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Prova para Área de Atuação em Neurologia Infantil- 2006

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1. Os critérios da Sociedade Internacional de Cefaléia para o diagnóstico da migrânea na infância incluem todas as alternativas abaixo, com exceção de:

A) dor de caráter pulsátil B) presença de fotofobia e fonofobia C) dor de moderada a forte intensidade D) duração da cefaléia de uma a 72 horas E) presença de palidez cutânea e náuseas

2. Criança com cinco anos de idade, sofreu queda de um metro de altura sem perda de consciência há duas horas. No trajeto para o hospital apresentou três episódios de vômito. Na admissão queixava-se de dor na região temporal direita e o exame físico revelou discreto edema e escoriação da pele da região. O exame neurológico apresentou escore da escala de Glasgow igual a 15, pupilas isocóricas, reflexo fotomotor direto e consensual preservado bilateralmente, motricidade ocular extrínseca preservada, ausência de déficits motores ou sensitivos e ausência de sinais de irritação meníngea. O R-X de crânio revelou fratura linear do osso temporal direito. A complicação mais freqüente na evolução desses pacientes é:

A) concusão cerebral

B) lesão axonal difusa

C) hematoma subdural

D) hematoma extradural

E) “inchaço cerebral” difuso

3. Dos tipos de AVCs abaixo, o mais freqüentemente relacionado ao recém-nascido a termo, de parto sem complicações, após gravidez saudável é:

A) enfarto embólico

B) enfarto trombótico

C) hemorragia intraventricular

D) hemorragia subaracnóidea

E) hemorragia parenquimatosa


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4. Assinale a alternativa incorreta:

A) a distinção entre ADEM e EM pode ser feita apenas pelo seguimento clínico e por exames de imagem de repetição

B) o LCR na ADEM mostra, na maioria das vezes, pleocitose moderada e leve aumento de proteínas com padrão policlonal

C) o LCR na neuromielite óptica se caracteriza por pleocitose (>50 x106/L), neutrofilia (>5x106/L) e ausência de bandas oligoclonais

D) em relação aos critérios diagnósticos da neuromielite óptica, a presença de lesões desmielinizantes pela ressonância magnética se restringe à medula e nervos ópticos

E) as bandas oligoclonais estão presentes na maioria dos casos de EM na criança, mas pleocitose é freqüentemente mais acentuada que nos adultos, com 50-100 linfócitos/mm3

5. Em relação ao diagnóstico de morte encefálica na criança é correto afirmar que:

A) entre 1 e 2 anos de vida, o intervalo entre as avaliações deve ser 24 horas, e o EEG ou outro método adicional como o Doppler transcraniano devem ser repetidos

B) entre os 7 dias e os 2 meses de vida, o intervalo entre cada avaliação é de 48 horas e o único método adicional aceito é EEG, que deve ser repetido em cada avaliação

C) nas crianças maiores de 2 anos, o intervalo entre uma avaliação e outra é de 6 horas, e o EEG mostrando ausência de atividade elétrica cerebral também deve ser repetido

D) entre os 2 e os 12 meses de vida, o intervalo entre as avaliações deve ser de 48 horas e o único método adicional aceito é EEG, que deve ser repetido em cada avaliação

E) entre os 2 e os 12 meses de vida, o intervalo entre as avaliações deve ser 24 horas e o único método adicional aceito é EEG, que não necessita ser repetido em cada avaliação

6. Sobre a esclerose tuberosa (ET), é incorreto afirmar que:

A) as crises epilépticas são as manifestações clínicas mais freqüentes

B) as manchas hipomelanóticas são típicas da ET e fecham o diagnóstico

C) o tratamento cirúrgico pode ser considerado nos casos de epilepsia refratária

D) espasmos infantis e crises parciais são as crises epilépticas mais freqüentes

E) há dois genes implicados na etiologia da ET: TSC1, no cromossomo 9, que produz hamartina e TSC2, no cromossomo 16, que produz tuberina


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7. O diagnóstico da migrânea basilar inclui as seguintes manifestações da aura, com exceção de:

A) disartria

B) diplopia

C) zumbido

D) vertigem

E) hemianopsia 8. As crianças com a forma atáxica da paralisia cerebral geralmente apresentam antecedentes perinatais positivos para:

A) prematuridade

B) anóxia perinatal grave

C) crises epilépticas neonatais

D) nenhum antecedente específico

E) pequenos para a idade gestacional

9. Das doenças reumáticas abaixo relacionadas, a que mais freqüentemente se associa com alterações do sistema nervoso periférico é:

A) esclerodermia

B) doença de Kawasaki

C) síndrome de Sjögren

D) artrite reumatóide juvenil

E) lupus eritematoso sistêmico

10. Um menino de três anos de idade recuperando-se de uma infecção respiratória, apresentou vômitos, convulsões, letargia e coma. Na fase da doença viral foi tratado com sintomáticos, entre eles o ácido acetil-salicílico. O exame clínico mostrou hepatomegalia e papiledema bilateral. Exames laboratoriais mostraram elevação das transaminases e hiperamonemia. A TC de crânio revelou hipo-atenuação difusa do parênquima cerebral sugestiva de edema. O diagnóstico mais provável é:

A) encefalite viral

B) hepatite tóxica

C) síndrome de Reye

D) acidemia orgânica

E) encefalomielite disseminada aguda


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11. É correto afirmar que nas crianças com a síndrome da apnéia-hipopnéia obstrutiva do sono:

A) sonolência excessiva é freqüente

B) respiração oral é um achado incomum

C) em geral a arquitetura do sono está alterada

D) freqüentemente evoluem com déficit de aprendizado

E) casos graves sempre vêm acompanhados de hipertensão arterial 12. Em relação aos tumores cerebrais da infância, assinale a alternativa correta:

A) o germinoma da pineal predomina em meninas entre 4 e 7 anos de idade B) a síndrome de Russell é altamente sugestiva de germinoma hipotalâmico C) tumores mistos glio-neuronais causam comumente epilepsia de difícil controle D) paralisia facial e estrabismo convergente, associados à HIC crônica, sugerem glioma de

baixo grau E) o pinealoblastoma (PNET) é o tumor mais freqüente da região da pineal, predominando

na puberdade 13. A causa de ataxia aguda inflamatória sensitiva em crianças é a síndrome de:

A) Leigh

B) Refsum

C) Hartnup

D) Kinsbourne

E) Miller-Fischer

14. Assinale a opção que expressa a relação entre as manifestações neurológicas, listadas na 2ª coluna, e as alterações de vitaminas, assinaladas na 1ª coluna.

