a partir da fusão de imagens obtidas por series diferentes de tomografia computadorizada pulmonar – inspiração, expiração e respiração livre, com intenção de acompanhar os movimentos respiratórios (ITV), criando margem de segurança suficiente para compensar esta movimentação durante o tratamen-

9to radioterápico .O plano final de tratamento mostra a disposição da curva de isodose de 90%, abrangendo todo PTV, através de sete campos coplanares.O gráfico de dose-volume (DVH) fornece dados de dose em cada estrutura delineada no plano, com estudo das diferentes doses de

10tolerância nos diferentes órgãos .

Referências

1.Silvestri GA, Alberg AJ, Ravenel J. The changing epidemiology of lung cancer with a focus on screening. BJM. 2009;339:3053.2. Alberg AJ, Ford JG, Samet JM. Epidemiology of lung cancer: ACCP evidence based clinical practice guidelines. Chest. 2007;132:29S-55S.3.Ministério da Saúde. Instituto Nacional de Câncer [Internet] Estimativa 2012: Incidência de câncer no Brasil. Rio de Janeiro: INCA; 2011 Avaible i : http://ww.inca.gov.br/estimativa/2012/estimativa20122111.pdf4.Alberg AJ, Samet JM. Epidemiology of lung cancer. Chest. 2003;123:21S-49S.

5.Jemal A, Tiwari RC,Murray T, Ghaffor A, Samuels A, Ward E, Feur EJ, Thun MJ. Cancer statistics, 2004. CA Cancer J Clin. 2004;54:8-29.6.Shopland DR, Eyre HJ, Pechacek TF. Smoking attributable cancer mortality in 1991: is lung cancer now the leading cause of death among smokers in the United State? J Natl Cancer Inst. 1991;83:1142-8.7.Murray N, Coy P, Pater JL, Hodson I, Arnold A, Zee BC. Importance of timing for the thoracic irradiation in the combined modality treatment of limited-stage small-cell-lung cancer, J Clin Oncol. 1993;11:336-44.8.Curran WJ Jr. Combined-modality therapy for limited-satge small cell lung cancer. Semin Oncol. 2001;28:14-22.9.Liu HH, Balter P, Tutt T, Choi B, Zhang J, Wang C. Assessing respiration-induced tumor motion and iTV using 4D-CT for radiotherapy of lung cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007; 68:531-54.10.Marks LB, Yorke ED, Jackson A Ten Haken RK, Constine LS, Eisbruch A. Use of normal tissue complication probability models in the clinic. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2010;76:S10-9.


www.anacosta.com.br

Sua saúde em boas mãos

2014 – outubro / novembro / dezembro

Documents