15° Congresso de Iniciação Científica SÍNDROME DE ?· 15° Congresso de Iniciação Científica…

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  • 15 Congresso de Iniciao Cientfica

    SNDROME DE WEST

    Autor(es)

    INGRID KARINA MORANDIDANIELLE PDUA SILVEIRA

    Orientador(es)

    Fernando Henrique Pastrello

    1. Introduo

    West, em 1841, apresentou um artigo na revista britnica The Lancet, intitulado On a peculiar form ofinfantile convulsionse, e este artigo veio da observao do seu filho que comeou a apresentar espasmosem flexo repetidos, diaramente, levando-o a um retardo mental. A Sndrome de West definida como umasndrome neurolgica, e um tipo raro de epilepsia que causa convulses, chamadas de mioclonias,podendo ser de flexo ou de extenso, mais comumente encontrada de flexo. Os espamos na sndrome deWest podem envolver vrios msculos, dependendo de serem em flexo ou extenso dos braos ou pernas,em abduo e aduo, simtricos, assimtricos, unilaterais, comumente mistos. Aparecem tambm na formade queda de cabea ou, ainda, com abertura dos olhos e alheamento do meio, com ou sem piscamentos.So diferentes em cada criana, caracterizados frequentemente por movimentos abruptos (2-10s), repetidosem salvas que aparecem mais ou despertar e ao iniciar o sono. Podem ser interpretados como clicasabdominais. H repetio em seqncia ou srie de contraes descontroladas, podendo variar de trs ecinquenta vezes. A criana pode mostrar reaes como riso ou choro durante as crises. O portador destasndrome apresenta uma trade de sintomas os espasmos infantis, retardo do DNPM e hypsarritmia (sbitasecloses de atividades eltricas algumas com alteraes de alto potencial no eletroencefalograma). Quandoa criana adormece essas alteraes tornam-se mais marcantes. Estes abalos so acompanhados de faltade conscincia. Juntamente com os espasmos observa-se alteraes motoras, sendo a mais freqentehipotonia. Geralmente, aparece no lactente menor de um ano, tendo pico de incidncia entre trs a setemeses de idade. H predominncia masculina. A Sndrome de West uma epilepsia de mltiplas etiologiase pode ser sintomtica quando a etiologia conhecida ou criptognica quando desconhecida. E maisatualmente, pode ser classificada como idioptica, quando existem leses estruturais ou anomaliasneurolgicas, com evoluo benigna no tratamento em curto prazo. Os espasmos surgem como resultadosde diferentes condies, pode ocorrer em bebs com desenvolvimento abaixo da mdia que j possuemalgumas condies neurolgicas que afetam o crebro. A sndrome de West pode surgir em diferentescircunstncias, em crianas com enfermidades metablicas ou estruturais do crebro, por exemplo, aFenilcetonria, Esclerose Tuberosa, ou em crianas com leses cerebrais no progressivas, por exemplo,

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  • seqelas de infeces pr-natais, anxia pr ou perinatal, meningites, como no caso de paralisias cerebrais.Se constatada a sndrome de West dever ser realizada um investigao minuciosa utilizando tomografiacomputadorizada ou ressonncia magntica e teste de testagem de erros inatos do metabolismo.

    2. Objetivos

    Visamos tomar conhecimento de como a Sndrome de West se manifesta, quais alteraes pode provocar ecomo a sua etiologia, para futuramente aplicar uma das tcnicas de fisioterapia que possa gerar em umportador de sndrome de West uma melhor qualidade de vida, pois podemos constatar que essa sndromeno possui, at ento, uma cura.

    3. Desenvolvimento

    Como este trabalho se refere a uma reviso bibliogrfica, a metodologia aplicada foi a pesquisa de matriasna internet em pginas relacionadas a esta sndrome e a artigos cientficos referente a estes assuntos. Apesquisa foi realizada tambm em revistas como, Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, Fisiobrasil, e emlivros da biblioteca da Faculdade Comunitria de Limeira.