(a) A (1) degeneração combinada da medula (b) B3 (ácido nicotínico) (2) atraso do desenvolvimento, macrocrania, fontanela

bregmática ampla. (c) B6 (piridoxina) (3) convulsões e irritabilidade (d) B12 (cobalamina) (4) pseudotumor cerebral (e) D (5) demência, dermatite e diarréia

A) a-1; b-3; c-5; d-4; e-2

B) a-4; b-2; c-3; d-2; e-1

C) a-3; b-5; c-2; d-1; e-4

D) a-4; b-5; c-3; d-1; e-2

E) a-2; b-1; c-5; d-4; e-3


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15. Em relação ao acidente vascular cerebral (AVC) na criança, é correto afirmar que:

A) o AVC infantil cursa com baixas taxas de mortalidade e de morbidade B) o AVC hemorrágico do período neonatal cursa com prognóstico muito grave C) na faixa etária pediátrica, o risco de AVC é particularmente alto na idade escolar D) não há distinção entre as principais doenças que produzem AVC no adulto e na criança E) o quadro clínico depende da idade da criança, da localização e tamanho da lesão e do tipo

de AVC 16. Em relação à esclerose múltipla (EM) na faixa etária pediátrica, é incorreto afirmar que:

A) o tempo médio de recuperação após um surto é menor nas crianças, quando comparado

com os adultos B) apesar de não terem sido validados para a população pediátrica, os critérios de McDonald

podem ser utilizados para definirem a EM na criança C) a diferença da incidência entre meninos e meninas é menor do que a encontrada entre

homens e mulheres, especialmente entre os menores de 12 anos D) a distribuição dos achados clínicos pode ser diferente do adulto, sendo observado nas

crianças com menos idade maior incidência de ataxia e crises epilépticas E) diferentemente dos adultos, o tratamento para os surtos da doença se baseia em pulso de

glicocorticoesteróides ou, menos freqüentemente, em plasmaferese ou imunoglobulina endovenosa

17. Dos aspectos abaixo, o que não faz parte do quadro da síndrome de Walker-Warburg é:

A) alteração visual

B) alteração auditiva

C) lissencefalia tipo II

D) dilatação ventricular

E) quadro muscular distrófico


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18. Criança com seis anos de idade apresentou, no curso de algumas horas, fraqueza no hemicorpo direito, seguida por convulsões. O exame neurológico revelou hemiparesia, hemianestesia e afasia. A hipótese diagnóstica foi de AVC isquêmico porque a criança tinha anemia falciforme. As alterações que você esperaria encontrar na TC de crânio, realizada cerca de 24 horas após o primeiro atendimento é:

A) área de hipodensidade afetando o córtex e a substância branca adjacente da região

vascularizada pelos ramos da artéria cerebral média, à esquerda B) área de hipodensidade na região vascularizada pela artéria cerebral anterior, à esquerda,

com impregnação após administração do contraste C) área de hiperdensidade afetando substâncias cinzenta e branca do hemisfério esquerdo

devido à obstrução da artéria carótida interna D) área de hiperdensidade no tálamo e nos gânglios da base, à esquerda, por obstrução dos

ramos perfurantes da carótida interna E) provavelmente a TCC não mostraria alterações, uma vez que é um exame de pouco valor

para o diagnóstico de AVE isquêmico 19. Numerosas doenças podem produzir trombose e hemorragia cerebrais secundárias a vasculite. Entre as citadas abaixo, a mais comum na infância é:

A) encefalites virais

B) meningite bacteriana

C) meningites subagudas

D) imunodeficiência pelo HIV

E) doenças inflamatórias sistêmicas

20. A respeito da ataxia de Friedreich, é incorreto afirmar que:

A) a idebenona contribui para melhorar a função cardíaca B) observa-se precocemente atrofia cerebelar aos estudos de neuroimagem

C) com freqüência é acompanhada de sinal de Babinski e arreflexia profunda

D) há um acúmulo de ferro intramitocondrial, levando a um aumento do estresse oxidativo

21. Das seguintes condições a que não costuma evoluir com hiperamoniemia é:

A) deficiência de ornitina transcarbamilase

B) hiperglicinemia não-cetótica

C) acidemia metilmalônica

D) síndrome HHH

E) citrulinemia


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22. Das doenças abaixo, a que não tem como mecanismo molecular mais freqüente a instabilidade em repetições de nucleotídeos é:

A) ataxia de Friedreich

B) doença de Machado-Joseph

C) distrofia miotônica de Steinert

D) doença de Unverricht-Lundborg

E) doença de Paelizeus-Merzbacher

23. Das seguintes situações abaixo, a que não está relacionada com a anóxia perinatal é:

A) hidranencefalia

B) lesão cerebral parasagital

C) hemorragia periventricular

D) leucomalácia periventricular

E) infarto hemorrágico periventricular 24. Criança com quatro anos de idade, apresenta dores abdominais de localização periumbilical, náuseas, palidez cutânea e anorexia, com duração de 12 horas. Apresentou um episódio de vômito no período. O exame físico revela um abdômen flácido, difusamente doloroso à palpação, com ruídos hidro-aéreos presentes e sinal de Giordano negativo. O exame neurológico é normal. Hemograma, urina tipo I, ultrasonografia de abdômen e proteína C reativa são normais. A criança já havia sido atendida em outras ocasiões com o mesmo quadro e, há um mês, realizou exame parasitológico de fezes que foi normal. A hipótese diagnóstica mais provável é:

A) Porfiria

B) vômitos cíclicos

C) migrânea abdominal

D) distúrbio psicogênico

E) intoxicação colinérgica


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25. Em relação às infecções do sistema nervoso central, a afirmativa incorreta é:

A) das infecções virais endêmicas, a caxumba é a que mais freqüentemente se associa a meningite

B) a encefalopatia necrotizante aguda caracteriza-se por um acometimento talâmico bilateral e extrema gravidade

C) a quimioprofilaxia da meningite meningocócica poderá ser efetuada através da rifampicina, da ceftriaxona ou da ciprofloxacina

D) a incidência de disacusia é a mesma para a meningite pela N. meningitidis e pelo S. pneumoniae, se corrigirmos o fator idade

E) a terapêutica empírica da meningite nos primeiros dias de vida deve ser baseada na utilização preferencial de ampicilina e cefotaxima em relação ao esquema ampicilina e ceftriaxona

26. Menino de cinco anos de idade veio à consulta devido a distúrbio de escolaridade e por ter apresentado dois episódios durante o sono, em que levantou agitado, sem conseguir falar, com importante sialorréia. O EEG foi normal. O médico fez o diagnóstico de epilepsia rolândica e iniciou tratamento com carbamazepina. A mãe retornou algum tempo depois referindo piora das crises, do comportamento e da escolaridade. A primeira hipótese para esta situação é:

A) diagnóstico incorreto

B) distúrbio reativo de conduta

C) evolução natural da patologia

D) escolha inadequada da medicação

E) reação paradoxal à carbamazepina

27. A dieta cetogênica, de modo geral, está contra-indicada no tratamento de erros inatos do metabolismo, especialmente em defeitos da beta-oxidação mitocondrial de ácidos graxos e nos defeitos do ciclo da carnitina. Existem duas condições nas quais se pode observar benefício com a sua utilização, que são:

A) lipofuscinose ceróide e hiperglicinemia não cetótica B) lipofuscinose ceróide e deficiência do cofator de molibdênio C) hiperglicinemia não cetótica e deficiência do complexo piruvato desidrogenase D) deficiência do cofator de molibdênio e deficiência do transportador de glicose GLUT1 E) deficiência do transportador de glicose GLUT1 e deficiência do complexo piruvato desidrogenase


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28. Das afirmativas abaixo, assinale a incorreta:

A) um dos mecanismos moleculares da síndrome de Angelman é perda de material genético em região do cromossomo 15 de origem materna

B) a síndrome de X frágil é decorrente da instabilidade de repetição de trinucleotídeos que se

localiza na região codificadora do gene FRAXA C) o EEG, na síndrome de Angelman e na síndrome de Rett, apresenta padrão característico

que pode contribuir para reforçar a suspeita diagnóstica D) o diagnóstico de síndrome de Prader-Willi deve ser considerado em bebes hipotônicos e que

tenham apresentado dificuldade de sucção no período neonatal E) o perfil neuropsicológico da síndrome de Williams é caracterizado por dificuldades práxicas e

visuo-construtivas e bom desempenho em provas semânticas

29. Os medicamentos que melhoram os principais sintomas de pacientes com Transtorno do Déficit de Atenção/Hiperatividade são:

A) metilfenidato e fluoxetina

B) risperidona e metilfenidato

C) atomoxetina e metilfenidato

D) derivados anfetamínicos e sertralina

E) antidepressivos tricíclicos e inibidores da monoaminoxidase

30. Em relação às crianças portadoras da forma diplégica da paralisia cerebral, é correto afirmar que:

A) é comum a presença de epilepsia B) a etiologia mais freqüente é o tocotraumatismo C) a hidrocefalia é a anormalidade neurológica associada mais freqüente D) ocorre preferentemente em recém-nascidos a termo, quando comparados com os

prematuros E) a luxação do quadril ocorre preferentemente naquelas com quadro de espasticidade

predominando nos músculos adutores das coxas


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31. Em relação à dislexia, é incorreto afirmar que:

A) tem herança genética, estando relacionada aos cromossomos 6,15 e 3 B) o processamento fonológico é realizado em locais diferentes do cérebro, dependendo do sexo C) alterações cerebelares têm sido identificadas em exames de imagens funcionais, em

pacientes disléxicos D) podem ocorrer alterações no funcionamento cerebral de pacientes disléxicos, mesmo

adultos, com terapia específica E) o exame de ressonância magnética acusa alterações anatômicas em região temporo-parietal

do hemisfério esquerdo 32. O agente mais provavelmente associado ao quadro clínico de retardo do crescimento intra-uterino, déficit auditivo, estenose da pulmonar, hepatoesplenomegalia e coriorretinite é:

A) lues

B) rubéola

C) toxoplasmose

D) citomegalovírus

E) herpes pré-natal

33. Em relação à coréia de Sydenham (CS), é verdadeiro:

A) a resolução clinica da CS deixa seqüelas na maioria dos pacientes

B) a CS é decorrente de uma agressão streptocócica aos núcleos da base

C) a cardite mesmo que subclinica está presente em cerca de 30% dos pacientes

D) a grande maioria dos pacientes com CS apresenta associadamente artrite e cardite

E) o VHS elevado é um exame importante na confirmação de FR quando o paciente desenvolve CS


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34. Adolescente queixa-se de fortes dores na região orbitária e peri-orbitária, de localização unilateral que ocorrem 5 a 8 vezes por dia, com duração de aproximadamente 30 minutos, há uma semana. Concomitantemente ao fenômeno doloroso, apresenta hiperemia conjuntival, lacrimejamento e sudorese na hemiface ipsilateral. A hipótese diagnóstica mais provável é:

A) cefaléia em salvas B) neurite retrobulbar C) neuralgia trigeminal D) trombose de seio cavernoso E) aneurisma de artéria oftálmica