    4. Resultados

    A sndrome de West conhecida h vrios anos, sabe-se o que a caracteriza, mas no se sabe omecanismo fisiopatognico e o tratamento baseado em observaes e experincias, sem levar emconsiderao teorias ou mtodos cientficos, mesmo porque muito tem que se estudar ainda sobre ela. Esta uma sndrome catastrfica da infncia que est associada a altssima morbidade. Os espasmos infantis,considerados criptognicos, tem possibilidade de remisso total, mas para casos mais graves associados aoutras condies ou patologias neurolgicas no h confirmao cientfica de remisso definitiva. Ascrianas que apresentam sinais e sintomas de dano cerebral e que podero vir a apresentar um quadro dedficit intelectual, devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de comprometimentointelectual e psquico. Existem casos em que o desenvolvimento normal. Em 95 % dos casos hdeteriorizao do desenvolvimento neuropsicomotor. Nos 5% dos casos que permanecem comdesenvolvimento mental tem-se o melhor prognstico. Nos casos tratados precocemente, o prognsticopermanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presena de deficincia mental. Em 50 a 60%dos casos evoluem para sndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcialsecundariamente generalizada. O tratamento mdico recomendado atualmente para os espasmos consistena administrao de ACTH (hormnio adrenocorticotrfico), que causa vrios efeitos colaterais. Notratamento fisioterpico para os portadores desta sndrome, de acordo com alguns estudos j realizados, osobjetivos principais so melhorar o equilbrio de tronco e cabea, melhorar o tnus muscular. O tratamentodeve seguir as etapas de evoluo, de maturao da criana. Na realidade o tratamento utilizado para tratara sndrome de West o mesmo proposto para uma criana com paralisia cerebral. A hidroterapia umrecurso fisioteraputico que ajuda a aliviar a espasticidade apresentada nesta sndrome mesmo quetemporrio. A fisioterapia tambm trata as seqelas ou tenta diminu-las e tenta evitar as deformidades.

    5. Consideraes Finais

    A sndrome de West um tipo de epilepsia rara que atinge crianas geralmente menores de um ano deidade e que tem como principal caracterstica uma trade de sintomas: espasmos, retardo mental ehypsaritmia. Atravs destas informaes podemos constatar que os portadores desta sndrome sofrem comas crises que so abruptas e com o tempo vo se tornando cada vez mais freqentes. Seria importante aparticipao multidisciplinar de profissionais atuando com o paciente portador da sndrome e tambmauxiliando os familiares. E, na rea da fisioterapia mais pesquisas com tratamentos para poder amenizar asconseqncias desta cruel sndrome.

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  • Referncias Bibliogrficas

    http://moisesapertbr.br.tripod.com/moisesapertbr/id13.html - 17/12/06

    http://www.westmariana.com/sindromewest.htm - 17/12/06 Teixeira L.J.; Dias S.L.A.; Cruz D.A.R.B.; Piccoli M.C.; A influncia da fisioterapia na qualidade de vidade um paciente portador de Sndrome de West: Estudo de caso; Fisio Brasil; Ano 11; Edio n81;Janeiro/Fevereiro de 2007. http://pt.wikipedia.org/wiki/Sindrome_de_West - 11/04/07

    http://www.neurologia.ufsc.br/artigos/eplepsia/mioclonia.html - 28/08/0

    Nitrini R.; Bascheschi L.A.; A neurologia que todo mdico deve saber; Ed. Atheneu; 2 edio; pgs 463 e464Pereira F.L. A., Malucelli D. A. B., Ferreira L. L. A., Ottaviano F. G., Silveira J. A. M.. Avaliao dos achados ao exame dos potenciais evocados do tronco cerebral em indivduos comsndrome de West. Rev Bras Otorrinolaringol; vol 70, n 1, 2004.

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