35. É correto afirmar que:

A) a presença de micropoligiria em um paciente com possível infecção congênita está associada mais comumente ao vírus da rubéola

B) a ampicilina está indicada no tratamento empírico da meningite neonatal devido a

possibilidade de enterococo como um possível agente C) a Listeria monocytogenes é a principal suspeita etiológica em uma paciente no período

neonatal com meningite linfomonocitária e miocardite D) os agentes mais associados com a possibilidade de abscesso cerebral em pacientes com

meningite são o Citrobacter, Proteus, Serratia e Streptoccocus agalactiae E) o Clostridium tetani deve ser considerado como provável agente etiológico em neonato de 8

dias de vida com abalos musculares, opistótono, rigidez facial, flexão dos dedos e na terapêutica deve estar incluída a penicilina

36. Em relação às encefalites herpéticas, é incorreto afirmar que:

A) existem casos de leve intensidade B) o tratamento deve ser efetuado com aciclovir por 10 dias C) no período neonatal, ocorre principalmente pelo Herpes tipo 2 D) o tratamento no período neonatal deve ser realizado com aciclovir na dose de 60 mg/kg/dia E) no exame do líquido cefalorraquidiano, a técnica de PCR deve ser realizada em todos os

casos suspeitos e tem valor superior à pesquisa de anticorpos específicos


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37. Das recomendações abaixo, a que não está indicada para portadores de acidemia metilmalônica é:

A) restrição de ácidos graxos de cadeia longa

B) restrição de metionina, isoleucina e valina

C) suplementação de vitamina B12

D) suplementação de carnitina

E) controle da cetose urinária

38. A expressão clínica dos sintomas do Transtorno do Déficit de Atenção/Hiperatividade das crianças, quando atingem a vida adulta, naturalmente...:

A) aumenta

B) migra ou modifica-se

C) permanece inalterada

D) diminui ou desaparece

E) independe do tratamento farmacológico precoce

39. As crianças com paralisia cerebral freqüentemente desenvolvem anormalidades que surgem com o passar do tempo. Neste sentido, qual das opções abaixo é incorreta:

A) deformidades ósteo-articulares

B) piora da espasticidade

C) hidrocefalia

D) escoliose

E) epilepsia

40. Quando o reflexo de Landau é testado, ocorre:

A) na posição vertical o bebê suporta seu peso sobre os pés; aparece aos 3-4 meses B) na suspensão ventral o bebê estende a cabeça e as extremidades inferiores; aparece aos 4-

5 meses C) na posição supina o bebê estende o braço e a perna para o mesmo lado que rodou a

cabeça; aparece aos 5-6 meses D) na posição sentada o bebê estende o braço e a mão para se apoiar e evitar a queda para o

lado; aparece aos 5-7 meses E) na suspensão ventral quando a cintura pélvica é estimulada o tronco e as coxas rodam para

o lado do estimulo; aparece aos 3-4 meses


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41. A ataxia aguda pode ocorrer quando níveis séricos totais de fenitoína ultrapassam o seguinte valor:

A) 5 ?g/mL B) 10 ?g/mL C) 15 ?g/mL D) 20 ?g/mL E) 25 ?g/mL

42. Na síndrome da hiperexcitabilidade neonatal, o achado que não está presente no quadro clínico da doença é:

A) irritabilidade

B) desvio do olhar

C) tremores grosseiros

D) movimentos sensíveis à mudança de posição do membro

E) abalos freqüentemente desencadeados pelo reflexo de Moro

43. Como você define a execução da pinça digital e quando ela aparece

A) o objeto fica preso entre a palma da mão e os dedos; aparece aos 5-6 meses B) o polegar é usado com os dedos para agarrar o objeto; aparece aos 6-8 meses C) o polegar e os dedos radiais são usados para agarrar o objeto; aparece aos 8-9 meses D) a parte distal do polegar e do indicador é usada para pegar o objeto; aparece aos 9-12 meses E) a parte distal do polegar e dos dedos ulnares é usada para pegar o objeto; aparece aos

5-6 meses

44. Sobre a síndrome de Sturge-Weber , é incorreto afirmar que:

A) o quadro clínico pode ser progressivo B) o tratamento com laser pode ser utilizado nas manchas cutâneas C) as calcificações serpiginosas costumam ser visualizadas à tomografia D) as manifestações clínicas são crises epilépticas, hemiparesia e deficiência mental E) o tratamento para as manifestações neurológicas é exclusivamente clínico, principalmente

com drogas antiepilépticas


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45. Dos grupos farmacológicos abaixo, o que não contém drogas utilizadas para o tratamento profilático da migrânea é:

A) triptanos B) ?-bloqueadores C) drogas antiepilépticas D) drogas antidepressivas E) bloqueadores de canais de cálcio

46. O tumor que apresenta maior freqüência de disseminação por via liqüórica é:

A) germinoma

B) ependimoma

C) meduloblastoma

D) pinealoblastoma

E) astrocitoma anaplásico

47. É incorreto afirmar sobre a formação do sistema nervoso central:

A) a formação do tubo neural ocorre nos primeiros 28 dias de gestação B) os disrafismos espinais decorrem de defeitos na formação do tubo neural C) a porencefalia e a esquizencefalia resultam de distúrbios da organização cortical D) as heterotopias e o complexo agiria/paquigiria decorrem de distúrbios da migração neuronal E) a holoprosencefalia é um defeito decorrente da fase de segmentação e clivagem do

prosencéfalo 48. Em relação ao tratamento empírico inicial de pacientes com meningite bacteriana no Brasil, é correto afirmar que:

A) 3 meses – 18 anos: ampicilina e ceftriaxona B) pós- neurocirugia:ceftriaxona e vancomicina C) 3 meses – 18 anos: ceftriaxona e vancomicina D) trauma de crânio e presença do sinal de Battle: vancomicina E) neonatos de baixo peso e pré-termos: ceftazidima e vancomicina


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49. Das seguintes manobras, a que não é utilizada para avaliação do tônus muscular no recém-nascido é:

A) sinal do xale B) marcha reflexa C) avaliação do ângulo poplíteo D) recolhimento dos membros inferiores E) manobra de rechaço dos membros inferiores

50. Sobre a formação cortical, é incorreto afirmar que:

A) as displasias corticais focais são causas freqüentes de epilepsia refratária B) as bordas das esquizencefalias geralmente são formadas por tecido polimicrogírico C) as heterotopias e o complexo agiria/paquigiria (ou lissencefalia) podem coexistir na mesma família D) a matriz germinativa sub-ependimária, que dá origem aos elementos da glia, desaparece

completamente aos três meses de vida E) a organização cortical em seis camadas obedece a um padrão denominado “inside-out”, isto

é, as camadas corticais mais profundas são as primeiras a serem formadas

51. Quanto às parassonias, em relação à idade, é correto afirmar que:

A) sonambulismo é mais comum na adolescência B) os pesadelos são mais freqüentes na primeira metade da noite C) o terror noturno é mais comum nas crianças menores de quatro anos D) o transtorno comportamental do sono REM é freqüente em adolescentes E) o despertar confusional é mais comum nas crianças menores de sete anos

52. Um bebê, com três meses de idade, mantém na maior parte do tempo a mão esquerda fechada com os dedos fletidos sobre o polegar. O significado dessa observação pode indicar:

A) um reflexo de preensão forte B) uma lesão periférica de plexo braquial à esquerda C) uma lesão do trato córtico-espinhal no hemisfério cerebral direito D) uma malformação do polegar esquerdo que interfere com a sua extensão nessa mão E) normalidade para a idade, desde que a mão direita também se mantenha na mesma posição

se a mão direita também é mantida na mesma posição isso pode ser normal para a idade


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53. Com relação à porfiria aguda intermitente, é correto afirmar que:

A) deve entrar no diagnóstico diferencial de dor abdominal recorrente, na faixa etária pediátrica B) mesmo fora de crise, o diagnóstico pode ser feito pela dosagem de porfobilinogênio urinário C) a presença de um aumento de excreção urinária de ácido delta-aminolevulínico (ALA) é

diagnóstica de porfiria D) é transmitida como um caráter de natureza dominante e quase todos os portadores

apresentam manifestações clínicas ao longo da vida E) o tratamento inclui a prevenção de crises pela não exposição a determinados medicamentos,

tais como drogas antiepilépticas e estrógenos, pelo aporte de hidratos de carbono e pelo uso de heme-arginato ou de hematina

54. Adolescente de 13 anos de idade, até então saudável, apresentou crise convulsiva seguida por sonolência que se alternava com irritabilidade. Evoluiu sem outras manifestações convulsivas, mas a instabilidade do humor se manteve. O exame clínico mostrou adenomegalia e hepato-esplenomegalia. Não foram observados sinais neurológicos de localização. O hemograma mostrou anemia e elevação da taxa de hemossedimentação. Estudo completo do LCR estava normal. O EEG mostrou ritmo de base difusamente lento. A MRI revelou pequenos focos de sinal aumentado em T1 e T2 na substância branca. A hipótese diagnóstica mais provável é:

A) mononucleose B) lupus eritematoso C) esclerose múltipla D) doença mitocondrial E) encefalomielite disseminada aguda


A) a síndrome de Chédiak-Higashi é caracterizada por albinismo parcial, fotofobia, nistagmo, deficiência mental, crises epilépticas e neuropatia

B) a síndrome de Albright se caracteriza por baixa estatura e ossificação subcutânea, acompanhando deficiência mental e crises epilépticas

C) a síndrome de Cobb, também chamada de angiomatose cutâneo-meníngea, caracteriza-se por angiomas cutâneos associados a angiomas espinais

D) a doença de Fabry se caracteriza por doença cerebrovascular progressiva com infartos cerebrais recorrentes e erupção cutânea avermelhada nos quadris

E) a doença de Von Hippel Lindau apresenta transmissão ligada ao X e é caracterizada por hemangioblastomas cutâneos e nos hemisférios cerebrais


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56. Qual a afirmativa correta:

A) a glicorraquia não é um item importante no controle de tratamento das ventriculites neonatais B) a utilização de corticosteróide não dificulta a penetração dos antibióticos no sistema nervoso

central C) a dexametasona não está associada a menor incidência de seqüelas em meningites pelo S.

pneumoniae e H. influenzae D) a presença de LCR turvo, que após centrifugação permanece turvo, está associada a

possibilidade de hemorragia do espaço subaracnóideo E) diante de uma meningite pelo S. pneumoniae, devemos associar inicialmente a vancomicina, pela

possibilidade de resistência aos outros antimicrobianos normalmente utilizados

57. São fatores de risco para a síndrome da apnéia-hipopnéia obstrutiva do sono em crianças:

A) hipotireoidismo, sexo feminino, obesidade

B) malformação craniofacial, obesidade, raça amarela

C) hipertrofia de adenóide, raça negra, anemia falciforme

D) doença neuromuscular, hipertrofia de amígdalas, rinite alérgica

E) hipertrofia de amígdalas, sexo feminino, malformação craniofacial

58. Criança de seis meses de idade apresentou, na vigência de febre, episódio de perda de consciência e tremores generalizados que só cedeu após 30 minutos, quando recebeu medicação endovenosa no pronto-socorro. A família referiu que ele já havia apresentado episódio semelhante anterior, porém mais rápido, e que não deram atenção porque o pai teve a mesma sintomatologia quando criança. Neste paciente a melhor conduta é prescrever:

A) fenobarbital, de modo contínuo, por dois anos, uma vez que se trata de crise febril simples B) valproato de sódio de modo contínuo por dois anos, porque se trata de crise febril complicada C) valproato de sódio, de modo intermitente até os 5 anos de idade, já que deve se tratar de

crise febril simples D) fenobarbital de modo intermitente até os 5 anos de idade, uma vez que se trata de crise

febril complicada E) benzodiazepínicos de modo intermitente até os 5 anos de idade, já que se trata de crise

febril complicada


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59. Na distrofia muscular congênita merosina-negativa nâo se encontra o seguinte aspecto:

A) displasia cortical B) curso progressivo C) deformidades esqueléticas D) comprometimento da musculatura ocular E) comprometimento da musculatura facial

60. A presença de vômitos repetidos nas primeiras 24 horas após traumatismo crânio-encefálico, nas primeiras 24 horas, numa criança que não apresentou perda de consciência e que apresenta exame neurológico normal, é sugestiva de:

A) lesão axonal difusa B) comoção labiríntica C) hematoma subdural D) hematoma extradural E) edema cerebral difuso

61. As drogas que devem ser evitadas no tratamento de crises de ausência e mioclônicas são:

A) etosuximida e clobazam B) lamotrigina e nitrazepam C) topiramato e clonazepam D) clonazepam e fenobarbital E) carbamazepina e vigabatrina

62. O diagnóstico das parassonias do sono não-REM em crianças é realizado, na maioria dos casos, através de:

A) história clínica B) polissonografia padrão C) eletroencefalograma durante o sono D) polissonografia com registro de vídeo E) eletroencefalograma com privação de sono


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63. Discute-se a etiologia do Transtorno do Déficit de Atenção/Hiperatividade. Das opções abaixo, assinale a que não está listada como uma possível causa:

A) genética B) insultos perinatais C) fumo na gestação D) dieta com muito açúcar E) complicações pré-natais

64. Em relação à encefalomielite aguda disseminada (ADEM) podemos afirmar que:

A) está associada apenas aos quadros virais e imunizações B) distúrbio de consciência e crises epiléticas são observadas na maioria dos casos C) trata-se de um quadro de encefalite pós infecciosa que ocorre exclusivamente na faixa etária

pediátrica D) o processo que ocorre nesta entidade é de desmielinização, afetando assim apenas a

substância branca, diferenciando-a das encefalites primárias E) o exame do LCR revela na maioria das vezes pleocitose moderada, leve aumento de

proteínas e padrão oligoclonal na eletroforese de proteínas 65. Criança sofreu traumatismo craniencefálico chegando ao pronto-atendimento em coma, escore de 6 na escala de Glasgow, pupilas mióticas, isocóricas e fotoreagentes, motricidade ocular extrínseca preservada, sem déficits motores e ausência de lesões do couro cabeludo. A TC de crânio revelou hemorragias puntiformes na topologia do no corpo caloso e dos gânglios da base e o sistema ventricular supratentorial apresentava dimensões normais. O diagnóstico mais provável da lesão traumática é:

A) comoção cerebral B) contusão cerebral C) lesão axonal difusa D) trombose de seio traumática E) hematoma intraparenquimatoso

66. A intoxicação pelos seguintes medicamentos pode levar a crises convulsivas:

A) anfetamina, antidepressivo tricíclico, antihistamínico, piperazina B) antidepressivo tricíclico, antihistamínico, salicilato, teofilina C) antidepressivo tricíclico, antihistamínico, litium, teofilina D) anfetamina, fenotiazina, litium, piperazina E) litium, metadona, salicilato, teofilina


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67. A hemorragia retiniana ocorre muito raramente em:

A) hipertensão maligna B) síndrome “shaken baby” C) intoxicação por barbitúricos D) intoxicação por anfetaminas E) intoxicação por monóxido de carbono

68. Das manobras abaixo, a que é a melhor para testar os movimentos oculares no RN é:

A) aplicar o seguimento do dedo do examinador B) fazer com que acompanhe a face do examinador C) usar uma lanterna para que faça seguimento da luz D) girar a cabeça e observar os olhos movimentando-se na direção oposta E) rodar o RN na posição vertical no colo do examinador com a cabeça solta e depois fixa

69. Uma criança em coma, pós- TCE grave com pupilas simétricas e reativas, respiração de Cheyne-Stokes, reflexo dos olhos de boneca presente e hipertonia dos membros apresenta provavelmente uma herniação:

A) Diencefálica B) cerebelar C) pontina D) bulbar E) uncal

70. Assinale a alternativa incorreta sobre os quadros clínicos:

A) as esquizencefalias e porencefalias geralmente associam-se a hemiparesias B) crianças com lissencefalia tipo II geralmente apresentam hipotonia muscular C) crianças com lissencefalia tipo I geralmente apresentam microcefalia e retardo mental D) crianças com holoprosencefalia alobar geralmente apresentam deformidades da linha média

da face e hipotelorismo E) crianças com polimicrogiria geralmente apresentam retardo do desenvolvimento

neuropsicomotor e epilepsia refratária


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71. A alteração encontrada no exame neurológico de um bebê com hipotonia central ou cerebelar é:

A) tônus diminuído na movimentação passiva, com reflexos profundos preservados B) sucção e voracidade diminuídas, com tônus diminuído durante o choro C) tônus diminuído, tanto durante o choro quanto em repouso D) tônus diminuído, com reflexos profundos diminuídos E) tônus diminuído, com predomínio apendicular

72. As vantagens da ressonância magnética sobre a tomografia computadorizada de crânio incluem todas as seguintes, exceto:

A) identificação precoce do AVC isquêmico B) melhor identificação das lesões desmielinizantes C) melhor contraste entre as substância cinzenta e branca D) melhor reconhecimento de fraturas lineares de ossos temporal E) eliminação da radiação ionizante do procedimento de neuroimagem

73. Quanto aos tumores cerebrais em crianças, é incorreto afirmar que:

A) nas crianças menores de 2 anos, o prognóstico é pior B) nas últimas décadas, está ocorrendo decréscimo da incidência C) nas últimas décadas, está ocorrendo melhora gradual do prognóstico D) astrocitoma, meduloblastoma e ependimoma são os subtipos histológicos mais comuns E) nas crianças menores de 3-4 anos e na segunda década predominam os tumores

supratentoriais 74. Em relação à Dislexia do Desenvolvimento, é incorreto afirmar que:

A) a incidência de dislexia é semelhante nos dois sexos B) durantes a realização de testes para investigar a decodificação fonológica em disléxicos,

observa-se uma menor ativação do giro frontal inferior C) as alterações observadas nos exames de neuro-imagem funcional já são encontradas em

crianças de 4-5 anos com fortes indícios de dislexia D) o giro temporal superior, angular e supramarginal têm participação na decodificação

fonológica e apresentam alteração funcional em pacientes com dislexia E) história de atraso no reconhecimento das letras, dificuldade em soletrar e também dificuldade no

reconhecimento de rimas estão associados ao diagnóstico de dislexia


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75. A síndrome da morte súbita do lactente não está associada a:

A) exposição à fumaça de cigarro

B) decúbito ventral

C) mãe alcoolista

D) hipertermia

E) ronco

76. O sinal mais precoce de herniação uncal é:

A) comprometimento unilateral do III par craniano B) miose bilateral com reflexo fotomotor presente C) ausência do reflexo de olhos de boneca D) reação em decorticação unilateral E) coma

77. Relativamente à distrofia miotônica congênita, é incorreto afirmar que:

A) pode ocorrer artrogripose B) o diagnóstico pré-natal é eficaz C) o fenômeno miotônico é evidenciado tardiamente D) a deficiência mental é observada ocorre tardiamente E) são comuns dificuldades respiratórias e alimentares

78. Ataxia aguda pode ocorrer de forma intermitente em alguns transtornos metabólicos passíveis de controle medicamentoso ou dietético como os abaixo, exceto:

A) tirosinemia B) deficiência de biotinidase C) doenças do ciclo da uréia D) acrodermatite enteropática E) doença do xarope de bordo


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79. Sobre a neurofibromatose (NF) é incorreto afirmar que:

A) o tipo 2 (NF2) da doença caracteriza-se, entre outros critérios, pelo acometimento de familiar de 1º grau e pela presença de dois dos seguintes tumores: neurofibroma, meningeoma, glioma e schwanoma

B) as manchas café-com-leite, características da NF1, não são visíveis ao nascimento e

aparecem com o crescimento C) a transmissão é autossômica dominante, porém mutações espontâneas são freqüentes D) glioma óptico e hamartoma de íris fazem parte dos critérios diagnósticos E) , neurofibromas plexiformes podem desfigurar uma pessoa

80. Pode ser definida com o sintomática aguda a crise desencadeada por:

A) privação de sono B) foto-estimulação C) febre na criança D) menstruação E) água quente

81. Relativamente aos tumores de tronco é considerado indicativo de melhor prognóstico:

A) aspecto focal B) localização pontina C) ocorrência de hidrocefalia D) astrocitoma de baixo grau E) localização cérvico-medular

82. Relativamente à amiotrofia espinal tipo II, é incorreto afirmar que:

A) podem ocorrer polimioclonias

B) são comuns as fasciculações de língua

C) são comuns sinais e sintomas bulbares

D) a cifoescoliose é um importante fator prognóstico

E) há comprometimento dos músculos intercostais, sendo comum respiração diafragmática


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83. Em relação ao Transtorno do Déficit de Atenção/Hiperatividade, é correto afirmar que:

A) devemos evitar a utilização do metilfenidato em pacientes com epilepsia ativa B) a presença de tiques é uma contra-indicação para a utilização de estimulantes C) há relatos de morte súbita em pacientes com TDAH na vigência de metilfenidato e

clonidina D) a presença de transtorno bipolar como co-morbidade contra-indica a utilização

do metilfenidato E) os estimulantes utilizados no tratamento do TDAH têm sido relacionados ao menor

crescimento do parênquima cerebral 84. Hipotonia e fraqueza muscular associada a ptose palpebral em criança pré-escolar sugere por probabilidade:

A) miopatia minicore ou distrofia miotônica

B) miopatia nemalínica ou miastenia grave

C) miopatia mitocondrial ou distrofia miotônica

D) miopatia mitocondrial ou miopatia miotubular

E) distrofia muscular congênita ou miopatia miotubular

85. Das seguintes características a que não é encontrada nas doenças lisossomiais é:

A) início no período neonatal ou mesmo pré-natal B) envolvimento de outros órgãos, além do sistema nervoso C) possibilidade de rastreamento bioquímico de heterozigotos D) possibilidade de tratamento por meio de reposição enzimática E) evolução saltatória, com períodos de melhora intercalados por períodos de deterioração

86. A forma mais freqüente de doença peroxissomal é a adrenoleucodistrofia ligada ao X. Qual das seguintes afirmações é incorreta:

A) o tratamento com óleo de Lorenzo é efetivo em evitar a progressão da doença B) a apresentação da doença no sexo masculino é muito variável, com ampla variação na idade

de início C) as mulheres heterozigotas podem manifestar sintomas leves da doença, tais como

paraparesia espástica D) o transplante de medula óssea é uma alternativa para crianças que apresentem pequeno

comprometimento da mielina cerebral E) deve-se rastrear portadores assintomáticos em famílias de risco por meio da dosagem de

ácidos graxos de cadeia muito longa no plasma


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87. Um menino, de nove anos de idade, começa a apresentar distúrbio do movimento e declínio intelectual a partir dos oito anos. Na historia familiar, consta que o avô apresentou quadro semelhante a partir dos 41 anos e o pai a partir dos 30 anos de idade. No paciente em questão o distúrbio mais importante ao exame neurológico é a presença de córeo-atetose de predomínio nos membros superiores, bilateralmente; há sinal da roda denteada nos quatro membros e a fala é disártrica, com frases curtas e de conteúdo pobre para a idade. A hipótese mais plausível para este paciente e o exame que você solicitaria inicialmente para endossar essa hipótese seria:

A) coréia de Hutington. RNM

B) parkinsonismo Juvenil familar . RNM

C) doença de Hallervorden-Spatz. RNM

D) distonia musculorum deformans. TC crânio

E) doença de Wilson forma juvenil. Cobre e ceruloplasmina

88. Dos seguintes exames laboratoriais o que não deve ser considerado na investigação de pacientes com ataxia progressiva é:

A) tocoferol

B) transferrina

C) ácido fitânico

D) alfa-fetoproteína

E) anticorpos antiglutaminase e anti-endomísio

89. Quanto às distrofias musculares por distúrbios da glicosilação da alfa-distroglicana, é correto afirmar que:

A) o comprometimento ocular e do sistema nervoso central é encontrado em todos os subtipos B) a maioria dos casos de síndrome de Walker-Warburg permite diagnóstico molecular C) a ressonância magnética não contribui para a caracterização dos subtipos D) a caracterização fenotípica é o principal indício para o diagnóstico E) o quadro clínico é uniformemente grave e de início congênito

90. Coréia pode ser uma complicação neurológica de qual grupo das doenças abaixo assinaladas:

A) linfoma / anemia falciforme

B) trisomia do 21 / fenilcetonúria

C) lupus eritematoso disseminado / neuro-SIDA

D) diabetes mellitus tipo-I / síndrome de Addison

E) síndrome de Fanconi / tireoidite de Haschimoto


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91. Sobre as cranioestenoses é incorreto afirmar que:

A) a cranioestenose coronariana unilateral leva a uma deformidade ipsilateral da órbita B) o termo plagiocefalia é aplicado quando a cranioestenose compreende uma única sutura C) a correção cirúrgica da cranioestenose idealmente deve ser feita no primeiro semestre de

vida D) a cranioestenose sagital é a forma mais comum, compreendendo aproximadamente 60% de

todos os tipos de cranioestenose E) a doença de Crouzon cursa com cranioestenose coronariana acompanhando face

dismórfica com hipoplasia do terço médio da face, nariz em forma de bico e proptose ocular

92. Abaixo, estão descritas associações entre “doença e achado clínico”. Assinale a incorreta:

A) ataxia-telangiectasia/Apraxia oculomotora B) gangliosidose GM1/Mancha vermelho-cereja C) síndrome de Kearns-Sayre/Epilepsia mioclônica D) lipofuscinose-ceróide/Degeneração pigmentar da retina E) doença de Niemann-Pick tipo C/Paralisia do olhar conjugado vertical

93. Assinale a afirmação incorreta em relação a Coréia de Sydenham:

A) cerca de 30% dos pacientes não apresentam evidências sorológicas da infecção estreptocócica quando do início coréico

B) acredita-se que a proteína M encontrada na superfície dos estreptococos ?-hemolíticos do

grupo A seja a responsável pelo desencadeamento da resposta imuno-alérgica C) no Brasil é desnecessária a investigação diagnóstica de outras causas de coréia face a

prevalência da natureza reumática em nosso meio D) a alteração neuroquímica associada a coréia provalvelmente resulta de uma

disfunção dopaminérgica E) distúrbios do comportamento antes, durante e depois da coréia são muito freqüentes

94. A etiologia mais freqüente das crises epilépticas, no período neonatal em recém-nascidos a termo é:

A) infecção do SNC

B) distúrbios metabólicos

C) malformações do SNC

D) hemorragia peri-intraventricular

E) encefalopatia hipóxico-isquêmica


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95. Lactente de quatro meses de idade apresenta, há dois meses, crises epilépticas do tipo focal e espasmos infantis. O exame físico é normal. Nega antecedentes pessoais ou familiares. O médico fez hipótese de síndrome de Aicardi. Das alternativas abaixo, a que não faz parte da referida síndrome é:

A) deficiência mental

B) alterações da retina

C) predomínio no sexo feminino

D) EEG com padrão de hipsarritmia

E) exames de neuroimagem revelam agenesia do corpo caloso

96. Os tipos de crises neonatais que apresentam forte associação com o EEG são:

A) sutis e tônicas focais B) clônicas multifocais e sutis C) clônicas multifocais e tônicas focais D) mioclônicas focais e tônicas generalizadas E) mioclônicas fragmentária e clônicas multifocais

97. A lesão intracraniana mais freqüentemente observada na “síndrome da criança espancada” é:

A) comoção cerebral B) hematoma subdural C) hematoma extradural D) edema cerebral difuso E) contusão cerebral difusa

98. Criança com idade de três meses, caiu de um metro de altura batendo a região frontal, sem apresentar perda de consciência. O exame neurológico, realizado após uma hora do trauma, foi normal sendo observado discreto hematoma na região frontal esquerda. Após três dias, a criança retornou e a mãe referiu que notou abaulamento progressivo da região parietal esquerda. O exame físico revelou presença de abaulamento de consistência cística na região parietal esquerda, medindo 3cm de diâmetro. O exame neurológico foi normal. O diagnóstico mais provável é:

A) “Growing fracture” B) hematoma subgaleal C) fratura linear do osso parietal D) síndrome da criança espancada E) ruptura da artéria meníngea média


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A) o germinoma é igualmente radio e quimio sensível B) em casos de astrocitoma pilocítico, a ressecção total corresponde a 100% de cura C) o ependimoma supratentorial costuma ter pior prognóstico que o da fossa posterior D) em casos de ependimoma o fator mais indicativo para um melhor prognóstico é a ressecção total E) a conduta expectante nos tumores de vias ópticas é mais indicada naqueles anteriormente situados

100. 0A imagem abaixo é sugestiva de:

A) doença de Leigh B) doença de Wilson C) doença de Huntington D) acidemia metilmalônica E) acidúria glutárica do tipo 1

1. os critérios da sociedade internacional de cefaléia ... · a respeito da ataxia de friedreich,...

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